49歳の黒人男性が初診を受け、5年前に左目に鈍的外傷を受け、その後、その目の視力をすべて失ったと報告しました。 しかし，最近，左眼の視力が自然に，かつ断続的に明るくなるという。 眼歴、病歴は特記すべきことはない。
診察の結果、左眼に白斑があり、瞳孔から濃い白内障が見える。 視力は手指の動きのみである。 瞳孔の反応は両目とも正常で，求心性の障害はない。 しかし、眼球運動の検査中に、上目遣いで左の瞳孔が突然白から黒に変わった（図1、2）！
スリットランプで検査すると、水晶体は緩んでおり、患者が外を見るたびに後房内で動いていることがわかる。 この異常な現象の原因と対処法を教えてください。
1, 2. 下注視（左）と上注視（右）で瞳孔の見え方が変化することに注目。
変位と苦痛
水晶体亜脱臼は、マルファン症候群、ホモシスチン尿症、ワイルマルケ谷症候群、無虹彩症、エーラーダンロス症候群など先天性の全身疾患に関連しているケースがある。1-4。 後天性亜脱臼は一般的に眼球外傷の結果であり、前述の全身疾患に伴う水晶体変位よりも一般的です。4 鈍的外傷は、眼球が前後方向に圧迫されることで小帯が機械的に伸展し、内側-外側面における球の膨張により小帯線維が破断します。
その他の例としては、長年の緑内障、強度近視、過熟白内障、網膜剥離、偽剥離症候群、さらには前部ぶどう膜腫瘍などで見られるような変性や炎症刺激の結果として、水晶体亜脱臼が自然に起こることがあり、この場合、帯状の支持力が低下して失われます5。
水晶体の変位は、極端な遠視または近視の移動、非定型乱視または後天性無水晶体をもたらすことがあります。
時には、患者が有水晶体と無水晶体の間を交互に行き来するため、視力が劇的に変動することがあります。6 もうひとつの一般的な症状は、光が2つの別々の焦点系を介して目に入ることによる単眼複視です。 複視というと、ほとんどの臨床医はすぐに神経学的な問題を思い浮かべますが、単眼複視は常に白内障、角膜混濁、水晶体亜脱臼など、何らかの媒体による問題であるとされています。
水晶体の亜脱臼に関連する主な懸念は、虹彩との癒着と瞳孔の機械的閉塞であり、これは瞳孔ブロックと二次閉塞隅角緑内障につながる可能性があるからである。 閉塞隅角の特徴としては、角膜が蒸れたような急性の赤目を呈し、かすみ目、羞明、痛み、頭痛、吐き気、嘔吐を伴います7、8
まれに水晶体が完全に前房内に脱落してしまうことがあります。 水晶体前方変位の懸念は（瞳孔ブロックに加えて）角膜との物理的接触であり、これは内皮ポンプ機構の破壊を誘発し、慢性的で不可逆的な角膜浮腫と脱落を引き起こす可能性があります9。
3 左水晶体の亜脱臼／転位が見える
変位の診断
亜脱臼は通常、生体顕微鏡で明らかになるが（図3）、瞳が小さいと発見が困難な場合がある。 その他の兆候としては、眼球運動による水晶体の揺れや揺れを指すファコドネシス（phacodonesis）を探す必要があります。 同様に、亜脱臼の患者は、虹彩異義性、および角の焦点深化を示すことがある。 薬理学的な拡張は亜脱臼の特定を容易にするが、後眼部での水晶体の完全な脱臼が疑われる場合、瞳孔を拡張することは得策ではない9。 外傷や先天性疾患によるものであれ、患者が無症状であれば、偶然の亜脱臼は介入を正当化しない。 単眼複視は、不透明な化粧用コンタクトレンズを使用することで克服できる場合が多い。10 また、ピロカルピン療法を開始することもできる。例えば、0.5％または1％を日中投与、あるいは4％のピロピンHS（塩酸ピロカルピン、アルコン）を就寝時に使用するなどである。 しかし、慢性的な治療を行っている患者は、瞳孔ブロックに関連するリスクが依然として高く、薬理学的ミオシスの使用によって増加するため、予防的に末梢レーザー虹彩切開術を同時に受けるべきである11
前房にレンズが外れると、最終的に炎症が起こり、かなり頻繁に瞳孔ブロックとなる。 このような場合、レンズを後房に再配置するようにする。 患者をリクライニングさせ、瞳孔を拡張し、水晶体が再位置決めされるまで頭部と眼球を注意深く操作してください。 すぐにピロカルピンまたはダピプラゾールで瞳孔を拡張し、外科医の診察を受ける。
亜脱臼した水晶体の摘出
亜脱臼した水晶体の外科的摘出は複雑で難しいため、この治療法は以下の場合にのみ検討されるべきである：12
– 患者が繰り返しまたは慢性的に水晶体の脱臼を受け、視覚機能に深刻な影響を及ぼしている場合。
– 水晶体が過熟で、溶解や炎症を起こしやすい。
– 水晶体が前房に脱臼し、虹彩の後ろに再位置決めできない。
完全に脱臼した水晶体の手術には、辺縁部（水晶体前方脱臼の場合）または浅層部（水晶体後方脱臼の場合）のレンズ切除術/硝子体手術による嚢内摘出が必要です。 視力矯正は、硬化性固定後房インプラント、前房インプラント、コンタクトレンズ、または無水晶体眼鏡で対応します13,14
歴史的には、中度または重度の亜脱臼レンズは同じタイプの治療を必要としました。 15 CTRは、手術中にカプセルバッグに挿入され、超音波乳化術後のカプセルの拡張と安定を助けます。 CTRは、無傷の小嚢からカプセル全体への支持を再分配するのに役立つ。 カプセルアンカーは最近開発されたもので、カプセルバッグを固定し、強膜壁への縫合を容易にする小型のPMMAインプラントです16
よくあることではありませんが、患者は時に「レンズが外れた」状態で受診することがあります。 そのような状況では、慌てないこと! 症状の重症度を判断し、光学的合併症を管理し、適応があれば外科的な診察を受けましょう。 現代の技術によって、これらの患者は眼の健康と視力を回復することができます。 Sachdev N、Wakefield D、Coroneo MT。 マルファン症候群とUV-B光照射における水晶体脱臼。 Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
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