OFM este o boală rară a mucoaselor de etiologie necunoscută. Deși fiziopatologia OFM nu este clar înțeleasă, aceasta se caracterizează prin depunerea locală de mucină în țesutul conjunctiv în care a avut loc o degenerare mucoidă . După cunoștințele noastre, au fost raportate 65 de cazuri de această boală în literatura engleză (Tabelul 1). Vârsta pacienților a variat de la 2 la 68 de ani, cu o vârstă medie de 38,4 ani. Douăzeci și unu de cazuri au implicat pacienți de sex masculin (32,3%), în timp ce 44 au implicat pacienți de sex feminin (67,7%), rezultând un raport bărbat:femeie de 1:2,1. Cazurile de origine gingivală au fost cele mai răspândite (65,6%), urmate de cazurile cu origini în palatul dur, mucoasa bucală, limba, regiunea retromolară și buza.
Se pare că FOFM este cel mai probabil să apară pe mucoasa keratinizată atașată la os ; cazurile de origine gingivală și palatină reprezintă împreună 79,0% din cazurile raportate. Apariția în regiunea retromolară, ca în cazul 1 din raportul nostru, este rară. Supraproducția de acid hialuronic de către fibroblaste și formarea consecutivă a leziunii mixoide datorită acumulării acestuia a fost emisă ca ipoteză ca fiind un mecanism implicat în această afecțiune . În timp ce etiologia este necunoscută, Neto et al. au propus stimularea traumatică ca factor declanșator în mecanismul bolii. Mai mult, Joshi et al. au sugerat că stimularea traumatică poate fi implicată în creșterea dimensiunii leziunilor de țesut moale. Cu toate acestea, nu am reușit să identificăm nicio implicare evidentă a stimulilor traumatici în cazurile actuale.
Constatările clinice ale OFM includ o masă nodulară nedureroasă, nedureroasă, de duritate elastică, cu o culoare similară cu cea a mucoasei înconjurătoare. Cu toate acestea, nu există trăsături clinice și radiologice caracteristice; au fost raportate constatări accidentale în timpul tratamentului dentar pe o perioadă de 10 ani (de la prima prezentare a simptomelor până la diagnostic) .
Diagnosticul clinic al OFM este deosebit de dificil, iar diagnosticele din rapoartele anterioare au inclus fibromul (32,8%), epulisul (10,4%), papilomul (3,0%), mucocelul (3,0%), tumora benignă (1,5%), abcesul parodontal (1,5%) și granulomul cu celule gigantice (1,5%), precum și adenoamele pleomorfe în cazurile de leziuni de origine palatină (Tabelul 1). Un număr mare de cazuri (44,8%) au fost neidentificate, cu diagnostice clinice neînregistrate la prima vizită medicală. Niciunul dintre aceste cazuri nu a fost diagnosticat ca OFM pe baza constatărilor clinice. Dintre cazurile prezente, primul pacient s-a prezentat fără simptome orale. Resorbția osoasă clar delimitată în regiunea retromolară dreaptă a fost observată întâmplător pe radiografia panoramică și diagnosticată ca o tumoră retromolară suspectă. Diagnosticul de epoleți a fost pus în cazurile 2 și 3, pe baza prezenței unor mase tisulare localizate pe gingia bucală în regiunea caninului maxilar drept și a primului premolar. Deși este dificil de diagnosticat provizoriu OFM pe baza simptomelor clinice și a constatărilor radiologice, această boală trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial pentru tumorile orale benigne.
Examinarea patologică, inclusiv imunomarcajul, este esențială pentru diagnosticul definitiv al OFM. Constatările histopatologice includ lipsa încapsulării masei tisulare neoplazice, o stromă mixomatoasă și – în cazurile în care nu există o stromă mixomatoasă – țesut conjunctiv fibros localizat . Prin urmare, este importantă distincția histopatologică de bolile cu o stromă mixomatoasă, inclusiv mixomul, mucocelul, mixomul de teacă nervoasă, neurofibromul însoțit de degenerarea mucusului, mixedemul focal și degenerarea mucoidă a leziunilor fibroase .
