Nuestra primera paciente es una mujer de 32 años previamente sana que se presentó con una historia de 6 meses de dolor intermitente e hinchazón en la mandíbula izquierda. Una ecografía de las glándulas salivales excluyó cualquier cálculo obstructivo. El ortopantomograma (OPG) mostraba una mala dentición con varios dientes premolares y molares ausentes. Lo más importante es que había una única lesión bien definida, corticada y lucente en el cuerpo de la mandíbula izquierda entre el premolar y el único diente molar restante (Fig. 2). El TAC posterior confirmó una lesión solitaria expansiva de baja densidad en la mandíbula izquierda con adelgazamiento cortical asociado (Fig. 3). Los resultados sanguíneos de la paciente revelaron una elevación de la hormona paratiroidea (PTH) de 12,8 pmol/L (rango normal 1,3-7,6 pmol/L) y niveles normales de calcio y fosfato corregidos. Los diagnósticos diferenciales incluyen tanto causas odontogénicas (queratocisto odontogénico primordial, quiste residual, ameloblastoma), como causas no odontogénicas, que en este contexto de PTH elevada, un tumor marrón era la causa más probable. Para confirmar la presencia de un adenoma paratiroideo, se realizó una ecografía paratiroidea y una SPECT/CT con 99mTc-sestamibi. En la ecografía se observó un nódulo hipoecoico de 9 mm posterior al lóbulo inferior izquierdo del tiroides (Fig. 1), y la SPECT/TC mostró una alta captación residual en la zona correspondiente para localizar el adenoma paratiroideo inferior izquierdo (Fig. 1). Tanto los hallazgos bioquímicos como los de imagen apoyaron el diagnóstico de un tumor marrón en la mandíbula izquierda.
En el ortopantomograma (OPG), hay una única lesión bien definida, corticada y lucente en el cuerpo de la mandíbula izquierda entre el premolar y el único diente molar restante
La TAC del mismo paciente mostró una lesión solitaria expansiva de baja densidad en la mandíbula izquierda con adelgazamiento cortical asociado
El tumor marrón en la mandíbula también puede ser bilateral y causar síntomas en ambos lados. Nuestra segunda paciente era una señora de 31 años que se presentó con dolor mandibular bilateral y se sometió a la misma vía de imagen, que mostró tumores marrones mandibulares bilaterales de hiperparatiroidismo subyacente (Fig. 4). La característica de imagen única en este caso era que las lesiones mandibulares contenían calcificación en forma de estípula.
a-c Paciente femenina de 31 años con dolor mandibular bilateral. La TC mostró tumores marrones mandibulares bilaterales. Las lesiones contenían calcificación puntiforme
Nuestra siguiente paciente era una mujer de 40 años que tenía raquitismo de niña. Se presentó con un empeoramiento del dolor de cadera bilateral crónico durante los últimos 3 meses. La radiografía pélvica de esta paciente (Fig. 5) mostraba un grado leve de artrosis en ambas articulaciones de la cadera con pinzamiento femoro-acetabular (una mezcla de pinzamiento de leva y de pinza). Los lugares de inserción de los tendones alrededor de la pelvis, en particular los trocánteres mayor y menor y la rama inferior del pubis, estaban menos definidos con una nueva formación ósea consistente con la entosopatía. En la resonancia magnética posterior para investigar el dolor de cadera se encontró una lesión incidental en el ala sacra izquierda. Estaba bien definida con señal T2 alta y T1 intermedia (Fig. 6). La TC también mostró que se trataba de una lesión lucente bien delimitada con áreas de alta densidad parcheadas en el resto del hueso pélvico, en consonancia con el raquitismo previo (Fig. 7). Los resultados sanguíneos revelaron un calcio corregido ligeramente elevado de 2,64 mmol/L (rango normal de 2,1-2,6 mmol/L), un fosfato reducido de 0,34 mmol/L (rango normal de 0,7-1,45 mmol/L) y un nivel de PTH marcadamente elevado de 31,6 pmol/L. La sospecha de hiperparatiroidismo primario se confirmó con la ecografía y la SPECT/TC, que mostraron un adenoma paratiroideo inferior derecho de 15 mm con alta captación persistente (Fig. 8). La lesión en el ala sacra izquierda se diagnosticó como un tumor marrón a la luz de los hallazgos clínicos y de imagen.
