OFM er en sjælden slimhindesygdom af ukendt ætiologi. Mens patofysiologien af OFM ikke er klart forstået, er den karakteriseret ved lokal aflejring af mucin i bindevæv, hvor der er sket mucoid degeneration . Så vidt vi ved, er der rapporteret 65 tilfælde af denne sygdom i den engelske litteratur (tabel 1). Patienternes alder varierede fra 2 til 68 år, med en gennemsnitsalder på 38,4 år. I 21 tilfælde drejede det sig om mandlige patienter (32,3 %), mens 44 tilfælde drejede sig om kvindelige patienter (67,7 %), hvilket giver et forhold mellem mænd og kvinder på 1:2,1. Tilfælde med gingival oprindelse var mest udbredt (65,6 %), efterfulgt af tilfælde med oprindelse i den hårde gane, bukkal slimhinde, tungen, retromolarregionen og læben.
OFM er angiveligt mest sandsynligt at forekomme på keratiniseret slimhinde knyttet til knoglen ; tilfælde af gingival og palatal oprindelse udgør tilsammen 79,0 % af de rapporterede tilfælde. Forekomst i den retromolære region, som i tilfælde 1 i vores rapport, er sjælden. Fibroblasternes overproduktion af hyaluronsyre og den deraf følgende dannelse af myxoid læsion som følge af dens ophobning er blevet anset for at være en mekanisme, der er involveret i denne tilstand. Selv om ætiologien er ukendt, har Neto et al. foreslået traumatisk stimulering som en udløsende faktor i sygdomsmekanismen. Desuden har Joshi et al. foreslået, at traumatisk stimulering kan være involveret i forøgelsen af bløddelæsionernes størrelse. Vi kunne imidlertid ikke identificere nogen åbenlys involvering af traumatisk stimuli i de aktuelle tilfælde.
De kliniske fund af OFM omfatter en smertefri nodulær masse af elastisk hårdhed med en lignende farve som den omgivende slimhinde. Der er imidlertid ingen karakteristiske kliniske og radiologiske træk; tilfældige fund under tandbehandling over en periode på 10 år (fra den første præsentation af symptomer til diagnosen) er blevet rapporteret .
Den kliniske diagnose af OFM er særlig vanskelig, og diagnoserne i tidligere rapporter har inkluderet fibrom (32,8%), epulis (10,4%), papillom (3,0%), mucocele (3,0%), benign tumor (1,5%), parodontal absces (1,5%) og kæmpecelle granulom (1,5%), samt pleomorfe adenomer i tilfælde af læsioner af palatal oprindelse (Tabel 1). Et stort antal tilfælde (44,8 %) var uidentificerede, med uregistrerede kliniske diagnoser ved det første lægebesøg. Ingen af disse tilfælde blev diagnosticeret som OFM på grundlag af de kliniske fund. Blandt de foreliggende tilfælde præsenterede den første patient sig uden orale symptomer. En klart afgrænset knogleresorption i den højre retromolære region blev tilfældigt observeret på panoramarøntgenbilledet og diagnosticeret som en formodet retromolær tumor. Diagnosen epulis blev stillet i tilfælde 2 og 3 på grundlag af tilstedeværelsen af lokaliserede vævsmasser på den bukkale gingiva ved den øverste højre hjørnetand og den første præmolar i overkæben. Selv om det er vanskeligt at stille en tentativ diagnose af OFM på grundlag af kliniske symptomer og radiologiske fund, bør denne sygdom overvejes i en differentialdiagnose for benigne orale tumorer.
Patologisk undersøgelse, herunder immunfarvning, er afgørende for den endelige diagnose af OFM. Histopatologiske fund omfatter manglende indkapsling af den neoplastiske vævsmasse, et myxomatøst stroma og – i tilfælde hvor et myxomatøst stroma er fraværende – lokaliseret fibrøst bindevæv . Derfor er det vigtigt at skelne histopatologisk fra sygdomme med et myxomatøst stroma, herunder myxom, mucocele, nerveskede myxom, neurofibrom ledsaget af slimdegeneration, fokalt myxødem og mucoid degeneration af fibrotiske læsioner .
