Läntisen eläinlääketieteellisen korkeakoulun eläinlääketieteellisessä opetussairaalassa esiteltiin 6 kuukauden ikäinen neljännesvuosihevostamma, jolla oli ollut yksipuolinen epistaxis. Omistajat olivat havainneet ajoittaista veren tippumista hevosen vasemmasta sieraimesta 2 d:n ajan, mutta suurempia verenvuotokohtauksia ei ollut havaittu. Tamma oli vieroitettu 1 mo aiemmin ja oli tällä hetkellä talvilaitumella. Tammalla ei ollut traumoja tai diagnosoituja lääketieteellisiä ongelmia, sitä ei ollut vielä rokotettu eikä madotettu, ja se oli peräisin 9 hevosen karjasta, joka tuotti 1-2 varsaa vuodessa. Tällä tilalla 45 kuukautta aiemmin 18 kuukauden ikäinen neljännesvuosihevosen tamma oli saanut molemminpuolisen epistaxiksen, ja sillä oli endoskopian ja post mortem -tutkimuksen perusteella diagnosoitu Aspergillus sp:n aiheuttama vasemmanpuoleinen gutturaalipussin mykoosi.
Eläinlääketieteelliseen opetussairaalaan saapuessaan perävaunussa havaittiin suuri määrä tuoretta verta, ja tammalla oli kuivunutta verta kuonossaan. Se oli vakavasti masentunut, sen sydämen syke oli 56 lyöntiä/min, hengitystaajuus 16 henkeä/min ja peräsuolen lämpötila 37ºC. Sen kapillaarien täyttymisaika oli 1,5 s, limakalvot olivat vaaleanpunaiset, pakattu solutilavuus 22 % ja seerumin kokonaiskiintoainepitoisuus 5,1 g/l refraktometrialla mitattuna. Kallohermojen poikkeavuuksia tai nielemisvaikeuksia ei todettu, ja muu fyysinen tutkimus oli normaali.
Endoskooppisessa tutkimuksessa nähtiin verihyytymä, joka työntyi ulos vasemmasta nieluaukosta, ja henkitorvessa havaittiin aspiroitua hyytynyttä verta. Oikea nielupussi tutkittiin ensin ja todettiin ulkonäöltään normaaliksi. Vasemman nielupussin todettiin olevan täynnä hyytynyttä verta: Mediaalisen lokeron lateraalinen seinämä ja lateraalisen lokeron katto ja lateraalinen seinämä olivat verestä ja nekroottisista jäänteistä koostuvan tummanpunaisesta mustaan vaihtelevan plakin peitossa, joka peitti normaalin anatomian. Lisäksi tästä plakista näkyi valkoisesta ruskehtavaan vaihtelevia massoja (kuva 1). Verenvuodon lähdettä ei tunnistettu. Tässä vaiheessa kliininen diagnoosi oli vasemman gutturaalipussin mykoosi.
Endoskooppinen näkymä vasemman gutturaalipussin dorsokaudaalisesta seinämästä. Lateraalista lokeroa peittää tummanpunaisesta mustaan vaihteleva diftriittinen kalvo, ja se on täynnä verta. Mykoottinen plakki on nähtävissä stylohyoideuksen luun ja lateraalisen lokeron dorsomediaalisen osan yläpuolella.<br>(Courtesy of Sameeh Abutarbush, WCVM, now at Atlantic Veterinary College)
Omistajan rajoitusten vuoksi leikkausta ei suoritettu eikä lääkehoitoon ryhdytty huonon ennusteen vuoksi, joka johtui suuresta verenvuodosta, joka oli sattunut kuljetuksen aikana. Tamma lopetettiin ja toimitettiin post mortem -tutkimukseen. Histologisesti ei-septisiä, akuutisti haarautuvia sienihyfejä näkyi kaikkialla leikkauksissa ja verisuonen seinämän yhteydessä (kuva 2); varsinaista verisuonen repeämiskohtaa ei kuitenkaan havaittu. Lopullinen patologinen diagnoosi, joka vahvisti kliinisen diagnoosin, oli mykoottinen gutturaalipussin infektio, jossa oli sienihyfejä, jotka olivat yhteensopivia Aspergillus sp:n kanssa. Viljelyä ei jatkettu Aspergillus sp:n epäilyn vahvistamiseksi.
Histopatologinen poikkileikkaus vasemman gutturaalipussin mediaalisen lokeron katosta, joka on värjätty Grocottin erikoisvärjäyksellä. Huomaa sienihyfat, jotka näkyvät gutturaalipussin seinämän kaikissa kerroksissa.<br>(Kuva Dr. Gary Wobeser, WCVM). Palkki = 250 μm.
