Abstrakt og introduktion
White Dot-syndromerne er en heterogen gruppe af sjældne inflammatoriske sygdomme, der påvirker nethinden, det retinale pigmentepithel og choroid. Ikke alle disse sygdomme forårsager faktisk hvide prikker, men de har alle unikke læsioner i fundus. Vi beskriver akut posterior multifokal placoid pigmentepitheliopati, serpiginøs choroiditis, birdshot chorioretinopati, multifokal choroiditis med panuveitis, diffust subretinalt fibrosesyndrom, punktformet indre choroidopati, multipel evanescent white dot syndrom og diffus unilateral subakut neuroretinitis som white dot syndromer i denne gennemgang. Nogle af disse tilstande har en fælles forbindelse med systemiske infektionssygdomme. Desuden er behandlingen af disse sygdomme ens. Nogle kan behandles med immunosuppressiv behandling. Andre behandlingsmuligheder omfatter laserfotokoagulation, topisk eller systemisk steroidbehandling, fotodynamisk terapi og senest anti-vaskulær endothelial vækstfaktor-agenter. Den nye udvikling i behandlingen kan ændre patienternes visuelle prognose og føre til et bedre resultat med hensyn til synsstyrken. (Comp Ophthalmol Update 8: 179-200, 2007)
De hvide prik-syndromer er en heterogen gruppe af ualmindelige inflammatoriske lidelser, der påvirker nethinden, det retinale pigmentepithel (RPE) og choroid. Alle disse lidelser er relativt sjældne, har visse ligheder i udseende og kan være vanskelige at stille en præcis diagnose. De fleste af de sygdomme, der er omfattet af white dot syndromerne, er forbundet med systemiske infektionssygdomme som f.eks. virusinfektioner, toxoplasmose eller tuberkulose. I mange tilfælde er en intensiv medicinsk og infektiøs undersøgelse påkrævet.
Mens multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) faktisk forårsager hvide prikker, forårsager de fleste af white dot syndromerne enten strengt taget ikke hvide prikker eller hvide prikker alene. Funduslæsionerne kan være fokale chorioretinale ar, som det ses ved multifokal choroiditis med panuveitis (MCP) eller punctate inner choroidopathy (PIC). Runde, gulligt hvide læsioner kan ses ved birdshot chorioretinopati; disse læsioner er normalt en fjerdedel til 1 diskusdiameter i størrelse. Gullige amøboide læsioner kan ses ved akut posterior multifokal placoid pigmentepitheliopati (APMPPE), og disse læsioner er normalt af en diskdiameter eller sammenløb af flere læsioner af en diskdiameter på 1 diskdiameter. Serpiginøs choroiditis giver anledning til polygonale ar, ofte med en diameter på 1 disk eller derover, der passer sammen som brikker i et puslespil. Akutte serpiginøse choroiditis-læsioner er gråhvide og fører til arvævsdannelse i hele tykkelsen og atrofi med afvikling. Diffus unilateral subakut neuroretinitis (DUSN) forårsager en blanding af abnormiteter, herunder hvide prikker, optisk atrofi, diffus chorioretinal atrofi og ardannelse og involvering af hele fundus.
Det er således tydeligt, at betegnelsen white dot syndrom er en misvisende betegnelse, men grupperingen bevarer sin nytteværdi. White dot syndromer har potentiale til at forårsage alvorlige synstab, men mange af de sygdomme, der udgør white dot syndromer, kan behandles. Nogle behandles ved at angribe inflammatoriske veje, mens DUSN behandles ved at laserbehandle den intraokulære nematode. Behandlingsparadigmerne er under hastig forandring både for det specifikke white dot-syndrom og især for tilknyttede følgesygdomme som f.eks. choroidal neovaskularisering (CNV). Engang blev der anvendt laserfotokokoagulation til CNV, men med fremkomsten af fotodynamisk terapi (PDT), midler, der binder vaskulær endothelial vækstfaktor (VEGF) og aggressiv kontrol af inflammation, kan CNV ofte behandles uden at inducere den yderligere ødelæggelse, som termisk laserfotokoagulation forårsager. I denne gennemgang vil vi diskutere hver af de sygdomme, der almindeligvis anses for at være et af de hvide prik-syndromer. Demografi og epidemiologi, kliniske fund, testning, behandling og resultat for hver sygdom vil blive diskuteret i detaljer.