Gozzo retrosternale: il ruolo del chirurgo toracico

Un gozzo è definito come un ingrossamento della tiroide al doppio delle sue dimensioni normali o ad un peso superiore a 40 grammi (1). Il primo gozzo substernale è stato descritto da Haller nel 1749 (2). Nel 1820, Klein eseguì la prima resezione chirurgica di un gozzo sternale (3). Da allora, sono stati pubblicati numerosi studi e sono state proposte una miriade di definizioni per i gozzi substernali o intratoracici, secondo i criteri clinici e radiologici del singolo chirurgo. Ríos et al. hanno analizzato dieci di queste definizioni, concludendo che tutte tranne due non sono clinicamente

rilevanti (4). La prima è la definizione clinica, che descrive “una tiroide che, all’esame del collo senza essere in iperestensione, ha una porzione che rimane permanentemente retrosternale”. La seconda è la definizione di Katlic che descrive un “gozzo in cui almeno il 50% è retrosternale”, quindi utile per prevedere la necessità di una sternotomia (5).

I gozzi mediastinici sono classificati come primari o secondari. I gozzi mediastinici primari sono quelli senza alcuna connessione fibrosa o parenchimale diretta con la porzione cervicale della ghiandola. Ulteriori criteri di definizione includono l’apporto di sangue da una fonte mediastinica, una tiroide cervicale normale o assente, nessuna storia di precedente chirurgia tiroidea e una mancanza di patologia simile nelle altre porzioni della tiroide. I gozzi mediastinici primari rappresentano meno dell’1% dei gozzi intratoracici (1). Sono molto più comuni i gozzi secondari, definiti come quelli sviluppati dalla crescita verso il basso della ghiandola cervicale, con un apporto di sangue derivato dai rami cervicali delle arterie tiroidee. L’incidenza dei gozzi mediastinici secondari varia sostanzialmente in letteratura dal 2% al 20%, a causa della variazione delle definizioni utilizzate. La maggior parte dei gozzi secondari cresce nel mediastino anteriore, mentre solo il 10-15% si trova nel mediastino posteriore (1,5).

La maggior parte dei gozzi mediastinici viene diagnosticata nella sesta decade di vita con un rapporto femmine/maschi di 3:1. Tra questi, dal 20% al 30% sono appena palpabili nel collo, mentre circa il 40% sono diagnosticati incidentalmente. Se sono presenti sintomi, questi sono legati alla compressione delle vie respiratorie o dell’esofago. Dispnea, disturbi del sonno, disfagia e raucedine sono i sintomi più comuni descritti in letteratura. La maggior parte dei pazienti tende ad avere una funzione tiroidea normale, anche se ci sono stati casi di iper- o ipotiroidismo, che possono essere rilevati sulla base di test di laboratorio, compresi gli esami del sangue (1,5). Recentemente, uno studio retrospettivo che ha esaminato 140 pazienti con gozzo retrosternale ha rivelato 112 (80%) pazienti eutiroidei, mentre solo 28 (20%) presentavano ipertiroidismo (6). Allo stesso modo, circa la stessa percentuale di ipertiroidismo (18,5%) è stata notata in un’altra coorte di pazienti con diagnosi di gozzo intratoracico, mentre il resto aveva una funzione tiroidea normale (7). La tomografia computerizzata (TC) del collo e del torace è lo strumento standard di indagine per accertare la diagnosi. Anche nei casi asintomatici, è generalmente riconosciuto che il trattamento chirurgico è necessario, data la potenziale compromissione delle vie aeree e l’inefficacia del trattamento non chirurgico. Nella loro revisione sistematica, White et al. hanno rivelato che l’incidenza di malignità nei gozzi substernali è simile a quella riscontrata nei gozzi cervicali (dal 3% al 21%) (8). Precedenti radioterapie, presenza di adenopatia cervicale, gozzo ricorrente e storia familiare di patologia tiroidea sono stati descritti come fattori di rischio per la malignità.

