Az OFM egy ritka, ismeretlen etiológiájú nyálkahártya betegség. Bár az OFM patofiziológiája nem tisztázott egyértelműen, jellemzője a mucin helyi lerakódása a kötőszövetben, amelyben mucoid degeneráció történt . Legjobb tudomásunk szerint az angol nyelvű irodalomban 65 esetről számoltak be ezzel a betegséggel kapcsolatban (1. táblázat). A betegek életkora 2 és 68 év között mozgott, az átlagéletkor 38,4 év volt. Huszonegy esetben férfi betegek (32,3%), míg 44 esetben nő (67,7%) fordult elő, így a férfi:nő arány 1:2,1 volt. Az íny eredetű esetek voltak a leggyakoribbak (65,6%), majd a kemény szájpadlás, a szájnyálkahártya, a nyelv, a retromoláris régió és az ajak eredetű esetek következtek.
Az OFM a jelentések szerint a csonthoz tapadó keratinizált nyálkahártyán fordul elő a legnagyobb valószínűséggel ; a gingivális és palatális eredetű esetek együttesen a bejelentett esetek 79,0%-át teszik ki. A retromoláris régióban való előfordulás, mint beszámolónk 1. esete, ritka. A hialuronsav fibroblasztok általi túltermelését és a felhalmozódás következtében kialakuló myxoid léziót feltételezték, mint az ebben az állapotban szerepet játszó mechanizmust . Bár az etiológia ismeretlen, Neto és munkatársai a traumás stimulációt javasolták a betegség mechanizmusának kiváltó tényezőjeként. Továbbá Joshi et al. azt javasolta, hogy a traumás ingerlés szerepet játszhat a lágyrész-elváltozások méretének növekedésében. A jelenlegi esetekben azonban nem tudtuk azonosítani a traumás ingerek nyilvánvaló érintettségét.
Az OFM klinikai leletei közé tartozik a környező nyálkahártyához hasonló színű, rugalmas keménységű, fájdalommentes, csomószerű tömeg. Jellegzetes klinikai és radiológiai jellemzők azonban nincsenek; a fogászati kezelés során 10 éven keresztül (a tünetek első megjelenésétől a diagnózis felállításáig) véletlenszerű leletekről számoltak be .
Az OFM klinikai diagnózisa különösen nehéz, és a korábbi jelentésekben a diagnózisok között szerepelt fibroma (32,8%), epulis (10,4%), papilloma (3,0%), mucocele (3,0%), jóindulatú daganat (1,5%), periodontális tályog (1,5%) és óriássejtes granuloma (1,5%), valamint pleomorf adenoma a palatális eredetű elváltozások esetében (1. táblázat). Az esetek nagy része (44,8%) azonosítatlan volt, az első orvosi viziten nem rögzített klinikai diagnózissal. Ezen esetek egyikét sem diagnosztizálták OFM-ként a klinikai leletek alapján. A jelen esetek közül az első beteg szájüregi tünetek nélkül jelentkezett. A panorámaröntgenfelvételen a jobb retromoláris régióban egyértelműen körülhatárolt csontfelszívódást figyeltek meg véletlenül, és retromoláris tumor gyanúját állapították meg. A 2. és 3. esetben az epulisz diagnózisát a bukkális ínyen a jobb felső állkapocscsont és az első premoláris régiójában lokalizált szövettömegek jelenléte alapján állították fel. Bár a klinikai tünetek és a radiológiai leletek alapján nehéz az OFM előzetes diagnózisa, ezt a betegséget figyelembe kell venni a jóindulatú szájüregi daganatok differenciáldiagnózisában.
Az OFM végleges diagnózisához elengedhetetlen a patológiai vizsgálat, beleértve az immunfestést is. A szövettani leletek közé tartozik a neoplasztikus szöveti tömeg beágyazódásának hiánya, a myxomatosus stroma, és – azokban az esetekben, ahol a myxomatosus stroma hiányzik – a lokalizált rostos kötőszövet . Ezért fontos a szövettani megkülönböztetés a myxomatosus stromával rendelkező betegségektől, beleértve a myxomát, a mucocele-t, az ideghüvely myxomát, a nyálkahártya degenerációval kísért neurofibromát, a fokális myxödémát és a fibrotikus elváltozások mucoid degenerációját .