La radiografía de la pelvis mostraba un grado leve de artrosis en ambas articulaciones de la cadera con pinzamiento femoro-acetabular (pinzamiento de leva y pinza)
a, b La resonancia magnética del mismo paciente mostró una lesión incidental en el ala sacra izquierda bien definida con señal T2 alta y T1 intermedia
La TAC de la paciente mostró una lesión lucente bien corticada con áreas de alta densidad parcheadas en el resto del hueso pélvico en consonancia con el raquitismo previo
a, b La ecografía y la SPECT/TC mostraron un adenoma paratiroideo inferior derecho de 15 mm con alta captación residual
Aparte del dolor crónico y/o la hinchazón dura, el paciente con el tumor marrón también podría presentar fracturas patológicas agudas. Un paciente varón de 57 años se presentó con un dolor repentino en la parte superior de la pierna izquierda sin antecedentes de traumatismo. La radiografía de pelvis del paciente mostraba una fractura desplazada del eje femoral izquierdo con lesiones líticas asociadas en el lugar de la fractura (Fig. 9). Además, la radiografía de tórax mostraba una expansión esclerótica de las costillas laterales izquierdas (Fig. 10). El diagnóstico inicial de trabajo fue una fractura patológica por enfermedad metastásica con posterior metástasis ósea en las costillas. En consecuencia, se realizó un TAC de cabeza y cuerpo para investigar una neoplasia primaria. Además, se examinó la próstata por la posibilidad de un cáncer de próstata. La TC mostró múltiples lesiones expansivas mixtas líticas/escleróticas en el calvario, el antro maxilar derecho, las costillas y las crestas ilíacas bilateralmente (Fig. 11). No se encontró ninguna anomalía torácica, intraabdominal o prostática. Los resultados sanguíneos del paciente demostraron un antígeno prostático específico (PSA) normal, pero una PTH marcadamente elevada de 182 pmol/L, un calcio corregido ligeramente elevado de 2,9 mmol/L y un fosfato reducido de 0,68 mmol/L. Estos hallazgos hacen que la malignidad sea la causa menos probable y sugieren que el hiperparatiroidismo primario es la causa más probable de las lesiones óseas. El hiperparatiroidismo primario se confirmó cuando la ecografía y la SPECT con 99mTc-sestamibi (antes del advenimiento de la SPECT/TC) mostraron un adenoma paratiroideo inferior izquierdo de 2,5 cm (Fig. 12).
La paciente se presentó con dolor en la parte superior de la pierna izquierda sin antecedentes de traumatismo. La radiografía de pelvis mostraba una fractura desplazada del fémur izquierdo con lesiones líticas asociadas
Radiografía de tórax del mismo paciente que muestra expansión esclerótica de las costillas laterales izquierdas
La TAC mostró múltiples lesiones expansivas mixtas líticas/escleróticas en el calvario, antro maxilar derecho, costillas y crestas ilíacas bilateralmente
a, b La ecografía y la SPECT con 99mTc-sestamibi mostraron un adenoma paratiroideo inferior izquierdo de 2,5 cm
En el caso anterior, los múltiples tumores marrones eran mixtos líticos/escleróticos, y algunas de las lesiones mostraban un borde esclerótico. Es importante destacar que las lesiones también pueden ser líticas o una mezcla de ambas. El siguiente paciente varón de 69 años con hiperparatiroidismo primario conocido y en espera de paratiroidectomía se presentó tras una caída. La radiografía de la pelvis mostraba una fractura del cuello subcapital del fémur izquierdo con una zona lítica en la cara inferior de la cabeza del fémur (Fig. 13). La inspección minuciosa de la articulación de la cadera derecha mostró áreas líticas adicionales en el acetábulo derecho y en el ilion, que también se delinearon en la TC posterior (Fig. 13). La radiografía de tórax del paciente mostró una lesión lítica/esclerótica expansiva en la cara lateral de la clavícula izquierda (Fig. 14). Los múltiples tumores marrones en este caso no sólo eran principalmente lesiones líticas, sino también mixtas en la clavícula izquierda.
