OFM on harvinainen limakalvosairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. Vaikka OFM:n patofysiologiaa ei ymmärretä selvästi, sille on ominaista paikallinen limakalvojen kerrostuminen sidekudokseen, jossa on tapahtunut limakalvojen rappeutumista . Tietojemme mukaan englanninkielisessä kirjallisuudessa on raportoitu 65 tapausta tästä taudista (taulukko 1). Potilaiden ikä vaihteli 2-68 vuoteen, ja keski-ikä oli 38,4 vuotta. Tapauksista 21 oli miespotilaita (32,3 %) ja 44 naispotilaita (67,7 %), joten miesten ja naisten suhde oli 1:2,1. Tapaukset olivat yleisimpiä (65,6 %), ja seuraavaksi yleisimpiä olivat tapaukset, jotka olivat peräisin kovasta suulakihalkiosta, poskiontelon limakalvolta, kielestä, retromolaarisesta alueesta ja huulista.
OFM esiintyy tiettävästi todennäköisimmin luuhun kiinnittyneellä keratinisoituneella limakalvolla ; gingivaalista ja palatinaalista alkuperää olevat tapaukset muodostavat yhdessä 79,0 % raportoiduista tapauksista. Esiintyminen retromolaarisella alueella, kuten raporttimme tapauksessa 1, on harvinaista. Fibroblastien hyaluronihapon ylituotantoa ja sen kertymisestä johtuvaa myksoidisen vaurion muodostumista on pidetty tähän tilaan liittyvänä mekanismina. Vaikka etiologiaa ei tunneta, Neto et al. ovat ehdottaneet traumaattista stimulaatiota tautimekanismin aiheuttajaksi. Lisäksi Joshi et al. ehdottivat, että traumaattinen stimulaatio voi olla osallisena pehmytkudosvaurioiden koon kasvussa. Emme kuitenkaan pystyneet havaitsemaan mitään ilmeistä traumaattisen ärsykkeen osuutta nykyisissä tapauksissa.
OFM:n kliinisiin löydöksiin kuuluu kivuton kyhmymäinen massa, joka on kimmoisan kovaa ja väriltään samanlainen kuin ympäröivä limakalvo. Tyypillisiä kliinisiä ja radiologisia piirteitä ei kuitenkaan ole; on raportoitu satunnaisia löydöksiä hammashoidon aikana 10 vuoden ajalta (oireiden ensiesiintymisestä diagnoosiin) .
OFM:n kliininen diagnoosi on erityisen vaikea, ja aiemmissa raporteissa diagnooseja ovat olleet fibrooma (32,8 %), epulis (10,4 %), papillooma (3,0 %), mukokeeli (3,0 %), hyvänlaatuinen kasvain (1,5 %), parodontaalinen abskessi (1,5 %) ja jättiläissolugranulooma (1,5 %) sekä palatinaalista alkuperää olevien leesioiden yhteydessä pleomorfiset adenoomat (taulukko 1). Suuri osa tapauksista (44,8 %) oli tunnistamattomia, ja kliinisiä diagnooseja ei ollut kirjattu ensimmäisellä lääkärikäynnillä. Yhdessäkään näistä tapauksista ei kliinisten löydösten perusteella diagnosoitu OFM:ää. Näistä tapauksista ensimmäisellä potilaalla ei ollut suun kautta ilmeneviä oireita. Panoraamaröntgenkuvassa havaittiin satunnaisesti selväpiirteistä luun resorptiota oikealla retromolaarisella alueella, ja se diagnosoitiin epäillyksi retromolaariseksi kasvaimeksi. Tapauksissa 2 ja 3 tehtiin epulis-diagnoosit, jotka perustuivat oikean yläetuhampaan oikean kaniinin ja ensimmäisen premolaarin alueella bukkaalisessa ientaskussa havaittuihin paikallisiin kudosmassoihin. Vaikka OFM:n alustava diagnosointi kliinisten oireiden ja radiologisten löydösten perusteella on vaikeaa, tämä tauti on otettava huomioon suun hyvänlaatuisten kasvainten erotusdiagnostiikassa.
Patologinen tutkimus, mukaan lukien immunovärjäys, on välttämätön OFM:n lopullisen diagnoosin kannalta. Histopatologisiin löydöksiin kuuluvat neoplastisen kudosmassan kapseloitumisen puute, myksomatoottinen strooma ja – tapauksissa, joissa myksomatoottinen strooma puuttuu – paikallinen kuitumainen sidekudos . Siksi histopatologinen erottelu sairauksista, joissa on myksomatoottinen strooma, mukaan lukien myksooma, mukokeeli, hermotuppeen liittyvä myksooma, neurofibrooma, johon liittyy limakalvojen rappeutumista, fokaalinen myksödeema ja fibroottisten vaurioiden limakalvomainen rappeutuminen, on tärkeää .
