Sekundær syfilis, der præsenterer sig som glansløshed, Plaques en Prairie Fauchée og en spaltet papel ved mundvigen: Case Report and Review

Abstract

Syfilis er blevet kaldt “den store efterligner” på grund af dens ekstreme heterogenitet i præsentationen og efterligning af andre tilstande. Derfor er det vigtigt, at lægerne er bekendt med hele spektret af dens manifestationer. Syfilis kan også føre til orale læsioner, som lejlighedsvis ikke ledsages af samtidige tegumentære fund. Sådanne patienter vil udgøre unikke diagnostiske udfordringer. Vi rapporterer om en 45-årig HIV-inficeret mandlig patient, hos hvem sekundær syfilis viste sig med brændende mund og dysgeusia, som udviklede sig til glossodyni og odynofagi. Undersøgelsen afslørede smertefulde, overfladiske erosioner på den bageste del af tungen i et mønster af plaques en prairie fauchée. Der fandtes også en smertefuld spaltede papel (fausse perlèche eller falsk angulær cheilitis) i venstre kommissur. Der var ingen kutane læsioner. De orale læsioner blev anset for at være meget tyder på sekundær syfilis. En ny VDRL-undersøgelse (som tidligere var negativ) gav en titer på 1/128. Der blev hurtigt opnået fuldstændig klinisk remission efter iværksættelse af penicillinbehandling. Der gives en omfattende gennemgang af litteraturen om orale manifestationer af syfilis.

1. Indledning

Erhvervet syfilis er en seksuelt overført infektion forårsaget af spiroketen Treponema pallidum, underart pallidum. Den er et stort folkesundhedsproblem på verdensplan. Sygdommen er blevet kaldt “den store efterligner” på grund af dens store variabilitet i præsentationen og efterligning af andre sygdomme. Læger, der ikke kender til de mange forskellige manifestationer, kan let overse atypiske manifestationer. Desuden fører syfilis også til orale manifestationer, og sådanne læsioner kan være endnu mindre tilbøjelige til at antyde diagnosen.

Orale læsioner kan forekomme på et hvilket som helst af de tre hovedstadier af syfilis, og spektret af manifestationer kan forveksles med mange andre mere udbredte sygdomme. På trods af den kliniske heterogenitet kan orale manifestationer normalt korrekt henføres til sekundær syfilis, når der er tale om en samtidig hududslæt . En patient med udiagnosticeret syfilis kan dog lejlighedsvis kun have orale læsioner . Disse patienter vil sandsynligvis give unikke diagnostiske udfordringer. Desuden er der kun få detaljerede beskrivelser af orale syfilitiske læsioner hos HIV-inficerede personer . Vi ønsker at rapportere om en 45-årig HIV-inficeret mandlig patient, hos hvem de eneste manifestationer af sekundær syfilis var dysgeusia og glossodyni forbundet med læsioner på den dorsale side af tungen og venstre oral commissure.

2. Case Report

En 45-årig HIV-inficeret mandlig patient præsenterede sig med en 4-ugers historie med brændende mund og dysgeusia, der udviklede sig til glossodyni i løbet af et par dage. En 7-dages behandling med fluconazol, efterfulgt af et 7-dages forløb med itraconazol, var blevet tilbudt uden klinisk forbedring. Tilstanden forværredes til det punkt, hvor der opstod vægttab og ernæringsvanskeligheder på grund af ondt i halsen og odynofagi.

Patienten var i succesfuld højaktiv antiretroviral behandling med lamivudin, tenofovir og efavirenz i mere end 4 år. Han rapporterede ingen tidligere udslæt og benægtede brug af andre lægemidler end hans nuværende antiretrovirale regime. Der var ingen tegn på en psykiatrisk lidelse, og der var aldrig blevet registreret nogen større komplikationer af aids. Han var en nuværende ryger og havde ellers et godt helbred. Sekundær syfilis var blevet behandlet fuldt ud og med succes 8 år tidligere, og tidligere prøver fra Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) var negative.

Undersøgelse af mundhulen (Figur 1(a)) afslørede overfladiske, smertefulde, runde til ovale depapillære erosioner på en baggrund af en hvidlig, ikke-afviselig hyperkeratotisk fortykkelse af tungens bageste side. Dette overordnede aspekt havde lighedspunkter med rapporterede tilfælde af syfilitiske læsioner på tungen , samt et tegn, der tidligere er beskrevet som plaques en prairie fauchée . Der var også en smertefuld spaltede papel i venstre mundvigen. Denne kommissurelæsion var ikke en simpel spalte, som det ses i forbindelse med angulær cheilitis (perlèche). Der var i stedet tale om en fibrinbelagt commissural papel, der var spaltet i to sider. Dette tegn, der tidligere er beskrevet som fausse perlèche (eller falsk angulær cheilitis), er også forbundet med sekundær syfilis . Patienten oplyste, at han aldrig tidligere havde haft sådanne læsioner. Der var ingen cervikal lymfadenopati eller nogen tegumentære abnormiteter. Den fysiske undersøgelse var ellers ubemærket.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figur 1
Kliniske billeder af de 45-årige mandlige patient. (a) Flade, runde til ovale depapillære erosioner på baggrund af en hvidlig, ikke-afviselig hyperkeratotisk fortykkelse af den bageste del af tungen i et mønster af plaques en prairie fauchée. En fibrinbeklædt kommissural papel (split papel) i venstre mundvigen er angivet med pilen. Alle læsioner var meget smertefulde. (b) Komplet remission efter penicillinbehandling.

