Discussion
妊娠中の胎児評価にUSGが広く使われているにもかかわらず、出生前に確認される腎塊はわずか15％である 。 新生児腎腫瘍は全新生児腫瘍の7%に過ぎない。 CMNは最も一般的な新生児腎腫瘍であり、生後3ヵ月未満の乳児ではウィルムス腫瘍よりも頻度が高い。 CMN は男性に多く、右の腎臓に発生しやすい。 CMN は，多飲症や早産と関連することが多い． 本症例では，妊娠32週で多乳房症が発見され，その後急速に増悪した． 中胚葉性腎腫は通常，妊娠第3期に発現し，腫瘍の大きさは急速に増加し，原因不明である。 時には、これらの腫瘍は腹部難産の原因となり、帝王切開を必要とするほど大きくなることがある。 多飲症は、CMN症例のほぼ70％で観察される。 多乳房症のメカニズムは明らかではないが、腎塊による腸閉塞と腎灌流量の増加による多尿が原因である可能性がある 。 また、多羊膜炎は早産を誘発する可能性がある。 稀な例として、CMN が少水腫に合併していることが報告されている . この症例では，出生後に無尿，低血圧，高カリウム血症，播種性血管内凝固症候群の徴候が認められ，CMNと診断された腎瘤のある赤ちゃんがいました． 予想通り、少水腫の赤ちゃんは多水腫の赤ちゃんより予後が悪い。
全体として、新生児腎腫瘍は予後良好である。 腎腫瘍が見つかった場合、適切な治療を行うためには正確な鑑別診断が不可欠である。 中芽球性腎腫とウィルムス腫瘍はともに比較的よくみられる腫瘍です。 実際、中芽腫性腎腫は、高血圧と血尿または高レニン血症の臨床症状を有する3〜6ヶ月未満の乳児に最もよく見られる腫瘍である。 しかし、胎児腎腫瘤と多飲症の存在により出生前に診断されることもあります。 また、ウィルムス腫瘍は、中胚葉性腎腫と臨床的特徴やUSGの特徴が類似しており、乳児によく見られる腎腫瘍である。 そのため，出生前USGによる中芽腫性腎腫とWilms腫瘍の鑑別は困難である． 本症例では，Wilms腫瘍の可能性の方が中芽腫性腎腫よりも高いと考えられたが，最終的な病理学的解析の結果，CMNであった． 以前の研究では，当初Wilms腫瘍と思われた腫瘤のかなりの部分が，産後にCMNと診断されており，妊産婦期に発見された腎腫瘤の診断において，CMNを考慮することの重要性を強調している． その他の鑑別診断には、骨化性腎腫瘍、神経芽腫、嚢胞性腎腫、出生前副腎腫瘤が含まれる。 ごくまれに、腎明細胞肉腫や悪性ラブドイド腫瘍のような高リスクの腫瘍が生じることがある。
腎腫瘍の診断は、肝臓または副腎から生じた腫瘤を除外するかどうかにかかっている。 USGでは、先天性副腎腫瘍は明確なマージンをもって腎臓から分離しており、胎児呼吸時の腫瘤と腎臓の間の非同期的な動きの観察が鑑別診断に役立つ。
古典的CMNはエコー源性リムをもつ低エコー腫瘍またはリムを識別できない単質または異質の固まりとして現れ、したがってUSGではWilms腫瘍または他の腎腫瘍との区別は不可能であった。 胎児磁気共鳴画像（MRI）は，腫瘍の縁と正常な腎臓や副腎の組織とを明確に区別できる利点があるため，腹部腫瘤の鑑別診断に重要な役割を果たすことができる． 当院の場合、胎児MRIは実施せず、出生後にCTを実施した。 MRIやCTは腎摘出後の転移や再発の評価にも用いることができる。
CMNの予後は一般に良好である。 乳児の5年生存率および全生存率はそれぞれ94％および96％である。 これらの率は組織学的所見にも依存する。 中胚葉性腎腫には、古典的/平滑筋性、細胞性/非典型、および混合型の3つの変異型がある。 CMNは良性腫瘍であり、患者の大半は外科的切除（すなわち腎摘出術）により治療されるが、再発や脳、肺、心臓への転移が報告されている。 我々の症例では、病理所見は中胚葉性腎細胞腫で有糸分裂が多かったため、転移・再発のリスクを下げるために補助化学療法が行われた
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