Răspuns și explicație
Lichen amiloidoză generalizată
La examenul histopatologic, s-au observat modificări epidermice incluzând hiperkeratoză marcată, hipergranuloză și acantoză neregulată. O constatare suplimentară a fost prezența unor depozite eozinofile, hialine, omogene, cantonate în dermul papilar, care au prezentat o colorație metacromatică cu cristal violet. Au fost observate melanofage rare în derm. Vasele din derm și hipoderm erau normale. S-a pus diagnosticul de lichen amiloidoză generalizată, pe baza constatărilor clinice și histopatologice.
Lichen amiloidoza (LA) este o formă de amiloidoză cutanată primară fără implicare sistemică, caracterizată prin depunerea extracelulară de material amiloid în dermul papilar . LA este observată în principal la pacienții adulți, fără predilecție de gen. Deși această afecțiune este rară în țările occidentale, este relativ frecventă în Asia și în unele țări din America de Sud, ceea ce indică un fond genetic. La examenul fizic, se observă papule discrete, lucioase, hiperkeratozice, în principal în mod localizat pe tibii și pe fețele extensoare ale brațelor. Amiloidoza bifazică se caracterizează prin suprapunerea lichenului și a amilodozei maculare, cu mici papule suprapuse pe un fond de piele hiperpigmentată. În cazul nostru, lipsa componentei hiperpigmentate ne-a ajutat să excludem amiloidoza bifazică.
LA generalizată este extrem de rară, cu doar cinci cazuri raportate în literatura de specialitate de limbă engleză. Comparativ cu forma convențională, LA generalizată se caracterizează prin implicarea extinsă a papulelor pruriginoase pe trunchi și extremități. Asocierea sa cu tulburări pruriginoase, inclusiv lichen planus și urticarie cronică în două cazuri raportate, sugerează că pruritul este un factor precipitant în LA generalizată . În comparație cu aceste cazuri, la pacientul nostru nu existau antecedente de tulburări cutanate anterioare. Durata leziunilor în cazurile raportate a variat între 3 și 19 ani, ceea ce este în concordanță cu cea a pacientului nostru (15 ani). Lipsa de implicare a axilelor și a șanțurilor antecubital și popliteal, care corespund zonelor de temperatură ridicată la nivel regional (monitorizate prin termografie cu infraroșu) la un pacient cu LA generalizată, ridică posibilitatea ca temperatura cutanată să fie un factor în distribuția depunerilor de amiloid din această entitate . S-a demonstrat că transformarea din agregate amorfe în fibrile amiloide mature este un proces dependent de temperatură. Starea pacientului nostru a fost în concordanță cu cazurile raportate anterior, care au arătat o menajare a leziunilor pe aceste laturi anatomice. Alte prezentări clinice atipice ale LA includ variantele veziculoase și discromice, caracterizate prin vezicule și pete punctate, reticulare hiper- și hipopigmentate .
Histopatologic, au fost detectate depozite eozinofile, împreună cu acantoză epidermică marcată, hipergranuloză și hiperkeratoză, așa cum au fost observate în specimenul biopsiat de piele al pacientului nostru. Au fost descrise, de asemenea, modificări de interfață, inclusiv degenerarea hidropică a celulelor bazale, corpuri coloide și rare necroze ale celulelor satelit. În LA veziculară au fost raportate vezicule subepidermice cu depozite amiloide eozinofile dermice papilare.
Etiologia LA este neclară. Frecarea cronică, frecarea și zgârierea care au ca rezultat descărcarea keratinocitelor epidermice în derm și transformarea în depuneri de amiloid au fost luate în considerare în etiopatogenia LA. Se crede că materialul amiloid din derm este derivat din peptide de keratină și alte proteine, cum ar fi apolipoproteina E2. Din punct de vedere imunohistochimic, reacția depozitelor amiloide cu anticorpi anti keratină umană, cum ar fi CK 5/6/18 și MNF 116, susține, de asemenea, această ipoteză .
Rezultatele tratamentului LA sunt dezamăgitoare. Injecțiile de corticosteroizi topici și intralesionali, tacrolimusul topic, dimetilsulfoxidul topic și oral, foto(chimio)terapia, retinoizii, crioterapia și ablația cu laser cu dioxid de carbon au fost toate încercate cu rezultate mixte . Cu toate acestea, la pacientul nostru, pruritul s-a ameliorat semnificativ cu fototerapia cu ultraviolete B în bandă îngustă, chiar dacă leziunile au persistat după tratament. Un tratament de probă cu acid 5-ami-nolevulinic fotodinamic pe o mică zonă abdominală s-a dovedit a fi ineficient. În cele din urmă, sugerăm ca diagnosticul de LA generalizată să fie luat în considerare în cazurile de papule extinse, pruriginoase și hiperkeratozice pe trunchi și extremități.
.