A jelen esetekben az Alcian kék és PAS festés myxomatosus anyag lerakódását mutatta ki a rostos szövetek között. Míg az Alcian-kékre pozitív, a PAS-ra adott negatív válasz savas mucin jelenlétére utalt. Továbbá a perifériás idegekből származó elváltozás, például ideghüvelyi myxoma nyálkahártya-degenerációjának lehetőségét az S-100 fehérje negatív eredménye alapján kizártuk, amely az idegszövetek vagy -elváltozások immunhisztokémiai markere. Ezenkívül a jelen elváltozásokban ritka rostos kötőszövetet figyeltek meg, de a retikuláris rostok alig voltak láthatóak az ezüstfestésen.
Az 1. esetben a jobb retromoláris régióban csontfelszívódást figyeltek meg, ami összhangban volt a szöveti tömeggel, és a biopsziás leletek alapján az odontogén myxomát differenciáldiagnózisként azonosították. Végleges diagnózist azonban nem sikerült felállítani. Az odontogén myxoma valódi mesenchymális eredetű daganat. Főleg orsó alakú sejtekből és elszórtan elhelyezkedő kollagénrostokból áll, amelyek laza, nyálkás anyagban oszlanak el. Az OFM-től eltérően az odontogén myxoma mindig intraossealis expanziós elváltozásként jelentkezik, amely az állcsont lassan növekvő megnagyobbodását okozza. Az odontogén myxoma és az OFM megkülönböztetése a retikuláris rostok elrendezése és lefolyása alapján történik. Az ezüstfestés ebben az esetben nagyon ritka retikuláris rostokat azonosított. Ezért kizárták a myxomát, amely bőséges retikuláris rostképződést mutat. A jelen lágyrésztömegre vonatkozó leletek megegyeztek a Tomich által leírtakkal, ráadásul a környező csontok inváziója hiányzott. A daganatokkal ellentétben az OFM-ben nincs egyértelmű tokozás, és az OFM-elváltozások egy viszonylag vastag myxomatosus szövet lokalizált területéből állnak, amelyet normális kollagénszövet vesz körül; ezt a szövettani jellemzőt fontosnak tartják az OFM és más betegségek megkülönböztetésében. Így került sor az OFM végleges diagnózisának felállítására. Az 1. esetben azonban az állkapocscsont reszorpciója is megfigyelhető volt, ami szokatlan az OFM esetében, ami megnehezítette a pontos klinikai diagnózist. A mi esetismertetésünkön kívül csak egy olyan eset volt, amely a radiológiai leletek között csontrezorpcióról számolt be . Bár a radiológiai leletek jellemzően az odontogén myxoma mandibuláris eseteit multilokulárisnak mutatták , ezekben az esetekben a tömegek a röntgenfelvételen unilokulárisak voltak; feltételezzük, hogy a csontfelszívódást az elváltozás méretének növekedésével járó kompresszió okozta.
A mucinosisra utaló szisztémás betegségek közé tartozik a hyperthyreosis mellett fellépő pretibialis myxedema, a hypothyreosis mellett kialakuló myxedema diffusum, a diabetes miatt kialakuló scleredema és myeloma multiplex, valamint a diabetes vagy kollagenosis miatt kialakuló lichen myxedematosus. A jelen esetekben ezeket a szisztémás betegségeket nem észlelték; ráadásul, mivel a mucinózis a szájüregi régióra korlátozódott, a szisztémás mucinózis lehetőségét kizárták. Úgy véljük, hogy az OFM patológiai diagnózisa után érdemes lehet megfontolni az endokrinológiai betegségek kizárására szolgáló vérvizsgálatok elvégzését.
Az OFM összes bejelentett esetének kezelése eddig sebészi reszekció volt. Az összes bejelentett eset közül csak egy esetben (1,5%) fordult elő kiújulás a nem teljes reszekció miatt ; a többi bejelentett esetben a progresszió kielégítő volt. A jelenlegi sorozat nem mutatott kiújulást; azonban a legtöbb esetben szükség lehet egy bizonyos ideig tartó követéses megfigyelésre.
A következőkben három OFM-esetet mutatunk be az irodalom áttekintésével együtt. Bár az OFM-et a klinikai leletek alapján nehéz diagnosztizálni, és gyakorisága alacsony, a betegséget figyelembe kell venni a jóindulatú szájüregi daganatok diagnosztizálásakor.