背景 上皮肉腫は，局所再発や遠隔転移の傾向が強いことが知られている稀な軟部肉腫である。 上皮肉腫患者の臨床的挙動と生存に影響を与える予後因子について検討した。
Methods: 1979～2003年にUniversity Medical Center GroningenとRadboud University Nijmegen Medical Centerで上皮性肉腫の治療を受けた男性16名（70％），女性7名（30％）を含む23名の患者について，レトロスペクティブに検討した。 診断時の年齢の中央値は22歳（範囲：1～54歳）であった。 診断時に11人（48％）が転移を有していた。 遠隔転移を有する患者6名と切除不能な腫瘍を有する患者1名が緩和治療を受けた（30％）。 残りの16名は、局所病変（11名）または局所再発病変（5名）に対して外科的治療を受けた。 その中の5人の患者は、腫瘍壊死因子とメルファランによる孤立性四肢灌流を受けた。
結果 全患者の5年無病生存率は34％、10年無病生存率は17％であり、治癒的治療を受けた16例では、いずれも56％であった。 後者では，追跡期間中央値4カ月（範囲：1～14カ月）後に8例が局所再発を起こした（50％）。 9人の患者は、中央値50ヶ月（範囲、6-290ヶ月）の追跡調査後に無病であった。 診断時の腫瘍サイズ >5 cm（P < .0026）および局所再発（P < .0008）は生存の有意な予測因子であった。
結論 上皮性肉腫の予後は不良であり，その理由は，相当数の患者が広範な病変，リンパ節転移および/または遠隔転移を呈するからである。 治療は、腫瘍の根治的な外科的切除と、適応があれば治療的リンパ節郭清からなる。 腫瘍が大きい患者には、孤立性四肢灌流療法が有用であろう。