Guttural pouch mycosis (GPM) on harvinainen, hevosten ylähengitysteiden sienitauti. Klassisesti se ilmenee yksipuolisena, mutta toisinaan myös molemminpuolisena epistaxisina, joka alkaa vähäisinä verenvuotokohtauksina, mutta etenee yleensä kuolemaan johtavaksi verenvuodoksi päivien tai viikkojen kuluessa ensimmäisestä verenvuotokohtauksesta (1,2). Guttural pouch -mykoosissa ei ole taipumusta oikeaan tai vasempaan guttural pouchiin, ikään, sukupuoleen tai rotuun (1). Sitä näyttää esiintyvän satunnaisesti, ja se on levinnyt maailmanlaajuisesti (2,3). Tällä hetkellä patogeneesiä ei ole selvitetty, mutta on kuitenkin arveltu, että vamman, paikallisen tulehduksen, primaarisen bakteeri-infektion tai kaikkien kolmen syyn vuoksi suoliliepeen limakalvokerros rikkoutuu. Tämä häiriö mahdollistaa sen, että hevosen normaaleissa hengitysteissä esiintyvät opportunistiset sienet, kuten Aspergillus spp, pääsevät tunkeutumaan syvempiin kudoksiin, mukaan lukien paikalliset valtimot ja hermot (4).
GPM:n kliiniset oireet voidaan selittää sillä, että sienikasvusto ja siihen liittyvä tulehdus hakeutuvat mieluiten gutturaalisen säkkipussin mediaalisen ja joskus myös lateraalisen osaston kattoon. Tämä alue liittyy anatomisesti ulkoiseen ja sisäiseen kaulavaltimoon, sisäiseen yläleukavaltimoon, glossofaryngeaalihermoon (aivohermo IX), vagushermoon (CN X), selkäydinhermon lisähermoon (CN XI), sympaattisiin hermoihin ja tylohyoideuksen luuhun (1). Tästä läheisestä yhteydestä johtuen GPM:ää sairastavalla hevosella voi esiintyä merkkejä epistaxisista, dysfagiasta, parotidikivusta, epänormaalista pään asennosta, nenän vuotamisesta, pään ujostelusta, epänormaalista hengitysäänestä, hikoilusta ja vapinasta, Hornerin oireyhtymästä, koliikista ja kasvojen halvaantumisesta (1,2). Lisäksi GPM voi olla oireeton, ja se voidaan diagnosoida vain satunnaislöydöksenä gutturaalipussin endoskooppisessa tutkimuksessa (2).
Vaikka yksipuolinen epistaxis olikin tämän tapauksen pääasiallinen oire, epistaxis ei ole patognominen GPM:lle. Hevosen, jolla on epistaxis, erotusdiagnooseja ovat muun muassa rasituksen aiheuttama keuhkoverenvuoto, etimoidaalinen hematooma, gutturaalipussin tai nielun kasvain ja trakeobronchiaalinen vierasesine. Näiden sairauksien erottaminen toisistaan onnistuu parhaiten endoskooppisen tutkimuksen avulla. Endoskooppisessa tutkimuksessa mykoottinen leesio koskee yleensä mediaalisen lokeron kattoa ja voi ulottua nielun syvennykseen ja lateraalisesti lateraalisen lokeron kattoon (1,2). Nielupussin nieluaukossa oleva veri osoittaa, että nielupussin verenvuoto on tapahtunut edeltävien 3-5 vuorokauden aikana (3), mikä tässä tapauksessa vastasi esitettyä anamneesia. Vaikka tässä tapauksessa se ei ollut mahdollista, sen valtimon tunnistaminen, josta verenvuoto on peräisin, on avainasemassa ennen kirurgisen hoidon aloittamista, jotta voidaan varmistaa asianmukaisen verisuonen tukkeutuminen (5). Röntgenkuvilla ja kliinisillä patologisilla analyyseillä on todettu olevan vain vähän arvoa, koska radiografiset muutokset GPM:ssä ovat minimaalisia ja kliiniset patologiset analyysit osoittavat tyypillisesti anemiaa vain, jos äskettäinen merkittävä verenvuotokohtaus on sattunut (3).
Mykoottisen gutturaalisen säkkipussin raakapatologisessa tutkimuksessa nähdään tyypillisesti kellanruskeasta mustaan vaihteleva kuivakalvo, jonka päällä kasvavat kuivia, tylsiä, valkoisia sientä kasvavia plakkoja (1). Tämä kalvo ja sieniplakit ovat tyypillisesti kiinnittyneet mediaalisen pussin katon kudoksiin, ja ne ovat yhteydessä sisäiseen kaulavaltimoon, ja ne voivat laajentua lateraalisen pussin kattoon ja ventraalisesti stylohyoideuksen luuhun (1,4). Harvoin, kuten tässä tammassa, diftriittinen kalvo ja sieniplakit liittyvät pääasiassa lateraalipussin ja ulkoisen kaulavaltimon tai leukavaltimon yhteyteen (5). Histopatologisessa tutkimuksessa on nähtävä toisiinsa kietoutuneita septisiä hyfoja, jotka tunkeutuvat suoliliepeen seinämään. Näiden hyfojen voidaan nähdä tunkeutuvan, tiheyden vähentyessä, syvempiin kudoksiin, mukaan lukien paikalliset valtimot ja hermokuidut. Suurten verisuonten tromboarteriitin, eroosion, aneurysman ja verenvuodon alue voi olla nähtävissä yhdessä tulehduksen ja sieni-infiltraation kanssa ympäröiviin hermoihin (4).