Det CD4-celletal var 995 celler/mm3 , og plasma HIV-viralbelastningen var konsekvent under detektionsgrænsen. Der blev foretaget en ny VDRL-undersøgelse, som gav en titer på 1/128. Fluorescerende treponemale antistofabsorptionstests var reaktive for IgG og IgM. Laboratorievurderinger var ellers ubeskrivelige. Ved yderligere anamneseoptagelse oplyste patienten, at han havde haft ubeskyttet oral og anogenital seksuel kontakt ca. 3 måneder før symptomdebut. En fuldstændig klinisk remission og opløsning af de orale læsioner (figur 1(b)) blev hurtigt registreret efter den første af i alt tre på hinanden følgende ugentlige administrationer af 2,4 millioner enheder af intramuskulær benzathin penicillin G. Der blev derefter stillet en klinisk diagnose af sekundær syfilis.

3. Diskussion

Mundhulen kan være involveret i primære, sekundære og tertiære stadier af syfilis . Munden er det mest almindelige ekstragenitale sted for primær syfilis. Et chancre vil vise sig på inokulationsstedet, som kan være læberne, tungen, slimhinden i mundvigen, tonsillerne og oropharynx. Læsioner af primær syfilis viser sig almindeligvis som ulcerationer, der er smertefri . Men der forekommer også smertefulde læsioner . Disse læsioner er meget smitsomme. Primær syfilis i mundhulen kan imidlertid gå ubemærket hen af både patient og læge, og den ubehandlede læsion vil hele uanset behandling .

Tertiær syfilis i mundhulen kan præsentere sig som en gumma eller som atrofisk luetisk glossitis . Gumma er en destruktiv, granulomatøs, normalt smertefri læsion, der forekommer hvor som helst i mundhulen og kan udvide sig til at invadere tilstødende væv. Ved atrofisk luetisk glossitis får tungens dorsale side et glat og skinnende udseende på grund af atrofi af filiforme og fungiforme papiller, ofte med områder med leukoplakier, der viser sig som en homogen hvid plet (syfilitisk leukoplakier) .

Orale læsioner af sekundær syfilis kan være multiple, ekstremt variable og uspecifikke, både hos HIV-negative og HIV-positive patienter . De kan være ledsaget af en samtidig kutan udslæt og cervikal lymfadenopati , som undertiden kan dominere det kliniske billede . Offentliggjorte caserapporter og caseserier vidner om den store variabilitet i den kliniske præsentation. I en caseserie af 20 HIV-inficerede patienter med oral sekundær syfilis rapporterede Ramírez-Amador et al. at en slimhindeplet var den mest almindelige orale manifestation (17, 85,5 %), efterfulgt af overfladiske sår (2, 10 %) og makulære læsioner (1, 5 %). I 16 (80 %) tilfælde var de orale læsioner enten det første eller det mest floride kliniske tegn, mens de hos de resterende fire patienter (20 %) var en del af et klinisk billede, der allerede var diagnosticeret som sekundær syfilis. Anderledes rapporterede Hamlyn et al. en sagsserie af tre patienter, hos hvem sekundær syfilis udelukkende præsenterede sig som en tonsillitis. En omfattende gennemgang af litteraturen viser, at orale læsioner er blevet beskrevet som solitære eller multiple ulcerationer , som erosioner , som en bullous-erosiv læsion, der ligner pemphigus vulgaris , som makulære, papulære og nodulære læsioner , som condylomata lata , som leukoplaki-lignende , som orale behårede leukoplaki-lignende læsioner og som smertefri knuder på tungen .

Slimhindepletter anses for at være de grundlæggende læsioner ved oral sekundær syfilis. De beskrives ofte som smertefulde ovale eller halvmåneformede, let hævede eller overfladiske erosioner. Slimhindepletter kan også fremstå som hvidlige plakater, der kan smelte sammen og danne serpiginøse læsioner, der omtales som sneglesporssår . De forekommer hyppigst på den bløde gane, søjlerne, tungen og den vestibulære slimhinde . Når den dorsale side af tungen er påvirket, vil de udviske lingualpapillerne . Lejlighedsvis forekommer slimhindepletter på den ventrale del af tungen . Ved mundvinklerne kan slimhindepletterne fremstå som spaltede papler, som det blev registreret hos vores patient . Der bør tages rimelige forholdsregler, f.eks. ved brug af handsker, ved håndtering af sådanne læsioner, da de er rapporteret som de mest smitsomme af dem alle .

