Svar og forklaring
Generaliseret lichen amyloidose
Ved histopatologisk undersøgelse blev der observeret epidermale forandringer, herunder markant hyperkeratose, hypergranulose og uregelmæssig akantose. Et yderligere fund var tilstedeværelsen af eosinofile, hyaline, homogene aflejringer begrænset til den papillære dermis, som viste metakromatisk farvning med krystalviolet. Der blev observeret sparsomme melanofager i dermis. Karrene i dermis og hypodermis var normale. Der blev stillet diagnosen generaliseret lichen amyloidose på baggrund af de kliniske og histopatologiske fund.
Lichen amyloidose (LA) er en form for primær kutan amyloidose uden systemisk involvering, karakteriseret ved ekstracellulær aflejring af amyloidmateriale i den papillære dermis . LA ses hovedsageligt hos voksne patienter, uden kønsprædilektion. Selv om sygdommen er sjælden i de vestlige lande, er den relativt almindelig i Asien og nogle sydamerikanske lande, hvilket tyder på en genetisk baggrund. Ved fysisk undersøgelse ses diskrete, skinnende, hyperkeratotiske papler, der hovedsagelig er lokaliseret over skinnebenene og armenes ekstensorer. Bifasisk amyloidose er karakteriseret ved overlapning af lichen- og makulær amyloidose med små papler overlejret på en baggrund af hyperpigmenteret hud. I vores tilfælde hjalp manglen på den hyperpigmenterede komponent os med at udelukke bifasisk amyloidose.
Generaliseret LA er forsvindende sjælden med kun fem tilfælde rapporteret i den engelsksprogede litteratur. Sammenlignet med den konventionelle form er generaliseret LA karakteriseret ved udbredt involvering af pruritiske papler over bagagerummet og ekstremiteterne. Dens association med pruritiske lidelser, herunder lichen planus og kronisk urticaria i to rapporterede tilfælde, tyder på, at pruritus er en udløsende faktor i generaliseret LA . Sammenlignet med disse tilfælde var der ingen historie om en tidligere hudlidelse hos vores patient. Varigheden af læsionerne i de rapporterede tilfælde varierede mellem 3 og 19 år, hvilket er i overensstemmelse med vores patients varighed (15 år). Manglende involvering af axillae og de antecubitale og popliteale fossae, som svarer til områder med regionalt forhøjet temperatur (overvåget af infrarød termografi) hos en patient med generaliseret LA, rejser muligheden af kutan temperatur som en faktor i fordelingen af amyloidaflejring af denne enhed . Transformationen fra amorfe aggregater til modne amyloide fibriller er blevet vist som en temperaturafhængig proces. Vores patients tilstand var i overensstemmelse med tidligere rapporterede tilfælde, som har vist, at læsioner er sparet på disse anatomiske sider. Andre atypiske kliniske præsentationer af LA omfatter blærer og dyschrome varianter, karakteriseret ved vesikler og prikkede, retikulære hyper- og hypopigmenterede pletter .
Histopatologisk blev der påvist eosinofile aflejringer sammen med markant epidermal akantose, hypergranulose og hyperkeratose, som observeret i hudbiopsiprøverne af vores patient. Grænsefladeforandringer, herunder basalcellehydropisk degeneration, kolloidlegemer og sjældne satellitcelle-nekroser, er også blevet beskrevet. Subepidermale vesikler med papillære dermale eosinofile amyloidaflejringer er blevet rapporteret i vesikulær LA.
Etiologien af LA er uklar. Kronisk friktion, gnidning og kradsning, der resulterer i udledning af epidermale keratinocytter i dermis og omdannelse til amyloidaflejringer, er blevet overvejet i etiopatogenesen af LA. Det dermale amyloidmateriale menes at være afledt af keratinpeptider og andre proteiner som f.eks. apolipoprotein E2. Immunohistokemisk set støtter reaktionen af amyloidaflejringer med antihuman keratin-antistoffer som CK 5/6/18 og MNF 116 også denne hypotese.
Behandlingsresultaterne af LA er skuffende. Topiske og intralesionale kortikosteroidinjektioner, topisk tacrolimus, topisk og oral dimethylsulfoxid, foto(kemo)terapi, retinoider, kryoterapi og kuldioxidlaserablation er alle blevet afprøvet med blandede resultater . Hos vores patient blev pruritus imidlertid markant forbedret med smalbånds ultraviolet B-fototerapi, selv om læsionerne fortsatte efter behandlingen. En forsøgsbehandling med fotodynamisk 5-ami-nolevulinsyre på et lille abdominalområde viste sig at være ineffektiv. Endelig foreslår vi, at diagnosen generaliseret LA overvejes i tilfælde af udbredte, pruritiske og hyperkeratotiske papler over bagagerummet og ekstremiteterne.