REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
KLINISKA FALL
Akut genitalt sår hos en tonårig patient
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Spanien.
SAMMANFATTNING
Akut vulgärsår eller Lipschütz-sår är ett sällsynt och ofta underdiagnostiserat tillstånd. Den känns igen genom plötsligt uppkomna smärtsamma ulcerösa lesioner på vulva, vagina och/eller perineum, utan någon tidigare sexuell kontakt. Etiologin är okänd. Differentialdiagnosen bör omfatta venereal eller icke-venereal infektionsorsak, symptom på autoimmun eller annan systemisk sjukdom eller sekundär effekt av läkemedelsadministration. Läsionerna försvinner spontant, vanligen utan följdverkningar och utan återfall på lång sikt.
Nyckelord: Lipschütz-sår, akut genitalt sår, spegelsår
SAMMANFATTNING
Akut genitalt sår eller Lipschütz-sår är en sällsynt och underdiagnostiserad entitet som vanligen uppvisar ett akut och smärtsamt sår på vulva, nedre delen av vagina och/eller perineum av icke-venerärt ursprung. Etiologin är okänd, men differentialdiagnosen måste omfatta sexuellt och icke-sexuellt överförbara infektioner, autoimmuna tillstånd, lokala manifestationer av systemisk sjukdom och läkemedelsreaktioner. Läsionerna läker spontant och de flesta patienter har inga återfall och inga långtidsföljder.
Nyckelord: Lipschütz-sår, akut genitalt sår, kissing ulcer
INLEDNING
Genitala sår uppträder som en manifestation av en specifik lokal process eller som en återspegling av en systemisk patologi. Det är ett tecken som ger upphov till stor oro och ofta förlägenhet på grund av det förmodade sambandet med sexuellt överförbara sjukdomar (STD) (1).
Lipschütz-sår eller ”ulcus vulvae acutum” är en sällsynt och ofta underdiagnostiserad entitet. Den drabbar unga kvinnor som i de flesta fall inte har någon historia av tidigare sexuell kontakt (1,2). Det är en au-tolimiterad process som försvinner spontant inom 2 till 3 veckor utan att det finns några följder eller tendens till återfall. Etiologin är okänd och diagnosen ställs genom uteslutning. Läsionerna kan vara enstaka eller multipla och drabba vulva, perineum och/eller den nedre tredjedelen av slidan. Den åtföljs vanligen av systemiska symtom som feber eller febril feber, odynofagi, otalgi och myalgi. Den vanligaste formen av presentation är gangrenösa eller bilaterala ”spegelsår”. I vissa fall börjar det som en röd-röd vesikel och alla utvecklas till ett smärtsamt sår med oregelbundna gränser och nekrotisk bakgrund (1-3).
En tonårig kvinnlig patient med en uteslutningsdiagnos av ett Lipschütz-sår i gangrenös form presenteras.
Kliniskt fall
En 14-årig kvinna, utan någon tidigare historia av intresse, konsulterades på grund av plötsligt uppträdande av mycket smärtsamma sår på tandköttet och vulvan, i samband med ett pseudoinfluensaliknande tillstånd som varade i fyra dagar och som behandlades av hennes barnläkare med paracetamol. Patienten rapporterade att hon hade fått menstruation tre månader tidigare utan att ha haft någon efterföljande cykel. Hon rapporterar inga sexuella relationer.
Vid undersökning uppvisar hon fem små orala aftoser med vit bakgrund omgiven av en erytematös-matös halo, mindre än 1 mm, placerade endast på tandköttet. På könsorganen finns ett bilateralt spegelsår i nivå med den nedre tredjedelen av de små blygdläpparna, vilket försvårar inspektionen på grund av smärtan. Läsionerna är 1,2 cm i diameter med skvalpade kanter och en bakgrund som är täckt av slam på en erythematös bas med en tydlig inflammatorisk reaktion (figur 1). Resten av undersökningen är normal med undantag för bilateral inguinal adenopati, smärtsam vid beröring.
Ett batteri av kompletterande tester begärs, inklusive: CBC, biokemi och leverprofil: normal, med avsaknad av leukocytos. Tzanck-test och direkt immunofluorescens för herpes simplexvirus typ 1 och 2 negativa. Odlingar för svamp och bakterier från sårets botten: ingen utveckling av mikroorganismer. Serologi för Epstein Barr-virus (EBV), lues, klamydia, mykoplasma, humant immunbristvirus (HIV), hepatit A-, B- och C-virus samt cytomegalovirus (CMV) negativ vid det första uttaget och efter fyra veckor. Autoimmuntest: titrar normala.