a, b El paciente se presentó tras una caída. La radiografía de la pelvis mostró una fractura del cuello subcapital del fémur izquierdo con un área lítica en la cara inferior de la cabeza del fémur. La TC coronal mostró múltiples áreas líticas
La radiografía de tórax del mismo paciente mostraba una lesión expansiva mixta lítica/esclerótica en la cara lateral de la clavícula izquierda
El siguiente caso pone de manifiesto la importancia de no hacer suposiciones inmediatas de que las lesiones óseas en pacientes con hiperparatiroidismo son siempre tumores pardos. Este paciente masculino de 54 años, que era un corredor entusiasta, se presentó con dolor crónico en la rodilla izquierda. La radiografía simple de su rodilla izquierda mostraba una lesión lítica multiloculada en la metáfisis tibial proximal cerca de la superficie cortical. No había ninguna brecha cortical asociada ni reacción perióstica (Fig. 15). Sus resultados sanguíneos mostraron una PTH elevada de 8,3 pmol/L y un calcio corregido ligeramente elevado de 2,61 mmol/L y un nivel de fosfato normal. Los diagnósticos iniciales de trabajo incluían tumor de células gigantes, depósito metastásico, condrosarcoma y tumor de Brown asociado a hiperparatiroidismo. Para ayudar a excluir otras lesiones óseas, se realizó una gammagrafía ósea de cuerpo entero que demostró la lesión única con captación elevada en la metáfisis de la tibia izquierda (Fig. 16). La siguiente resonancia magnética mostró una lesión multiloculada con señales elevadas en T2 y en la recuperación de la inversión de la luz corta (STIR). Predominaba el T1 bajo, pero consistía en áreas parcheadas ligeramente hiperintensas, lo que sugería una hemorragia intralesional (Fig. 17). No se observaron niveles de líquido/fluido. Dadas las características de las imágenes, se realizó una biopsia dirigida de la lesión y se confirmó histológicamente un condrosarcoma de grado 1. Este caso ilustra la importancia de considerar otros diagnósticos diferenciales, incluidos los tumores óseos malignos, en el contexto del hiperparatiroidismo.
a, b La placa simple de su rodilla izquierda mostraba una lesión lítica multiloculada en la metáfisis tibial proximal cerca de la superficie cortical
La gammagrafía ósea de cuerpo entero demostró una única lesión con captación elevada en la metáfisis de la tibia izquierda
a-c La resonancia magnética mostró una lesión multiloculada con señales altas en T2, y de recuperación de la inversión de Tau corta (STIR). La lesión es predominantemente un T1 bajo con áreas parcheadas ligeramente hiperintensas, lo que sugería una hemorragia intralesional. No hay niveles de líquido/fluido
Los dos últimos casos eran pacientes con insuficiencia renal crónica y que recibían hemodiálisis a largo plazo. Los pacientes de esta categoría tienen hiperparatiroidismo secundario como consecuencia de su enfermedad renal crónica. Las imágenes de TC de estos pacientes demostraron lesiones costales expansivas bilaterales mixtas líticas/escleróticas asintomáticas y una lesión lítica en la cabeza del húmero izquierdo (Fig. 18). Estas lesiones son tumores pardos y su incidencia es menor en comparación con la asociación con el hiperparatiroidismo primario . Además, las espinas vertebrales sufren una reabsorción ósea que da lugar a cuerpos vertebrales centralmente lucentes y a placas terminales escleróticas que producen la característica espina de rugby (Fig. 18). Las lesiones óseas también pueden afectar a la zona orofacial y dar lugar a una inflamación facial o de la cavidad oral. Tanto la TC como la RM serían útiles para el diagnóstico y el manejo.
a-c Pacientes con hiperparatiroidismo secundario por insuficiencia renal crónica. La TC demostró lesiones expansivas bilaterales mixtas líticas/escleróticas en las costillas, lesión lítica en la cabeza del húmero izquierdo y en la columna vertebral rugosa
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