Promemoria di un'importante lezione clinica: Linfadenite granulomatosa necrotizzante | Online Stream

Discussione

La TB rimane un importante problema di salute pubblica nel mondo. Si stima che circa un terzo della popolazione mondiale sia infettata dal Mycobacterium TB e quasi nove milioni di persone sviluppano la malattia ogni anno.5 Nonostante il miglioramento degli standard di vita, la disponibilità di farmaci anti-TB e la vaccinazione BCG di massa alla nascita, la TB rimane una malattia endemica in Portogallo. L’OMS ha riferito che il tasso di incidenza annuale di casi di TBC segnalati per 100 000 persone nella nostra popolazione nel 2007 era del 30%.

Anche se la TBC attacca solitamente i polmoni, dando luogo alla forma PTB, altri organi possono essere colpiti, portando alla EPTB o TBC disseminata.6 L’emergere della malattia extrapolmonare come una forma importante di TBC attiva è stato notato in molti studi6-8 ma la nostra comprensione dei fattori responsabili della comparsa della TBC in siti extrapolmonari è ancora limitata. Alcuni studi hanno riportato che l’EPTB è in aumento a causa dell’epidemia di HIV.2 Infatti, nei paesi industrializzati, prima dell’epidemia di HIV, circa il 15% dei casi di TB erano dichiarati EPTB.9 Dall’emergere dell’HIV, l’EPTB è stata rilevata più frequentemente (più del 30%) tra gli individui infetti da HIV in Europa e negli Stati Uniti.10 11 È stato dimostrato che l’EPTB era anche associata a un cattivo stato immunitario e a condizioni sociali sfavorevoli anche in assenza di infezione da HIV, sia nei paesi in via di sviluppo che in quelli industrializzati.12 13 Un’altra possibile causa è il miglioramento delle strutture diagnostiche.

I siti extrapolmonari dell’infezione includono comunemente i linfonodi, la pleura e le aree osteoarticolari, anche se qualsiasi organo può essere coinvolto con una frequenza dei diversi siti clinici che varia a seconda del paese.14-16 La forma più comune di EPTB è la linfoadenopatia tubercolare,14 15 e la sua diagnosi rimane una sfida, che richiede un alto indice di sospetto, poiché la linfoadenopatia granulomatosa ha una diagnosi differenziale estesa. Diverse condizioni, tra cui l’infezione micobatterica atipica, l’infezione fungina, la sarcoidosi e altre condizioni infiammatorie, possono presentare la stessa citologia e/o istopatologia della linfoadenopatia tubercolare2 , con un conseguente ritardo significativo del trattamento appropriato.

I pazienti senza infezione da HIV presentano tipicamente una linfoadenopatia cronica non dolente.17 I pazienti con infezione da HIV si presentano di solito con febbre, sudorazione notturna e perdita di peso.18 I linfonodi sono discreti, sodi e non dolenti; con il tempo, diventa visibile una massa soda di linfonodi opachi.3 La maggior parte dei pazienti ha un risultato positivo al test cutaneo alla tubercolina e un risultato normale alla radiografia del torace.3

La biopsia incisionale dei linfonodi con istologia, colorazione AFB e coltura micobatterica è la procedura diagnostica di scelta.17 Tuttavia, a causa della natura paucibacillare dei campioni, uno striscio negativo per AFB, la mancanza di granulomi all’istopatologia e la mancata coltura del Mycobacterium TB (le colture coltivano micobatteri nel 39-80% dei casi)4 non escludono la diagnosi. I metodi convenzionali e le indagini citologiche vengono utilizzati insieme alle tecniche di PCR per contribuire ulteriormente al rilevamento e alla caratterizzazione dei micobatteri patogeni associati alla linfoadenite umana.4 19 Molti rapporti hanno dimostrato il valore della PCR nella diagnosi di EPTB, compresi il versamento pleurico e la linfoadenite.4 19-21 L’aspirazione con ago sottile è più affidabile nei pazienti con infezione da HIV a causa della maggiore carica micobatterica e dovrebbe essere la procedura diagnostica iniziale in questi pazienti.3 17 La PCR per il Mycobacterium TB sul campione di aspirazione con ago sottile aumenta la sensibilità del test.3 L’utilità dell’aspirazione con ago sottile nei pazienti senza infezione da HIV è altamente variabile.17

In generale, gli stessi regimi sono usati per trattare la PTB e la EPTB, e le risposte alla terapia antitubercolare sono simili nei pazienti con infezione da HIV e in quelli senza,3 anche se le reazioni avverse ai farmaci si verificano più comunemente in quelli con infezione da HIV. Un regime di 6-9 mesi (2 mesi di isoniazide, rifampicina, pirazinamide ed etambutolo, seguito da 4-7 mesi di isoniazide e rifampicina) è raccomandato come terapia iniziale per tutte le forme di EPTB, a meno che gli organismi siano noti o fortemente sospettati di essere resistenti ai farmaci di prima linea.3 22 Occasionalmente, può essere necessario un trattamento con steroidi. Alcuni studi ritengono che i corticosteroidi aggiuntivi possano essere utili in pazienti con meningite tubercolare, pericardite tubercolare o tubercolosi miliaria con ipossiemia refrattaria.23 24

Il nostro paziente aveva una storia di chirurgia cardiaca con posizionamento di protesi meccaniche e una lesione suppurativa dell’area di sutura ed era migliorato con i corticosteroidi, portando a una diagnosi errata di malattia non infettiva. Quando è arrivato nel nostro reparto, la storia clinica e le caratteristiche dell’istologia hanno suggerito ma non confermato l’EPTB. La PCR o, in futuro, la combinazione di antigeni25 potrebbe aiutarci a fare una diagnosi più accurata di EPTB.