Royal Baby報道から何も学ぶことがないと思っていたら、赤ちゃんの名前の由来の珍しい代謝疾患が発覚したのです。 ポルフィリン症がなぜあなたを狂わせ、尿を青くするのかを学びましょう。
新しいキングジョージが誕生しましたが、その報道を聞きながら、先代のキングジョージについて少し勉強になりました。 一人は発狂したとは聞いていましたが、青いおしっこをしたのは有名な話とは知りませんでした。 少し調べてみると、どちらも同じ病気、ポルフィリン症の症状でした。
ポルフィリン症は、ポルフォビリノーゲンデアミナーゼという酵素の産生を低下させる遺伝子変異が原因です。 この酵素はヘモグロビンの生成に重要です。 赤血球の色素であるヘムを作るプロセスは、ミトコンドリアから始まりますが、完成してミトコンドリアに戻る前に細胞外を回ります。 この酵素が不足すると、完成していないヘムが細胞内に残ってしまう。 ヘムはポルフィリンと呼ばれる分子群の一部で、ミトコンドリアには戻りませんが、生成プロセスは止まりません。 2078>
しばらくすると、ヘムは多くの機能に干渉し始めます。 ポルフィリン症の最も一般的な症状は腹痛ですが、それが脳に問題を引き起こし始めると、極端な落ち着きのなさ、幻覚、せん妄がもたらされます。 ポルフィリンは最終的に尿中に排泄される。 ヘムは色素ですから、尿を汚します。 通常は赤や紫を帯びた尿ですが、青くなったり、青いシミが残ったりする例もあるようです。
アメリカ革命時に統治し、狂気の発作を起こしたといわれる有名なジョージ3世は、死後、急性間欠性ポルフィリン症であると診断されています。 発作が出たり出なかったりしたが、彼の病気は医師によって悪化させられたという説がある。 そのため、このような症状が出るのは、医師が与えた薬がヒ素に汚染されていたためと考えられている。