Hemangioendoteliom

Hemangioendoteliom är en term som används för att benämna de vaskulära neoplasmer som uppvisar ett biologiskt gränsbeteende, mellan helt godartade hemangiom och mycket maligna angiosarkom. Även om spindelcellshemangioendoteliom ursprungligen föreslogs som en specifik klinikopatologisk variant av hemangioendoteliom, betraktas det för närvarande som en helt godartad lesion, och därför verkar namnet spindelcellshemangioendoteliom vara det mest korrekta för denna lesion. Autentiska hemangioendoteliom som involverar hud och mjukvävnad inkluderar papillärt intralymfatiskt angioendoteliom (även känt som Dabska-tumör), retiformt hemangioendoteliom, kaposiformt hemangioendoteliom, epitelioid hemangioendoteliom, pseudomyogent hemangioendoteliom (även känt som epitelioid sarkomliknande hemangioendoteliom) och komposit hemangioendoteliom. Var och en av dessa neoplasmer uppvisar karakteristiska histopatologiska egenskaper. Det mest karakteristiska fyndet av papillärt intralymfatiskt hemangioendoteliom består av papillära tofsar, med en central hyalin kärna fodrad av hakkorsliknande endotelceller som sticker ut i lumina. Retiformt hemangioendoteliom är en infiltrativ neoplasm som består av långsträckta arboriserande kärl, arrangerade i ett anastomoserande mönster som liknar det i rete testis, och fodrade av ett enda lager av hakkorsliknande endotelceller som sticker ut i den smala lumina. Kaposiformt hemangioendoteliom består av flera solida dåligt omskrivna knölar, och varje knöl består av en blandning av små kapillärer och solida lobulosor av endotelceller arrangerade i ett glomeruloid mönster. Ett vanligt fynd är förekomsten av områden med lymfangiomatos i anslutning till de solida nodulerna. Epitelioid hemangioendoteliom består av strängar, strängar och fasta aggregat av runda, ovala och polygonala celler med rikligt med blek eosinofil cytoplasma, vesikulära kärnor och oansenliga nukleoler, som är inbäddade i ett fibromyxoidt eller sklerotiskt stroma. Många neoplastiska celler uppvisar framträdande cytoplasmatisk vakuolisering som ett uttryck för primitiv vaskulär differentiering. Pseudomyogent hemangioendoteliom är en dåligt avgränsad, fascikulär lesion med infiltrativa gränser som består av runda eller ovala neoplastiska celler, med vesikulära kärnor och oansenliga nukleoler och rikligt med homogen eosinofil cytoplasma, vilket ger dem ett rhabdomyoblastiskt utseende. Slutligen är komposit hemangioendoteliom den term som används för att benämna lokalt aggressiva vaskulära neoplasmer av låg grad av malignitet som uppvisar varierande kombinationer av benigna, låggradigt maligna och höggradigt maligna vaskulära komponenter. Ur immunohistokemisk synvinkel uttrycker prolifererande celler i alla hemangioendoteliom en immunofenotyp för lymfatiska endotelceller. De flesta hemangioendoteliom är låggradiga vaskulära neoplasmer med en tendens att återkomma lokalt och en låg metastatisk potential, oftast till regionala lymfkörtlar. Epitelioida hemangioendoteliom, särskilt stora lesioner och sådana som är belägna i djupa mjukvävnader, verkar ha ett mer aggressivt biologiskt beteende.