Tässä tapauksessa tamma lopetettiin sen sijaan, että se olisi jätetty hoitamattomana, koska ennuste oli huono sen suuren verenvuodon jälkeen, sillä yli 50 % käsittelemättömistä hevosista kuolee kuolemaan johtavan verenvuodon vuoksi (6). On kuitenkin raportoitu harvinaisia tapauksia, joissa hevonen on toipunut spontaanisti (1,2). Lääketieteellisiä ja kirurgisia hoitovaihtoehtoja on kokeiltu GPM-tapauksissa vaihtelevin tuloksin. Lääketieteellinen hoito koostuu paikallisista sienilääkkeistä, jotka infusoidaan katetrin kautta suolentuppeen; tämä voidaan yhdistää systeemisiin sienilääkkeisiin. GPM:n hoidossa käytettyjä sienilääkkeitä ovat olleet paikallisesti käytettävät vesijodiliuokset, laskimoon annettavat jodidit, suun kautta ja paikallisesti käytettävä tiabendatsoli, paikallisesti käytettävä nystatiinijauhe ja paikallisesti käytettävät huuhteluliuokset, jotka sisältävät 1 % gentianviolettia ja 6 % neomysiiniä jodin kanssa tai ilman jodia (7). Sienilääkehoidon tulokset ovat olleet vaihtelevia tai huonoja, ja pelkällä lääkehoidolla on huono ennuste kuolemaan johtavan verenvuototapahtuman ehkäisemiseksi (8).
Kirurginen hoito on tällä hetkellä ensisijainen hoitomuoto, ja se koostuu mykoottista plakkia ruokkivan suurimman verisuonen, usein sisäisen kaulavaltimon, tukkimisesta, mikä johtaa hyytymänmuodostukseen verisuonimuutoksessa ja ehkäisee merkittävän verenvuototapahtuman syntymisen. Alun perin tukkeutuminen toteutettiin sitomalla sekä sydän- että aivovaltimon puolet; aivovaltimon puolen sitominen osoittautui kuitenkin monissa tapauksissa vaikeaksi, ja 1980-luvulla kehitettiin pallokärjellä varustetun katetrin asettaminen kumpaankin vaurioituneeseen valtimoon (9). Tämän toimenpiteen ansiosta ennuste on ollut hyvä tai erinomainen kuolemaan johtavan verenvuodon estämiseksi, ja komplikaatioita on esiintynyt suhteellisen harvoin, kuten keskivaikean gutturaalipussin verenvuodon uusiutuminen, iatrogeeninen Hornerin oireyhtymä, retrogradinen infektio, sokeus ja leikkauskomplikaatiot (5,8). Viime aikoina on ehdotettu irrotettavien, itsetiivistyvien lateksipallojen ja kelaembolisaation käyttöä uusina valtimoiden tukkimismenetelminä, joiden komplikaatioiden osuus on raportoidusti pienempi (10). Yleisesti ottaen ennuste leikkauksen jälkeen on hyvä tai erinomainen, ja mykoottiset vauriot taantuvat 2-4 kuukauden kuluessa; jos kuitenkin ennen leikkausta esiintyy nielemisvaikeuksia ja muita neurologisia oireita, ennuste normaalin neurologisen toiminnan palautumisesta on varovainen (7,8).
Tässä tapauksessa guttural pouch -mykoosin diagnoosi oli mutkaton; se oli kuitenkin epätavallinen sikäli, että se esiintyi vain 6 kuukauden ikäisellä hevosella, vaikka kirjallisuudessa on raportteja 2 kuukauden ikäisestä varsasta, 3 kuukauden ikäisestä varsasta ja kahdesta 6 kuukauden ikäisestä tammasta, joilla on ollut GPM-sairaus (2,11), ja että kyseessä oli toinen GPM-tapaus kyseisellä tilalla.
Kahdesta GPM-tapauksesta samalta tilalta ei ole raportoitu aiemmin. Omistajien mukaan näiden kahden hevosen välillä ei ollut geneettistä yhteyttä, ja 1. GPM-tapaus lopetettiin lähes 3 vuotta ennen tässä raportissa kuvatun tamman syntymää. Lisäksi tässä tapauksessa raportoitu tamma oli kasvanut kesälaitumella, jota omistajat eivät olleet omistaneet, kun 1. hevonen sai tartunnan, ja se oli viettänyt vain viimeisen kuukauden talvilaitumella, jolla molemmat hevoset olivat laiduntaneet. On vaikea spekuloida, miten nämä kaksi hevosta saattoivat saada GPM:n, koska GPM:n patogeneesistä on saatavilla vain vähän tietoa. On ehdotettu, että pölyiset navetat saattavat lisätä Aspergillus spp. -bakteerien ympäristökuormitusta, jolle tartunnan saaneet hevoset ovat altistuneet (4); yksilöllisen alttiuden GPM:lle on kuitenkin oltava olemassa, jotta GPM säilyy satunnaisena. Tällä tilalla kaksi GPM-tapausta olivat todennäköisesti sattumanvaraisia; GPM:n patogeneesin lisätutkimuksia olisi kuitenkin jatkettava.