Diskussion
På trods af den udbredte brug af USG til at evaluere fosteret under graviditeten identificeres kun 15% af nyremasserne prænatalt . Neonatale nyretumorer udgør kun 7 % af alle neonatale tumorer . CMN er den mest almindelige neonatale nyretumor og er mere udbredt end Wilms-tumor hos spædbørn under 3 måneder . CMN forekommer hyppigere hos mænd og i højre nyre . CMN er ofte forbundet med polyhydramnios og for tidlig fødsel. I vores tilfælde blev polyhydramnios opdaget ved en gestationsalder på 32 uger og forværredes hurtigt derefter. Mesoblastisk nephroma manifesterer sig normalt i tredje trimester med en hurtig og uforklarlig stigning i tumorstørrelsen. Lejlighedsvis kan disse tumorer være store nok til at forårsage abdominal dystoci, hvilket nødvendiggør kejsersnit . Polyhydramnios observeres i næsten 70 % af CMN-tilfældene . Mekanismen for polyhydramnios er ikke klar, men den kan skyldes tarmobstruktion på grund af nyremassen og polyuri på grund af øget nyreperfusion . Polyhydramnios kan også fremkalde for tidlig fødsel. I et sjældent tilfælde blev CMN rapporteret at være forbundet med oligohydramnios . I oligohydramniostilfældet viste barnet med en nyremasse, der blev diagnosticeret som CMN, tegn på anuri, hypotension, hyperkaliæmi og dissemineret intravaskulær koagulopati efter fødslen. Som forventet har spædbørn med oligohydramnios en dårligere prognose end spædbørn med polyhydramnios .
Samlet set har neonatale nyretumorer en god prognose . Hvis der findes en nyretumor, er en nøjagtig differentialdiagnose afgørende for den rette behandling. Både mesoblastisk nefrom og Wilms-tumor er relativt almindelige. Faktisk er mesoblastisk nephroma den mest almindelige tumor hos spædbørn under 3 til 6 måneder, som har kliniske symptomer på hypertension og hæmaturi eller hyperreninisme. Den kan dog diagnosticeres prænatalt ved tilstedeværelsen af en føtal nyremasse og polyhydramnios. Wilms-tumor er også en almindelig nyretumor hos spædbørn med kliniske karakteristika og USG-karakteristika, der ligner dem for mesoblastisk nefrom. Derfor er det vanskeligt at skelne mellem mesoblastisk nefrom og Wilms-tumor ved hjælp af prænatal USG. I vores tilfælde mente vi, at sandsynligheden for Wilms-tumor var større end for mesoblastisk nefrom, men den endelige patologiske analyse afslørede CMN. En tidligere undersøgelse viste, at en betydelig del af de masser, der oprindeligt blev anset for at være en Wilms-tumor, i sidste ende blev diagnosticeret som CMN i den postnatale periode, hvilket understreger vigtigheden af at tage CMN i betragtning ved diagnosticering af en nyremasse, der er påvist i den prænatale periode . Andre differentialdiagnoser omfatter en forbenende nyretumor, neuroblastom, cystisk nefrom og prænatal binyrebarkmasse. Meget sjældent kan der forekomme højrisikotumorer som f.eks. et klarcellet sarkom i nyren eller en malign rhabdoid tumor .
Diagnosen af en nyretumor afhænger af udelukkelsen af en masse, der stammer fra leveren eller binyrerne. På USG er den medfødte binyretumor adskilt fra nyren med en bestemt margen, og observationen af asynkron bevægelse mellem massen og nyren under fosterånding kan bidrage til differentialdiagnosen .
Klassisk CMN fremstår som en hypoekkogen tumor med en ekkogen rand eller en monogen eller heterogen solid masse uden synlig rand; derfor er differentiering fra Wilms-tumor eller andre nyretumorer ikke mulig ved hjælp af USG. Føtal magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan spille en vigtig rolle i differentialdiagnosen af en abdominal masse, fordi den har den fordel, at den klart adskiller tumorens rand fra normalt nyre- og binyrevæv . I vores tilfælde blev der ikke foretaget føtal MRI, og der blev foretaget CT efter fødslen. MRI eller CT kan også anvendes til vurdering af metastaser eller recidiv efter nefrektomi .
Prognosen for CMN er generelt god. Den 5-årige overlevelse og den samlede overlevelsesrate for spædbørn er henholdsvis 94 % og 96 %. Disse satser afhænger også af de histologiske fund. Mesoblastisk nefrom har tre varianter: klassisk/leiomyomatøs, cellulær/atypisk og blandede varianter.
Den cellulære variant har en 5-års overlevelsesrate på 85 % og en samlet overlevelsesrate på 90 % . Selv om CMN er en godartet tumor, og størstedelen af patienterne behandles ved kirurgisk resektion (dvs. nefrektomi), er der rapporteret om recidiv og metastaser til hjerne, lunge og hjerte . I vores tilfælde var det patologiske fund et mesoblastisk nefrom med hyppig mitose, så der blev udført adjuverende kemoterapi for at mindske risikoen for metastaser eller recidiv.