OFM jest rzadką chorobą błony śluzowej o nieznanej etiologii. Chociaż patofizjologia OFM nie jest dokładnie poznana, charakteryzuje się ona miejscowym odkładaniem mucyny w tkance łącznej, w której doszło do zwyrodnienia śluzowatego. Według naszej najlepszej wiedzy w literaturze anglojęzycznej opisano 65 przypadków tej choroby (tab. 1). Wiek pacjentów wahał się od 2 do 68 lat, a średnia wieku wynosiła 38,4 lat. Dwadzieścia jeden przypadków dotyczyło mężczyzn (32,3%), natomiast 44 przypadki dotyczyły kobiet (67,7%), co daje stosunek mężczyzn do kobiet 1:2,1. Najczęstsze były przypadki pochodzenia dziąsłowego (65,6%), następnie z podniebienia twardego, błony śluzowej policzka, języka, okolicy retromolarnej i wargi.
OFM najczęściej występuje na zrogowaciałej błonie śluzowej przyczepionej do kości; przypadki pochodzenia dziąsłowego i podniebiennego stanowią łącznie 79,0% opisanych przypadków. Występowanie w okolicy retromolarnej, jak w przypadku 1 w naszym doniesieniu, jest rzadkie. Nadprodukcja kwasu hialuronowego przez fibroblasty i w konsekwencji tworzenie zmian śluzowatych na skutek jego nagromadzenia jest hipotezą jako mechanizm biorący udział w tym schorzeniu. Podczas gdy etiologia nie jest znana, Neto i wsp. zaproponowali stymulację traumatyczną jako czynnik wywołujący mechanizm choroby. Ponadto Joshi i wsp. zasugerowali, że stymulacja traumatyczna może być zaangażowana w zwiększenie rozmiaru zmian w tkankach miękkich. Jednakże nie byliśmy w stanie zidentyfikować żadnego oczywistego udziału bodźców urazowych w obecnych przypadkach.
Wyniki kliniczne OFM obejmują bezbolesną masę guzkową o elastycznej twardości i podobnym kolorze jak otaczająca błona śluzowa. Nie ma jednak charakterystycznych cech klinicznych i radiologicznych; opisano przypadkowe stwierdzenia w trakcie leczenia stomatologicznego w okresie 10 lat (od pierwszej prezentacji objawów do rozpoznania).
Kliniczna diagnostyka OFM jest szczególnie trudna, a rozpoznania w dotychczasowych doniesieniach obejmowały włókniaka (32,8%), epulis (10,4%), papilloma (3,0%), mucocele (3,0%), łagodny guz (1,5%), ropień przyzębia (1,5%) i ziarniniak olbrzymiokomórkowy (1,5%), a także gruczolaki pleomorficzne w przypadku zmian pochodzenia podniebiennego (tab. I). Duża liczba przypadków (44,8%) była niezidentyfikowana, z nieodnotowanym rozpoznaniem klinicznym podczas pierwszej wizyty lekarskiej. Żaden z tych przypadków nie został rozpoznany jako OFM na podstawie wyników badań klinicznych. Wśród prezentowanych przypadków pierwszy pacjent nie miał żadnych objawów w jamie ustnej. Wyraźnie zaznaczona resorpcja kości w okolicy retromolarnej prawej została przypadkowo zaobserwowana na zdjęciu panoramicznym i rozpoznana jako podejrzenie guza retromolarnego. W przypadkach 2 i 3 rozpoznanie epulis postawiono na podstawie obecności zlokalizowanych mas tkankowych na dziąśle policzkowym w okolicy prawego kła szczęki i pierwszego przedtrzonowca. Chociaż trudno jest wstępnie zdiagnozować OFM na podstawie objawów klinicznych i wyników badań radiologicznych, choroba ta powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej łagodnych nowotworów jamy ustnej.
Badanie patologiczne, w tym barwienie immunologiczne, jest niezbędne do ostatecznego rozpoznania OFM. W badaniu histopatologicznym stwierdza się brak zamknięcia masy tkanki nowotworowej, zrąb śluzowaty, a w przypadku braku zrębu śluzowatego – zlokalizowaną tkankę łączną włóknistą. Dlatego ważne jest histopatologiczne odróżnienie od chorób ze zrębu śluzowatego, w tym śluzaka, śluzaka, śluzaka osłonki nerwu, nerwiakowłókniaka z towarzyszącym zwyrodnieniem śluzowatym, ogniskowego obrzęku śluzowatego i śluzowatego zwyrodnienia zmian włóknistych .