Anche se la gestione chirurgica è concordata, le indicazioni per un approccio extracervicale rimangono ancora controverse. Secondo White et al. il problema principale risiede nei diversi criteri utilizzati in letteratura per definire un gozzo sottosternale. Pertanto, la maggior parte dei dati proviene da una serie eterogenea, rendendoli incomparabili (8). In generale, un approccio cervicale è sufficiente per rimuovere la grande maggioranza dei gozzi sternali. Tra i chirurghi endocrini esperti, la percentuale di un approccio extracervicale si attesta al livello del 2% (8); tuttavia, molti chirurghi hanno riportato tassi dell’11% (9) o addirittura del 31% in passato (10). Un approccio transcervicale ai tumori mediastinici, in particolare quelli situati nel mediastino posteriore, può essere difficile. Ehrenhaft e Buckwalter hanno riportato un rischio maggiore di emorragia incontrollabile, di lesione del nervo laringeo ricorrente (RLN) e di rimozione incompleta del gozzo con l’approccio transcervicale usato per la resezione dei gozzi toracici (11). Generalmente, un approccio cervicale combinato con la sternotomia è favorito per la resezione dei gozzi mediastinici anteriori, mentre la toracotomia è consigliata per la rimozione dei gozzi mediastinici posteriori. Van Schil et al. hanno evidenziato la toracotomia per la rimozione di gozzi substernali come metodo per evitare fastidiosi sanguinamenti (12). È da notare che le manovre che implicano una dislocazione cieca della ghiandola dal mediastino verso il collo (catetere di Foley applicato attraverso l’incisione cervicale, morcellazione, uso di strutture di seta pesanti nella componente cervicale per applicare la trazione) sono sconsigliate a causa dell’alto rischio di emorragia o di danni alle strutture adiacenti situate nell’ingresso toracico.

I fattori riportati per aumentare la probabilità di utilizzare un approccio extracervicale includono: presenza di una massa più grande dell’ingresso toracico o di una massa inaccessibile dal collo, coinvolgimento del mediastino posteriore, estensione del gozzo all’arco aortico, grande tessuto tiroideo che si estende verso la biforcazione tracheale, presenza di un gozzo post-operatorio ricorrente, compromissione della vena cava superiore, diagnosi preoperatoria di malignità con sospetto di coinvolgimento delle strutture vicine, tessuto tiroideo ectopico nel mediastino, ostruzione delle vie aeree o incapacità di palpare l’estensione inferiore della ghiandola (8,13). La presenza di un piano di tessuto chiaro è il fattore predittivo più importante per stabilire se un gozzo può essere rimosso in sicurezza solo con un’incisione cervicale (14). Anche se sarebbe necessaria tutta la pianificazione preoperatoria di un approccio extracervicale, la decisione di procedere con esso dovrebbe essere presa intraoperatoriamente, dopo aver valutato la fattibilità di rimuovere il gozzo utilizzando un accurato approccio cervicale.

Al fine di evitare gli approcci più aggressivi di toracotomia o sternotomia nella gestione chirurgica dei gozzi intratoracici, sono state proposte diverse tecniche, come l’accesso transclavicolare come descritto da D’Alia et al. (15). Fortunatamente, l’uso di tecniche minimamente invasive, come la VATS (chirurgia toracoscopica video-assistita) e il sistema chirurgico robotico da Vinci hanno fatto enormi progressi nell’ultimo decennio. Gli approcci mini-invasivi sono associati a un recupero più rapido, una ridotta morbilità e dolore, una degenza ospedaliera più breve e migliori risultati estetici rispetto alla chirurgia aperta.

Si sono accumulate prove che la VATS può fornire un’alternativa affidabile alla toracotomia, sfruttando così i vantaggi degli approcci mini-invasivi. Shigemura et al. hanno impiegato la VATS insieme a una finestra sopraclavicolare in cinque pazienti ad alto rischio con enormi gozzi mediastinici anteriori, ottenendo un decorso postoperatorio senza complicazioni ed esiti favorevoli in tutti i casi (16). Gupta et al. hanno descritto l’uso della VATS in sette casi di gozzi retrosternali evidenziando i suoi potenziali vantaggi rispetto alla sternotomia e alla toracotomia. Inoltre, Bhargav et al. hanno recentemente pubblicato una serie di gozzi mediastinici posteriori (11 casi) che sono stati trattati con approccio toracoscopico. Non è stata rilevata alcuna morbilità importante, tranne un caso di lesione del RLN (17). Nonostante i risultati preliminari incoraggianti, ci sono ancora alcune limitazioni con la toracoscopia, che possono scoraggiare alcuni chirurghi a procedere con questo approccio. Questi includono la visualizzazione 2D fornita dal sistema e il difficile accesso al mediastino superiore a causa della rigidità e della lunghezza degli strumenti VATS.

