解答・解説
全身性アミロイド苔癬
病理組織検査では、著しい角質増殖、過角化、不規則な角化などの表皮変化が観察された。 また，真皮乳頭部に好酸性，ヒアルロン酸性，均質な沈着物が認められ，クリスタルバイオレットによるメタクロマティック染色が行われた。 真皮にはまばらなメラノファージが観察された。 真皮と皮下の血管は正常であった。
アミロイド苔癬は，真皮乳頭部におけるアミロイド物質の細胞外沈着を特徴とする，全身に病変のない原発性皮膚アミロイドーシスの一形態である． LAは主に成人患者にみられ、性別に偏りはありません。 欧米ではまれな疾患ですが、アジアや南米では比較的多く、遺伝的な背景があることが示唆されています。 身体所見では、主に脛骨部や腕の伸側部に限局して、離散的な光沢のある角化性丘疹が観察されます。 二相性アミロイドーシスは、色素沈着した皮膚の背景に小さな丘疹が重なり、苔癬と斑状アミロイドーシスが重なることが特徴である。
全身性LAは英文文献で5例しか報告されておらず、非常に稀である。 全身型LAは、従来の型と比較して、体幹や四肢の広範囲に痒みのある丘疹が生じることが特徴である。 扁平苔癬や慢性蕁麻疹などのそう痒性疾患との関連が2例報告されており、そう痒が全身性LAの発症要因であることが示唆されている。 これらの症例と比較すると、本症例は皮膚疾患の既往がない。 病変の持続期間は3年から19年であり，当院の患者（15年）と同様であった． 全身性LAでは、赤外線サーモグラフィーによる体温上昇部位に相当する腋窩、前十二指腸窩、膝窩への浸潤がないことから、アミロイド沈着の分布に皮膚温が関与している可能性が考えられる。 非晶質凝集体から成熟したアミロイド線維への変化は、温度依存的なプロセスであることが示されている。 本症例は、これらの解剖学的側面の病変を温存した既報告例と一致するものであった。
病理組織学的には，本症例の生検標本で観察されたように，好酸球性沈着，著しい表皮角化症，過顆粒症，過角化症が検出された． また，基底細胞水腫性変性，コロイド小体，まれに衛星細胞壊死などの界面変化も認められた． 小胞性LAでは，乳頭状真皮の好酸性アミロイド沈着を伴う表皮下小胞が報告されている。
LA の病因は不明である。 慢性的な摩擦、擦過、掻破により表皮角化細胞が真皮に排出され、アミロイド沈着に転化することがLAの病因として考えられている。 真皮のアミロイド物質は、ケラチンペプチドのほか、アポリポ蛋白E2などの蛋白質に由来するものと考えられている。 免疫組織化学的にも、CK 5/6/18 や MNF 116 などの抗ヒトケラチン抗体とアミロイド沈着物の反応から、この仮説が支持されています。 コルチコステロイドの局所・局所注射、タクロリムスの局所注射、ジメチルスルホキシドの局所・内服、光（化学）療法、レチノイド、凍結療法、炭酸ガスレーザー焼灼などが試みられたが、結果はまちまちであった。 しかし、我々の患者では、治療後も病変が残っていたにもかかわらず、狭帯域紫外線B光線療法により、痒みが顕著に改善された。 また，光線力学的治療法である5-ami-nolevulinic acidを腹部の小領域で試したが無効であった． 最後に，体幹および四肢に広範なそう痒性，角化性丘疹を呈する症例では，全身性LAの診断を検討することを提案する。