W obecnych przypadkach barwienie błękitem Alciana i PAS ujawniło odkładanie się substancji śluzowatej pomiędzy tkankami włóknistymi. Podczas gdy pozytywny dla błękitu Alciana, negatywna odpowiedź dla PAS sugerowała obecność kwaśnej mucyny. Ponadto, możliwość śluzowatego zwyrodnienia zmiany wywodzącej się z nerwu obwodowego, takiej jak śluzak osłonki nerwu, została wyeliminowana na podstawie ujemnego wyniku dla białka S-100, które jest immunohistochemicznym markerem tkanek nerwowych lub zmian. Ponadto w obecnych zmianach zaobserwowano rzadką tkankę łączną włóknistą, ale włókna siateczkowe były ledwo widoczne przy barwieniu srebrem.
W przypadku 1 zaobserwowano resorpcję kości w prawej okolicy zaostrzowej, zgodną z masą tkanki, a na podstawie wyników biopsji zidentyfikowano śluzaka odontogennego jako rozpoznanie różnicowe. Nie udało się jednak postawić ostatecznej diagnozy. Śluzak odontogenny jest prawdziwym nowotworem pochodzenia mezenchymalnego. Składa się głównie z komórek o wrzecionowatym kształcie i rozproszonych włókien kolagenowych rozmieszczonych w luźnym, śluzowatym materiale. W przeciwieństwie do OFM, śluzak odontogenny zawsze występuje jako śródkostna zmiana ekspansywna, powodująca powolne powiększanie się kości szczęki. Śluzak odontogenny i OFM są różnicowane na podstawie rozmieszczenia i przebiegu włókien siateczkowych. W opisywanym przypadku barwienie srebrem pozwoliło na stwierdzenie bardzo skąpych włókien siateczkowych. W związku z tym wykluczono śluzaka, który wykazuje obfite tworzenie włókien siateczkowych. Wyniki badań dotyczące omawianej masy tkanek miękkich były zgodne z opisanymi przez Tomicha, przy czym dodatkowo nie stwierdzono inwazji na otaczającą kość. W OFM, w przeciwieństwie do guzów, nie ma wyraźnej enkapsulacji, a zmiany OFM składają się z zlokalizowanego obszaru stosunkowo grubej tkanki śluzowatej otoczonej prawidłową tkanką kolagenową; ta cecha histologiczna jest uważana za ważną w różnicowaniu OFM i innych chorób. W ten sposób ustalono ostateczne rozpoznanie OFM. Jednak w przypadku 1 zaobserwowano również resorpcję kości szczęki, która jest nietypowa dla OFM, co utrudniało postawienie dokładnej diagnozy klinicznej. Tylko w jednym przypadku, poza naszym, opisano resorpcję kości w wynikach badań radiologicznych. Mimo, że wyniki radiograficzne zwykle pokazywały żuchwowe przypadki śluzaka odontogennego jako wieloogniskowe, w tych przypadkach masy były jednoogniskowe na radiografii; zakładamy, że absorpcja kości była spowodowana kompresją wraz ze wzrostem rozmiaru zmiany.
Choroby układowe wskazujące na śluzowatość obejmują obrzęk przedsionka występujący przy nadczynności tarczycy, myxedema diffusum przy niedoczynności tarczycy, stwardnienie rozsiane i szpiczak mnogi spowodowane cukrzycą oraz liszaj płaski spowodowany cukrzycą lub kolagenozą. W prezentowanych przypadkach nie obserwowano tych chorób ogólnoustrojowych, a ponadto, ponieważ śluzowatość ograniczała się do okolic jamy ustnej, wykluczono możliwość wystąpienia śluzowatości ogólnoustrojowej. Uważamy, że warto rozważyć wykonanie badań krwi w celu wykluczenia chorób endokrynologicznych po patologicznym rozpoznaniu OFM.
Do tej pory leczenie wszystkich opisanych przypadków OFM polegało na chirurgicznej resekcji. Ze wszystkich opisanych przypadków odnotowano tylko jeden nawrót (1,5%) spowodowany niekompletną resekcją; w pozostałych przypadkach postępy były zadowalające. W obecnej serii nie stwierdzono nawrotów, jednak w większości przypadków konieczny może być pewien okres obserwacji.
Przedstawiamy trzy przypadki OFM wraz z przeglądem piśmiennictwa. Chociaż OFM jest trudny do zdiagnozowania na podstawie obrazu klinicznego, a jego częstość występowania jest niska, choroba ta powinna być brana pod uwagę podczas diagnozowania łagodnych guzów jamy ustnej.
.