I de foreliggende tilfælde afslørede Alcian blue- og PAS-farvning aflejring af en myxomatøs substans mellem fibrøst væv. Mens den var positiv for Alcianblå, var det negative svar for PAS tegn på tilstedeværelsen af surt mucin. Desuden blev muligheden for mucoid degeneration af en perifer nerveafledt læsion, såsom nerveskede myxom, udelukket på grund af det negative resultat for S-100 protein, som er en immunhistokemisk markør for neurale væv eller læsioner. Desuden blev der observeret sparsomt fibrøst bindevæv i de nuværende læsioner, men retikulære fibre var næppe synlige ved sølvfarvning.
I tilfælde 1 blev der observeret knogleresorption i den højre retromolære region, hvilket var i overensstemmelse med vævsmassen, og odontogent myxom blev identificeret som en differentialdiagnose på grundlag af biopsifundene. Der blev dog ikke stillet en endelig diagnose. Odontogent myxom er en ægte neoplasma af mesenkymal oprindelse. Det består hovedsageligt af spindelformede celler og spredte kollagenfibre fordelt i et løst, slimformet materiale. I modsætning til OFM fremtræder odontogene myxomer altid som en intraossøs ekspansiv læsion, der forårsager en langsomt voksende udvidelse af kæbeknoglen. Odontogene myxomer og OFM adskilles på grundlag af de retikulære fibers placering og forløb . Ved sølvfarvning blev der identificeret meget sparsomme retikulære fibre i dette tilfælde. Derfor blev myxom, som viser rigelig retikulær fibredannelse, udelukket. Disse fund vedrørende den foreliggende bløddelsmasse var kongruente med dem, der blev beskrevet af Tomich , med en yderligere mangel på invasion af den omgivende knogle. Der er ikke nogen klar indkapsling i OFM i modsætning til tumorer, og OFM-læsioner består af et lokaliseret område med relativt tykt myxomatøst væv omgivet af normalt kollagene væv; dette histologiske træk menes at være vigtigt for differentieringen af OFM og andre sygdomme. Dermed blev der stillet en endelig diagnose af OFM. I tilfælde 1 blev der imidlertid også set resorption af kæbeknoglen, hvilket er usædvanligt for OFM, hvilket gjorde det vanskeligt at stille en præcis klinisk diagnose. Der var kun ét andet tilfælde ud over vores case report, der rapporterede knogleresorption i de radiologiske fund . Selv om radiografiske fund typisk har vist, at de mandibulære tilfælde af odontogene myxomer er multilokulære , var masserne i disse tilfælde unilokulære på radiografi; vi formoder, at knogleresorption blev forårsaget af kompression med stigende størrelse af læsionen.
Systemiske sygdomme, der indikerer mucinose, omfatter prætibial myxødem, der forekommer ved hyperthyroidisme, myxødem diffusum ved hypothyroidisme, sklerødem og multipel myelom som følge af diabetes og lichen myxedematosus som følge af diabetes eller kollagenose. I de foreliggende tilfælde blev disse systemiske sygdomme ikke observeret; da mucinosen desuden var begrænset til den orale region, blev muligheden for systemisk mucinose udelukket. Vi mener, at det kan være værd at overveje at udføre blodprøver for at udelukke endokrinologiske sygdomme efter patologisk diagnose af OFM.
Så vidt vides har behandlingen af alle rapporterede tilfælde af OFM hidtil været kirurgisk resektion. Af alle de rapporterede tilfælde har der kun været et enkelt tilbagefald (1,5 %) på grund af ufuldstændig resektion ; forløbet var tilfredsstillende i de resterende rapporterede tilfælde. Den aktuelle serie viste ingen recidiv; det kan dog være nødvendigt med en vis periode med opfølgende observation i de fleste tilfælde.
Her præsenterer vi tre tilfælde af OFM sammen med en gennemgang af litteraturen. Selv om OFM er vanskelig at diagnosticere på grundlag af kliniske fund, og dens hyppighed er lav, bør sygdommen tages i betragtning ved diagnosticering af benigne orale tumorer.