Världsklassig vård för sällsynta tillstånd
I en chiari-missbildning sträcker sig hjärnvävnad in i ryggmärgen och stör cirkulationen av cerebrospinalvätska. Detta problem kan uppstå när hålrummet nära skallbasen är onormalt litet, så att den nedre delen av hjärnan (lillhjärnan) trycks nedåt.
De tre huvudkategorierna av Chiarimissbildningar är:
- Typ I, som är den vanligaste, är vanligtvis medfödd (finns vid födseln), men förvärvade fall är möjliga. Det kan inte orsaka några symtom, och felet är vanligtvis inte uppenbart vid födseln – ofta är det oupptäckt förrän i tonåren eller i vuxen ålder.
- Typ III är extremt sällsynt och syns under spädbarnstiden.
Typ II är allvarligare och märks vanligtvis under barndomen.
Många institutioner hänvisar dessa fall till UT Southwestern eftersom vi erbjuder ett team av specialister på chiarimalformation som granskar varje patients tillstånd från en mängd olika perspektiv. Våra neurologer, neurokirurger, neuroradiologer och andra arbetar tillsammans och med patienterna för att komma fram till den bästa behandlingsstrategin för varje specifik situation.
Symtom på Chiari-malformationer
Många personer med den vanligaste typen av Chiari-malformation upplever inga symtom, och malformationen upptäcks av misstag. Om symtom uppstår är svår huvudvärk och nacksmärta de vanligaste. Andra symtom på Chiari-missbildningar kan vara:
- Svindel
- Vertigo
- Svår balans
- Svårt att svälja
- Palpitationer
- Sömnapné
Visuella störningar
. Ringande i öronen
Muskelsvaghet
Svår finmotorik
Kronisk trötthet
Smärtande stickningar i händer och fötter
Personer med Chiari-missbildningar har ofta också hydrocefalus (ökad hjärnvätska), syringomyeli (cystor i ryggmärgen) och tethered cord syndrome.
Utvärdering
På grund av det komplexa spektrumet av symtom kan Chiari-missbildningar vara svåra att diagnostisera. VidUT Southwestern utvärderar vi patientens tidigare bildundersökningar och utför vid behov ytterligare bildundersökningar. Vi jämför sedan det vi ser med patientens specifika symtom för att avgöra hur allvarlig chiari-malformationen är.
Behandling av chiari-malformationer
När vi har utvärderat patienten och ställt en diagnos kan behandlingen omfatta observation med övervakningsbilder över tid (om patienten inte har några symtom) eller kirurgi om chiari-malformationen orsakar symtom.
För de flesta patienter är övervakning av tillståndet allt som krävs. Men om Chiari-missbildningen utgör ett betydande hot mot patientens hälsa eller om symtomen stör livskvaliteten erbjuder vi omfattande perspektiv och behandlingsalternativ.
När kirurgi behövs för att behandla en Chiari-malformation är målet att stoppa den progressiva förskjutningen av hjärnvävnad in i ryggradskanalen, återställa det normala flödet av cerebrospinalvätska och lindra eller stabilisera symtomen.
Kirurgiska alternativ inkluderar:
- Foramen magnum-dekompression: Den vanligaste operationen för att behandla en Chiari-malformation innebär att man tar bort en liten bit av skallen för att minska trycket på ryggmärgen. Om ytterligare dekompression är nödvändig öppnar kirurgen duran – vävnaden som täcker och skyddar hjärnan och ryggmärgen – för att ytterligare minska trycket och syr sedan ett plåster över den nya duranöppningen, vilket ger ännu mer utrymme för cirkulationen av cerebrospinalvätska.
- Laminektomi: Vid detta ingrepp tar kirurgen bort en del av den första halskotan (lamina) för att skapa mer utrymme för lillhjärnan.
- Shunt: I vissa fall kan patienterna behöva en shunt för att dränera överflödig cerebrospinalvätska från skallen och hjärnan till en annan del av kroppen där den kan absorberas. Shuntar implanteras ibland före dekompressionskirurgi för att lindra trycket och förbättra symtomen. Ibland kan patienten genom att implantera en shunt undvika operation helt och hållet.
Efter operationen återhämtar sig patienterna på vår särskilda neurointensivvårdsavdelning (neuro-ICU). Neurorehabiliteringstjänster finns också i samma byggnad.