L’accesso robotico può superare alcuni aspetti tecnici dell’approccio VATS. Secondo Podgaetz, il sistema offre una manovrabilità superiore e una visualizzazione 3D, che permette una dissezione precisa dei vasi delicati che circondano la tiroide e la sua estensione mediastinica (18). Rea et al. hanno descritto la loro esperienza di 108 operazioni toracoscopiche robotiche per malattie mediastiniche, compreso un gozzo ectopico, senza che sia stata riportata alcuna mortalità chirurgica. Come notato, il sistema da Vinci permette la resezione di quasi tutte le malattie mediastiniche, indipendentemente dalla loro posizione, fornendo accesso anche in aree remote (19). Inoltre, Wang et al. hanno descritto l’uso dell’approccio robotico nel trattamento di un enorme gozzo retrosternale (20). Va notato che i suddetti studi hanno riportato un approccio combinato cervico-mediastinico per masse posteriori; l’approccio mediastinico è stato cruciale per la dissezione e la mobilizzazione, mentre l’incisione del collo ha aiutato nella rimozione dei gozzi (18,20). Anche se alcuni risultati promettenti sono venuti alla luce finora, il ruolo del sistema da Vinci nella chirurgia toracica rimane da chiarire, dato il recente avvento di questa tecnica. Certamente, due svantaggi principali pongono dei dilemmi per la sua introduzione nella pratica clinica; il costo elevato e la curva di apprendimento lenta.

Le complicazioni dopo l’escissione chirurgica del gozzo variano tra le diverse istituzioni; tuttavia, l’ipoparatiroidismo permanente, la lesione permanente dei nervi e la tracheomalacia sono alcuni problemi spesso riscontrati che devono essere affrontati con attenzione. È stato dimostrato che la rimozione di gozzi substernali è associata ad un aumento del rischio di ipoparatiroidismo permanente e di lesione del nervo laringeo che in alcuni casi può arrivare fino al 5% e al 14%, rispettivamente (8,21,22). Al contrario, le suddette complicazioni si verificano solo nell’1%-2% dei pazienti sottoposti a tiroidectomia totale per gozzi cervicali (8). Allo stesso modo, la tracheomalacia sembra presentare una bassa incidenza (0-2%) dopo la resezione di gozzi substernali. La presenza prolungata del gozzo, specialmente per più di cinque anni, e la deviazione o compressione tracheale significativa sono stati riconosciuti come fattori di rischio per la tracheomalacia e la tracheostomia (23). Non c’è consenso sul trattamento ottimale della tracheomalacia; tuttavia, l’approccio conservativo è solitamente associato a un esito favorevole (8,24).

Generalmente, la valutazione postoperatoria dovrebbe includere un attento monitoraggio della respirazione e della circolazione, nonché la registrazione di potenziali disturbi della voce e dei sintomi legati all’ipocalcemia. Le concentrazioni di calcio e di ormone paratiroideo nel siero devono essere valutate quotidianamente e, se la disregolazione è evidente, deve essere iniziata un’integrazione di calcio orale o di calcitriolo (1,25-diidrossicolecalciferolo). In caso di disturbi della voce o di facile aspirazione durante la deglutizione, i pazienti devono essere indirizzati a un otorinolaringoiatra per una valutazione laringoscopica della paralisi delle corde vocali.

In conclusione, un approccio extracervicale può essere impiegato per un gozzo mediastinico con più del 50% della sua massa situata nel mediastino. Un chirurgo toracico deve essere presente nel caso in cui sia necessaria una sternotomia (per le ghiandole situate nel mediastino anteriore) o una toracotomia (per quelle situate nel mediastino posteriore). Nuovi approcci alternativi sono le tecniche mininvasive, che comprendono la chirurgia VATS e la chirurgia robotica. Queste sembrano essere associate a risultati favorevoli in quanto riducono la morbilità e forniscono un’alternativa preferibile alle manovre aggressive e rischiose spesso utilizzate da chirurghi esperti per evitare un approccio extracervicale. Mentre i chirurghi toracici stanno diventando più esperti nell’uso della VATS, questo rimane un approccio impegnativo a causa delle sue limitazioni nella visualizzazione e nella strumentazione. Il sistema chirurgico da Vinci offre un’alternativa molto attraente alla chirurgia aperta, poiché permette una dissezione precisa e una migliore visualizzazione. Anche se i risultati preliminari citano la sua efficacia nella pratica clinica, è necessario condurre più studi per stabilire definitivamente il suo ruolo in questo campo. Si spera che in futuro i costi finanziari della chirurgia robotica diminuiscano, permettendole di diventare il gold standard nella gestione dei gozzi mediastinici.

Acknowledgements

Nessuno.

Footnote

Conflitti di interesse: Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

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