Näissä tapauksissa Alcian-sininen ja PAS-värjäys paljastivat myksomatoottisen aineen kerrostumisen sidekudosten väliin. Vaikka Alcian-sininen oli positiivinen, PAS:n negatiivinen reaktio viittasi happaman mysiinin esiintymiseen. Lisäksi perifeerisestä hermosta peräisin olevan vaurion, kuten hermotuppeen liittyvän myksooman, limakalvomaisen degeneraation mahdollisuus suljettiin pois S-100-proteiinin negatiivisen tuloksen perusteella, sillä S-100-proteiini on hermokudosten tai -vaurioiden immunohistokemiallinen merkkiaine. Lisäksi näissä leesioissa havaittiin harvaa kuitumaista sidekudosta, mutta verkkomaisia kuituja ei juuri näkynyt hopeavärjäyksessä.
Tapauksessa 1 havaittiin oikealla retromolaarisella alueella luun resorptiota, joka sopi yhteen kudosmassan kanssa, ja odontogeeninen myksooma tunnistettiin erotusdiagnoosiksi biopsialöydösten perusteella. Lopullista diagnoosia ei kuitenkaan saatu aikaan. Odontogeeninen myksooma on todellinen mesenkymaalista alkuperää oleva kasvain. Se koostuu pääasiassa karanmuotoisista soluista ja hajanaisista kollageenikuiduista, jotka ovat jakautuneet löyhään, limaiseen materiaaliin. Toisin kuin OFM, odontogeeninen myksooma esiintyy poikkeuksetta luunsisäisenä laajenevana leesiona, joka aiheuttaa leukaluun hitaasti kasvavaa laajentumista. Odontogeeninen myksooma ja OFM erotetaan toisistaan verkkomaisten kuitujen järjestyksen ja kulun perusteella. Hopeavärjäyksessä havaittiin tässä tapauksessa hyvin harvoja retikulaarisia kuituja. Näin ollen myksooma, jossa on runsaasti retikulaarisia kuituja, suljettiin pois. Nämä kyseistä pehmytkudosmassaa koskevat löydökset olivat yhteneväiset Tomichin kuvaamien löydösten kanssa, ja lisäksi ympäröivään luuhun ei ollut tunkeuduttu. OFM:ssä ei ole selvää kapseloitumista, toisin kuin kasvaimissa, ja OFM-vauriot koostuvat paikallisesti suhteellisen paksusta myksomaattisesta kudoksesta, jota ympäröi normaali kollageeninen kudos; tämän histologisen piirteen uskotaan olevan tärkeä OFM:n ja muiden sairauksien erottamisessa toisistaan. Näin ollen OFM:n lopullinen diagnoosi vahvistettiin. Tapauksessa 1 havaittiin kuitenkin myös leukaluun resorptiota, joka on epätavallista OFM:lle, mikä vaikeutti tarkkaa kliinistä diagnoosia. Tapausselostuksemme lisäksi oli vain yksi tapaus, jossa radiologisissa löydöksissä raportoitiin luun resorptio . Vaikka radiologiset löydökset ovat tyypillisesti osoittaneet mandibulaaristen odontogeenisen myksooman tapausten olevan multilokulaarisia , näissä tapauksissa massat olivat radiografiassa unilokulaarisia; oletamme, että luun imeytyminen johtui kompressiosta vaurion koon kasvaessa.
Systeemitaudit, jotka viittaavat myksinoosiin, ovat kilpirauhasen liikatoiminnan yhteydessä esiintyvä pretibiaalinen myksedeema, kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä esiintyvä myxedema diffusum, diabeteksen aiheuttama skleredeema ja multippeli myelooma sekä diabeteksen tai kollagenoosin aiheuttama lichen myxedematosus. Näissä tapauksissa näitä systeemisiä sairauksia ei havaittu; lisäksi, koska mukinoosi rajoittui suun alueelle, systeemisen mukinoosin mahdollisuus suljettiin pois. Mielestämme voi olla syytä harkita verikokeiden suorittamista endokrinologisten sairauksien poissulkemiseksi OFM:n patologisen diagnoosin jälkeen.
Tähän mennessä kaikkien raportoitujen OFM-tapausten hoito on ollut kirurginen resektio. Kaikista raportoiduista tapauksista vain yksi (1,5 %) on uusiutunut epätäydellisen resektion vuoksi ; muissa raportoiduissa tapauksissa edistyminen oli tyydyttävää. Nykyisessä sarjassa ei havaittu uusiutumista, mutta useimmissa tapauksissa saattaa kuitenkin olla tarpeen jatkaa seurantaa tietyn ajanjakson ajan.
Tässä esitellään kolme OFM-tapausta sekä kirjallisuuskatsaus. Vaikka OFM:ää on vaikea diagnosoida kliinisten löydösten perusteella ja sen esiintymistiheys on pieni, tauti tulisi ottaa huomioon diagnosoitaessa hyvänlaatuisia suukasvaimia.