En 49-årig sort mand kommer til den indledende undersøgelse og fortæller, at han fem år tidligere havde fået et stumpt traume på venstre øje og efterfølgende mistede alt synet på dette øje. For nylig hævder han dog, at hans syn på venstre øje spontant og med mellemrum bliver lysere og klarere. Hans øjen- og sygehistorie er ellers ubeskrivelig.
Undersøgelse af patienten afslører leukokori på venstre øje; en tæt, hvid katarakt ses gennem pupillen. Synsstyrken på dette øje er kun ved håndbevægelse. Pupillare responser er normale i begge øjne, og der er ingen afferent defekt. Men ved test af øjenbevægeligheden bliver venstre pupil pludselig hvid til sort, når man ser opad (figur 1 og 2)!
Inspektion under spaltelampen viser, at linsen er løs og bevæger sig i det bageste kammer, når patienten ser sig omkring. Hvad er årsagen til dette usædvanlige fænomen, og hvad kan man gøre ved det?
1, 2. Bemærk pupillens skiftende udseende ved downgaze (venstre) og upgaze (højre).
Displaceret og nødlidende
I nogle tilfælde er linsesubluksation forbundet med medfødte systemiske sygdomme, såsom Marfans syndrom, homocystinuria, Weill-Marchesani syndrom, aniridia og Ehlers-Danlos syndrom.1-4 Erhvervet subluxation er typisk resultatet af et okulært traume, og den er mere almindelig end linseforskydning i forbindelse med de førnævnte systemiske sygdomme.4 Et stumpt traume forårsager mekanisk strækning af zonulaerne, når øjet komprimeres i en anterior-posterior retning; distensionen af globen i det medial-laterale plan forårsager, at zonulafibrene brister.
I andre tilfælde kan linsesubluksation opstå spontant som følge af degenerative og inflammatoriske stimuli, som f.eks. ved langvarigt glaukom, høj myopi, hypermatur katarakt, nethindeløsning, pseudoexfoliationssyndrom og endda forreste uveale tumorer, hvor zonulær støtte er kompromitteret og tabt.5
Den krystallinske linses forskydning kan resultere i ekstreme hyperopiske eller myopiske forskydninger, atypisk astigmatisme eller erhvervet aphaksi.
I nogle tilfælde – og det var tilfældet med vores patient – svinger synet dramatisk, da patienten skifter mellem phakisk og aphakisk syn.6 Et andet almindeligt symptom er monokulær diplopi, som skyldes, at lyset kommer ind i øjet via to separate fokalsystemer. Mens de fleste klinikere straks tænker på neurologiske problemer, når diplopi nævnes, tilskrives monokulær diplopi altid en eller anden form for medieproblem, som f.eks. katarakt, hornhindeopacitet eller subluxeret linse.
Den største bekymring i forbindelse med subluxation af linsen er dens tilhæftning til iris og mekanisk obstruktion af pupillen, fordi dette kan føre til pupilblokering og sekundær vinkellukkende glaukom. Kendetegn ved vinkellukning omfatter en akut præsentation af et rødt øje med en dampende cornea, ledsaget af sløret syn, fotofobi, smerter, hovedpine, kvalme og opkastninger.7,8
Sjældent kan linsen dislocke helt ind i det forreste kammer. Bekymringen ved forreste linseforskydning (ud over pupilblokering) er den fysiske kontakt med cornea; dette inducerer en forstyrrelse af den endotheliale pumpemekanisme og fører til kronisk, potentielt irreversibelt cornea-ødem og dekompensation9 .
3. Subluksation/dislokation af venstre linse er synlig.
Diagnosticering af forskydning
Subluksation er typisk synlig ved biomikroskopi (figur 3), men den kan være vanskelig at opdage, hvis pupillen er lille. Andre tegn at kigge efter omfatter phacodonesis, som henviser til en rystelse eller rystelse af linsen ved øjenbevægelse. Ligeledes kan patienter med subluxation udvise iridodonesis samt fokal uddybning af vinklen. Farmakologisk dilatation gør det lettere at identificere subluxation, men hvis der er mistanke om fuldstændig linsedislokation i det bageste kammer, er det uhensigtsmæssigt at dilatere pupillen.9
Behandling af patienter med linsesubluxation kan være kompliceret; derfor er fjernelse af linsen egentlig kun indiceret til patienter med nedsat syn eller andre visuelle eller okulære symptomer. Tilfældig subluksation, uanset om den skyldes traume eller medfødt sygdom, berettiger ikke til indgreb, hvis patienten er asymptomatisk. Monokulær diplopi kan ofte afhjælpes ved blot at bruge uigennemsigtige kosmetiske kontaktlinser.10 Alternativt kan patienterne sættes i behandling med pilocarpin – f.eks. 0,5 % eller 1 % q.i.d. eller 4 % Pilopine HS (pilocarpinhydrochlorid, Alcon) ved sengetid. Patienter på en kronisk behandling bør dog gennemgå en samtidig profylaktisk perifer laseriridotomi, fordi risikoen forbundet med pupilblokering fortsat er høj og øges ved brug af farmakologisk miosis.11
Linseforflytning i det forreste kammer vil i sidste ende føre til inflammation og ret ofte pupilblokering. I sådanne tilfælde skal man forsøge at repositionere linsen i det bageste kammer. Læn patienten tilbage, udvid pupillen, og manipulér forsigtigt hovedet og øjet, indtil linsen genplaceres. Dyp pupillen med pilocarpin eller dapiprazol med det samme, og indhent en kirurgisk konsultation.