Figur 1. Lipschütz-sulcus (kyssande ulcus).
Negativiteten av alla tester stärker diagnosen Lipschütz-sulcus i dess gangrenösa presentation. Lokala förband ordineras med en lokal läkande produkt med lidokain, orala smärtstillande medel och antibiotikabehandling med doxycyklin.
Efter två veckors behandling försvann de orala aphterna och vulvarlesionerna visade stor förbättring och utvecklades till smärtfria cicatriciella granulom som läkte utan att lämna kvarvarande ärrbildning efter två veckor.
DISKUSSION
Lipschütz-sår bör övervägas som ett av de diagnostiska alternativen för vulvapatologi hos unga kvinnor. Den kliniska misstanken grundar sig på den karakteristiska morfologin hos lesionerna och anamnesen, där den unga åldern hos de vanligen jungfruliga patienterna utmärker sig (1,3). Den definitiva diagnosen ställs genom uteslutning, med bekräftelse på spontan upplösning av tillståndet inom högst en månad. Biopsier rekommenderas inte eftersom de histologiska fynden är helt ospecifika (4).
Differentialdiagnosen av genitala sår bör inkludera infektiös etiologi, både venerisk eller sexuellt överförd och icke-venerisk, traumatiska sår, sår som ett symtom på en systemisk sjukdom och maligna eller tumörartade sår (tabell I) (1,2,4).
Tabell I
DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK AV AKTUELLT VULVARULCER
Lipschütz-sulcus eller akut vulvarsulcus beskrevs av denna författare 1913 (5); Det finns inga stora publicerade serier på grund av den låga prevalensen och den inkonsekventa diagnosen, antingen på grund av bristande kunskap eller på grund av att tillståndet försvinner innan patienten söker en gynekolog. Etiologin är okänd. Det har inte varit möjligt att fastställa ett tydligt samband med något föreslaget agens, även om Epstein-Barr-viruset verkar vara ansvarigt i ett stort antal fall och verkar som en direkt cytotoxisk agent på vulvaepitelet eller som en utlösande faktor för en systemisk immunreaktion (3,6).
Tre former av klinisk presentation har beskrivits (6,7):
Gangrenös: Enstaka, vanligen bilateralt, kyssande sår med oregelbunden kant och nekrotisk bakgrund som läker på några dagar och kan lämna ett ärr. De åtföljs vanligen av allmänna symtom. Detta är den vanligaste formen av presentation. Miliära: multipla sår, fibrinösa och mer ytliga, med en erythematös halo och liten storlek. De läker snabbt och utan följdverkningar. Den åtföljs inte av systemiska symtom.
Chronisk: återkommande form. Sällsynt.
Behandlingen är enbart symtomatisk, med smärtstillande medel och lokala läkande, reepiteliserande och antiseptiska produkter, med eller utan lokalbedövning. Antibiotika med brett spektrum, t.ex. doxycyklin, är användbara vid gangrenös form. Vid mycket stora eller smärtsamma lesioner verkar systemiska eller intralesionella kortikosteroider påskynda tillfrisknandet och förbättra den smärtstillande effekten (1-4).
KONKLUSION
Differentialdiagnosen av akuta genitala sår bör inkludera lokala och systemiska agens, med infektiösa etiologier, veneriska eller andra, som den vanligaste. Lipschütz-sår förekommer hos unga kvinnor, varav de flesta inte rapporterar någon tidigare sexuell kontakt. Den kliniska bilden är slående, med plötsligt uppkomna smärtsamma såriga lesioner som orsakar stor oro hos patienterna och deras familjer. Det är nödvändigt att ställa en korrekt diagnos, klargöra att det inte är en sexuellt överförbar sjukdom och betona att det går snabbt, spontant och slutgiltigt att lösa sjukdomen, som i det aktuella fallet.
REFERENSER
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acute vulvar ulcer of Lipschütz: a misdiagnosis entity. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Lipschütz-sår (ulcus vulvae acutum): en sällsynt orsak till genitala skador. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschütz-sår: utvärdering och behandling av akuta genitala sår hos kvinnor. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Klinisk immunologisk granskningsserie: ett tillvägagångssätt för patienten med återkommande orogenitala sår, inklusive Behcets syndrom. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Non-sexualy related acute genital ulcers in 13 pubertal girls: a clinical and microbiological study. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschütz-sår: fyra fall. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.