În cazurile de față, colorațiile cu albastru Alcian și PAS au evidențiat depunerea unei substanțe mixomatoase între țesuturile fibroase. Deși pozitiv pentru albastru Alcian, răspunsul negativ pentru PAS a fost sugestiv pentru prezența mucinei acide. Mai mult, posibilitatea degenerării mucoide a unei leziuni derivate din nervii periferici, cum ar fi mixomul tecii nervoase, a fost eliminată pe baza rezultatului negativ pentru proteina S-100, care este un marker imunohistochimic al țesuturilor sau leziunilor neuronale. În plus, în leziunile prezente s-a observat țesut conjunctiv fibros rarefiat, dar fibrele reticulare erau abia vizibile la colorația cu argint.
În cazul 1, s-a observat resorbție osoasă în regiunea retromolară dreaptă, în concordanță cu masa tisulară, iar mixomul odontogen a fost identificat ca diagnostic diferențial pe baza rezultatelor biopsiei. Cu toate acestea, nu s-a ajuns la un diagnostic definitiv. Mixomul odontogen este un adevărat neoplasm de origine mezenchimală. Se compune în principal din celule fusiforme și fibre de colagen împrăștiate, distribuite printr-un material liber, mucoid. Spre deosebire de OFM, mixomul odontogen se prezintă invariabil ca o leziune expansivă intraosoasă care determină o mărire cu creștere lentă a osului maxilarului. Mixomul odontogen și OFM se diferențiază pe baza aranjamentului și a traseului fibrelor reticulare . Colorația cu argint a identificat fibre reticulare foarte rare în acest caz. Prin urmare, mixomul, care prezintă o formare abundentă de fibre reticulare, a fost exclus. Aceste constatări referitoare la prezenta masă de țesut moale au fost în concordanță cu cele descrise de Tomich , cu o lipsă suplimentară de invazie a osului înconjurător. Nu există o încapsulare clară în MFO, spre deosebire de tumori, iar leziunile MFO constau într-o zonă localizată de țesut mixomatos relativ gros înconjurat de țesut colagenos normal; se consideră că această caracteristică histologică este importantă în diferențierea MFO și a altor boli. Astfel, a fost stabilit un diagnostic definitiv de OFM. Cu toate acestea, în cazul 1, s-a observat, de asemenea, resorbția osului maxilarului, care este neobișnuită pentru OFM, ceea ce a îngreunat stabilirea unui diagnostic clinic precis. A existat un singur caz, în afară de cazul nostru, care a raportat resorbția osoasă în constatările radiologice . Chiar dacă constatările radiografice au arătat de obicei cazurile mandibulare de mixom odontogenic ca fiind multiloculare , în aceste cazuri, masele au fost uniloculare la radiografie; presupunem că absorbția osoasă a fost cauzată de compresie odată cu creșterea dimensiunii leziunii.
Boli sistemice care indică mucinoză includ mixedemul pretibial care apare cu hipertiroidism, mixedemul difuz cu hipotiroidism, scleredemul și mielomul multiplu datorat diabetului și lichenul mixedematos datorat diabetului sau colagenozei. În cazurile de față, aceste boli sistemice nu au fost observate; în plus, deoarece mucinoza a fost limitată la regiunea orală, a fost exclusă posibilitatea unei mucinoze sistemice. Credem că ar putea fi utilă luarea în considerare a efectuării de analize de sânge pentru a elimina bolile endocrinologice după diagnosticul patologic al OFM.
Până în prezent, tratamentul pentru toate cazurile raportate de OFM a fost rezecția chirurgicală. Dintre toate cazurile raportate, a existat o singură recidivă (1,5%) din cauza rezecției incomplete ; evoluția a fost satisfăcătoare în restul cazurilor raportate. Seria actuală nu a arătat nicio recidivă; cu toate acestea, o anumită perioadă de observație de urmărire poate fi necesară în majoritatea cazurilor.
Aici prezentăm trei cazuri de OFM împreună cu o analiză a literaturii de specialitate. Deși OFM este dificil de diagnosticat pe baza constatărilor clinice și frecvența sa este scăzută, boala ar trebui să fie luată în considerare atunci când se diagnostichează tumorile orale benigne.
.