定義/紹介
ビーバーサインとは、患者が仰臥位で体幹を屈曲した際に、臍が上方（頭側）に動く異常のことである。 健常者では、腹直筋は上半分が下半分に、左側が右側に優位になることはなく、一体として収縮する。 したがって、通常、体幹を屈曲させても、へそは動かない。 従来、この徴候はT10-12間の脊髄病変による腹直筋の衰えや麻痺を示唆するものであったが、現在ではT10-12間の脊髄病変による腹直筋の衰えや麻痺を示唆するものではなくなった。 この徴候の名前は、1883年から1908年まで英国ロンドンのクイーンスクエア病院に勤務していた神経学者で臨床科学者のチャールズ・ビーヴァー博士に由来している。 ビーバー博士の教科書「Diseases of the nervous system（神経系の病気）」に初めて登場する。 1898年、ビーバー博士の教科書「Diseases of the nervous system: A Handbook for Students and Practitioners」に初めて掲載された。 博士は、T11とT12セグメントを侵す脊髄腫瘍の患者において、この疾患を初めて説明した。
検査方法：患者は仰臥位で行う。 徴候を引き出すために、患者は頸部を屈曲させるか、腕を使わずに仰臥位から立ち上がるように指示される(患者は腕を胸の上に置いたままでよい)。 臍が上方に移動すれば、ビーバーサインは陽性となる。 臍がその位置にとどまっている場合は陰性である。
鑑別診断: Beevor博士の時代以降、いくつかの出版物は、神経学的および神経筋的障害の配列でこの徴候を報告した。 特に顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー(FSHD)のような特定の疾患では、他の筋の特徴を伴う場合に診断可能となるが、予後を左右することはない。 Beevor徴候は次のような病態で認められる：
- T10とT12セグメント間の脊髄病変、例えば腫瘍。 特に、T10以下の血管病変による脊髄梗塞で急性Beevor徴候を呈したとの報告がある。
- FSHDは常染色体優性遺伝の筋ジストロフィーである。 Beevor徴候は本疾患の “sine qua non “の臨床徴候と考えられている。 この徴候はFSHDの感度と特異度が90％であると報告した著者もいるが，特異度（90％以上）は高いが感度は低く（54％），診断に役立つと考える研究者もいる。 さらに、非定型FSHDよりも定型FSHDでより頻繁に見られる。
- 以下の疾患では、この徴候の報告頻度は低い：
- Pompe病：2型グリコーゲン貯蔵病
- GNE筋症（常染色体劣性筋症）：ある研究では患者の9割にこの兆候が観察されている。
- Tubular aggregate myopathy
- Myotonic dystrophy
- Sporadic inclusion body myositis (IBM)
- Amyotrophic lateral sclerosis
- Acid maltase deficiency in an adult patient
Radiological findings: GNEミオパチーの研究では、著者は腹部MRI -T2 HASTEシーケンスの結果を報告した。 MRIでは腹直筋の臍上部が温存されていたが，臍下部は脂肪浸潤を伴う著しい萎縮を示した。 さらに、腹部CTスキャンでは、IBMと診断された患者において同様の所見を示した。
あまり使われない用語：腹直筋上部の筋力低下により臍が下方に移動する逆Beevor徴候（inverted Beevor sign）。 Beevorもミオパチーの患者で臍が下方に移動することを報告している
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