Vores patients smertefulde orale læsioner var meget suggestive for sekundær syfilis: depapillære erythematøse pletter på tungens dorsale side (også kendt som plaques en prairie fauchée) og en splittet papel på mundkommissuren (også kendt som fausse perlèche eller falsk angulær cheilitis) . I det foreliggende tilfælde var disse læsioner til stede på en baggrund af en hvidlig, ikke-afviselig hyperkeratotisk fortykkelse af tungens bageste side. Diagnosen sekundær syfilis blev stillet på grundlag af en fuldstændig anamnese, klinisk undersøgelse, manglende respons på azolmidler, positive serologiske tests for syfilis og hurtig remission efter iværksættelse af penicillinbehandling. Det er interessant, at tegn og symptomer på vores patients sygdom kun kunne findes i mundhulen. Histopatologi kan give yderligere beviser for diagnosen syfilis, og en biopsi ville være nødvendig, hvis læsionerne ikke var aftaget fuldstændigt. Derfor blev det besluttet ikke at foretage en biopsi med henblik på histopatologisk undersøgelse.

Vores patient klagede over en brændende mund og dysgeusi, der udviklede sig til glossodyni. En brændende mund er lejlighedsvis rapporteret som den første præsentation af syfilis . Smerter er også almindeligt forbundet med orale læsioner af sekundær syfilis. I to nyligt offentliggjorte sagsserier (15 og 7 tilfælde) blev smerter rapporteret af alle patienterne, og symptomerne var til stede fra 5 til 120 dage . Der kan dog også forekomme smertefri orale læsioner ved sekundær syfilis . Vi er ikke bekendt med tidligere rapporter om dysgeusia og glossodyni som manifestationer af orale syfilitiske læsioner. Dysgeusia er en forvrængning eller perversion af smagen . Den er forårsaget af forskellige tilstande såsom glossitis, geografisk tunge, xerostomi, skader på den glossopharyngeale nerve og brug af visse lægemidler . Glossodyni er den medicinske betegnelse for en smertefuld tunge . Differentialdiagnosen er også bred. Den spænder fra indlysende årsager som f.eks. neoplastisk sygdom, ulcerative tilstande og tungeskader forårsaget af et tandlægeapparat til mange andre forskellige tilstande som f.eks. atrofisk glossitis som følge af ernæringsmangel og infektiøse sygdomme som trichinose . I det foreliggende tilfælde blev der hurtigt opnået fuldstændig klinisk remission efter iværksættelse af penicillinbehandling. Det ser ud til, at vores patients klager over dysgeusia og glossodyni var relateret til de subakutte orale læsioner og dermed til sekundær syfilis.

På grund af deres forbigående karakter og heterogenitet i præsentationen er orale læsioner af sekundær syfilis sandsynligvis underdiagnosticeret, når de ikke ledsages af tegumentære abnormiteter. Udd og Lund beskrev for nylig en patient, der søgte lindring af halsbetændelse ved at besøge diverse klinikker i mere end 6 måneder. Hans symptomer blev gentagne gange henført til svampeinfektion eller aphthous stomatitis eller blev simpelthen betragtet som stressrelaterede. Ved undersøgelsen sås erythematøse læsioner i den bløde gane og ulceration af den venstre slimhinde i mundvigen. Der blev kun opnået hurtig bedring, når der var mistanke om syfilis, der blev anmodet om serologiske prøver, og der blev iværksat en passende behandling. Et lignende tilfælde, hvor et blødende ulcus i underlæben forblev udiagnosticeret i 5 måneder, blev beskrevet af Strieder et al. . Disse tilfælde understreger, at der bør udvises en høj grad af mistanke om syfilis, når man behandler patienter med orale læsioner.

Sammenfattende understreger denne caserapport vigtigheden af at overveje syfilis i differentialdiagnosen ved uforklarlige orale læsioner. Manglende anerkendelse af syfilis kan have ødelæggende konsekvenser. Hvis de ikke mistænkes og ikke behandles, vil sådanne orale læsioner gennemgå spontan remission og gå ind i en latent fase. Der kan så opstå potentielt livstruende komplikationer som følge af tertiær syfilis. De lange latensperioder for syfilis kan give det falske indtryk, at symptomatiske behandlinger, såsom topiske kortikosteroider, har været vellykkede. Derfor er det vigtigt, at sundhedspersonale er bekendt med hele spektret af kliniske præsentationer af syfilis.

Samtykke

Der blev indhentet informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af sagen.

Interessekonflikter

Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.