Ekstraktion af en subluxeret linse
Kirurgisk ekstraktion af en subluxeret linse kan vise sig at være kompleks og vanskelig, så denne behandlingsform bør kun overvejes, hvis:12
– Patienten lider af gentagne eller kroniske dislokationer af linsen, der har alvorlig indvirkning på synsfunktionen.
– Den krystallinske linse er hypermatur og tilbøjelig til at blive phakolyseret og betændt.
– Linsen forskubber sig ind i det forreste kammer og kan ikke genplaceres bag iris.
Kirurgi for en fuldstændig disloceret linse nødvendiggør intrakapsulær ekstraktion via limbal (i tilfælde af forreste linseforskydning) eller pars plana (i tilfælde af bageste linseforskydning) lensektomi/vitrektomi. Visuel korrektion kan foretages med et scleralfikseret bagkammerimplantat, et forkammerimplantat, en kontaktlinse eller en aphakisk brille.13,14
Historisk set krævede moderat eller alvorligt sublukserede linser den samme type behandling. Men fremkomsten af kapselstøtteanordninger – f.eks. modificerede kapselspændingsringe (CTR), kapselankre og andre implantable anordninger – har gjort det muligt at opnå bedre resultater ved hjælp af moderne teknikker.15 En CTR indsættes i kapselposen under operationen for at hjælpe med at udvide og stabilisere kapslen efter phakoemulsificering. Det hjælper med at omfordele støtten fra intakte zonula til hele kapslen. Modificerede CTR’er er beregnet til tilfælde af mere alvorlig zonulær disruption; de sutureres til scleralvæggen for at fastgøre kapselposen på plads og yderligere bevare dens integritet.15 Kapselankre, en nyere udvikling, er mindre PMMA-implantater, der sadler kapselposen og letter suturfiksering til scleralvæggen.16
Selv om det ikke er en almindelig forekomst, præsenterer patienterne sig undertiden med en “linse, der er løs”. I sådanne situationer skal man ikke gå i panik! Vurdér tilstandens alvorlighed, håndter de optiske komplikationer, og indhent en kirurgisk konsultation, hvis det er indiceret. Moderne teknologi gør det muligt for disse patienter at nyde godt af genoprettet okulær sundhed og syn.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Linsedislokation ved Marfan syndrom og UV-B lyseksponering. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Lenticular subluxation hos en patient med homocystinuria, der ikke blev opdaget ved neonatal screening. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesanis syndrom og sekundært glaukom i forbindelse med ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxation af linsen: ætiologi og behandlingsresultater. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‘Min pupil er blevet sort!’ Subluxation af en total kataraktlinse. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumatisk subluxation, der forårsager variabel position af den krystallinske linse. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial linsesubluxation, progressiv myopi og glaukom med lukket vinkel: genkendelse og behandling af atypisk præsentation af ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Sekundært glaukom i forbindelse med subluksation af krystallinsk linse. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Komplet spontan dislokation af den krystallinske linse ind i det forreste kammer med alvorligt tab af corneale endothelceller. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Behandling af monokulær polyopi ved hjælp af en kontaktlinse med kunstig iris. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Brug af pilocarpin og pupilblokglaukom i nødstilfælde ved ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Spontan posterior dislokation af begge linser hos en patient med Marfan’s syndrom: 17 år uden komplikationer. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Kirurgisk behandling af dislokation af krystallinsk linse ind i det forreste kammer med hornhindeberøring og sekundært glaukom. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Primær intraokulær linse i det forreste kammer til behandling af alvorlig subluxation af krystallinske linser. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Kirurgiske strategier til behandling af zonulær kompromittering. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsule anchor to manage subluxated lenses: initial clinical experience. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.