En 38-årig hemmafru kom till otolaryngologiska kliniken med ett melankoliskt ansikte. Hon suckade att hon under de senaste två åren hade lidit av yrselattacker, en känsla av att världen snurrar, som varade i 20-30 minuter eller till och med 1-2 timmar varje gång. Tillståndet åtföljdes ofta av illamående, kräkningar eller kallsvett över hela kroppen. Efter attacken varade yrseln i flera dagar.
Hennes vänstra öra drabbades också av tinnitus och en fyllighet i örat. När hon var ute och handlade, så fort hon hörde högre ljud, t.ex. busljud eller varuhusens talade meddelanden via ett högtalarsystem, blev hennes vänstra öra mycket obekvämt. Under de senaste åren blev dessutom hörseln på vänster öra allt sämre och hon lyssnade på telefonen med höger öra i stället, vilket gjorde livet till en enda röra. Hon hade träffat många läkare och fick diagnosen Menières sjukdom.
Vad är Menières sjukdom
Sjukdomen är uppkallad efter den franske läkaren Prosper Ménière, som var den förste som identifierade sjukdomen 1861. Det är en störning i innerörat som kännetecknas av episoder med en känsla av att världen snurrar, ringningar i öronen, hörselnedsättning och en fyllighet i örat.
De flesta personer med Menières sjukdom har problem med endast ett öra. Dessutom, även om Menières sjukdom kan förekomma i alla åldrar, även hos barn, är den vanligast hos personer i 40- och 50-årsåldern.
Symtom
- Paroxysmal vertigo varar längre än 20 minuter: från några timmar till en hel dag. Vertigo uppstår utan förvarning och kan i allvarliga fall orsaka illamående och kräkningar.
- Tinnitus eller en känsla av fyllighet i öronen: tinnitus är känslan av att det ringer, mullrar, tutar eller väser i öronen. Tinnitus vid Menières sjukdom är vanligtvis ett lågfrekvent ljud.
- Fluktuerande sensorineural hörselnedsättning: Hörselnedsättningen orsakas av brist på sensoriska celler (håriga celler) i cochlea eller skador på cellerna. Senare drabbas de flesta patienter av permanent hörselnedsättning i varierande grad.
I sjukdomens tidiga skeden kan endast ett eller två av symtomen förekomma. Enligt det diagnostiska kriteriet för Menières sjukdom från 1995 som föreslagits av American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) kallas patienter med tre typiska symtom för ”definitiv Menières sjukdom”, ”trolig Menières sjukdom” för endast svindelepisoderna i kombination med tinnitus eller hörselnedsättning, och ”möjlig Menières sjukdom” för svindelepisoderna.
Causer
Etiologin till Menières sjukdom är inte helt klarlagd, men den primära patologiska mekanismen är endolymfatiskt ödem. På senare år har vissa akademiker föreslagit att det finns en så kallad ”vattenkanal” i innerörat. När vattenkanalen skadas kan det orsaka endolymphatiskt ödem. Endolymfatiskt ödem kan orsakas av överdriven endolymfatisk vätska, långsam absorption eller obstruktion av den endolymfatiska cirkulationen.
När du ska uppsöka läkare
Om du har något av ovanstående symtom rekommenderas att du uppsöker läkare för diagnos, för även om det inte är Menières sjukdom kan det orsakas av andra sjukdomar. Till exempel kan yrsel, även om det är sällsynt, vara ett symptom på stroke, hjärntumörer och kardiovaskulära sjukdomar.
För närvarande finns det ingen tydlig metod för att fastställa diagnosen Menières sjukdom, som beror på patientens sjukdomshistoria och symtombeskrivning, samt registrering och observation av klinisk sjukdomshistoria.
Auxilära undersökningar omfattade ren ton- och röstaudiometri, auditiv hjärnstamsrespons, temperaturskillnadstest i innerörat, glycerintest, elektrokokleografi och vestibulärt framkallad myogen potential. Enligt studien har ungefär hälften av Menieres patienter inte vestibulärt framkallad myogenisk potentialrespons.
Menieres sjukdom i i tidig tid feldiagnostiserades lätt som andra sjukdomar, till exempel den holländske impressionisten Van Gogh, som led av svår svindel och tinnitus på sitt högra öra under sina senare år, vilket gjorde honom känslomässigt instabil under de sista åren av sitt liv. Han diagnostiserades med epilepsi och psykiska störningar och togs in på ett sanatorium för medicinering eller till och med elchocksterapi, och slutligen begick han självmord på kvällen den 21 maj 1890. År 1990 sorterade dr Arenberg ut hans 796 personliga brev från 1884 till 1890 och beskrev alla hans symtom från början till självmordet. I medicinska journaler påpekade han att Van Gogh sannolikt led av Menières sjukdom snarare än epilepsi.
Terapi
Förloppet av Menières sjukdom varierar kraftigt, där cirka 70 % av patienterna får mindre svindel med eller utan behandling, vilket gör det svårt att bedöma effektiviteten av behandling av sjukdomen. Det finns vissa fall av hörselnedsättning, men de är lindriga till måttliga. Ytterligare 30 % får svår svindel och en betydande ökning av hörselnedsättningen.
Det finns inget botemedel mot Menières sjukdom, men det finns många sätt att behandla och kontrollera symtomen, bland annat med hjälp av läkemedel och kirurgi.
Läkemedelsbehandling kan delas upp i förebyggande läkemedel (diuretika, kärlvidgare) och kontrollläkemedel för akuta svindelattacker. Vid akuta episoder kan användning av läkemedel mot svindel och lugnande medel kontrollera svindel och kräkningar. Om patienterna behöver stå på medicinering under en längre tid är syftet att förhindra att vertigo återkommer. Ungefär 90 % av patienterna kan hålla svindel under kontroll om rätt medicinering finns tillgänglig.
Endast ett litet antal patienter som inte svarar på läkemedel bör överväga kirurgi. För närvarande rapporterade kirurgiska ingrepp inkluderar endolymfatisk sakskirurgi, labyrinthektomi och vestibulär neurektomi:
- Endolymfatisk sakskirurgi: Den endolymphatiska säcken ansvarar för hanteringen av lymfsekretet i innerörat. Genom kirurgi kan yrselssymtom lindras genom att minska lymfsekretionen eller öka lymfabsorptionen.
- Labyrinthektomi: Transektion av labyrinten (8:e paret av kranialnerver), som tar bort balans- och hörselförmågan hos örat med Menières sjukdom, rekommenderas därför endast om patienten har en nästan eller fullständig hörselnedsättning på det drabbade örat.
- Vestibulär neurektomi: Den vestibulocochleära nerven är det viktigaste systemet som upprätthåller kroppens balansfunktion. Förfarandet förbättrar vanligtvis yrsel samtidigt som hörseln i det drabbade örat bevaras.
Under de senaste 20 åren, i och med utvecklingen av läkemedel för innerörat, kan glykosylamininnehållande antibiotika med ototoxicitet injiceras i örat för att selektivt förstöra vestibulära svarta celler för att uppnå effekten av kemisk labyrinthektomi. Detta är en mindre invasiv behandling som har mer än 90 % effekt på yrsel och 70 % hörselbevarande efter operationen, men det finns fortfarande 30 % risk för hörselnedsättning, så den rekommenderas i allmänhet inte för patienter med Menières sjukdom vars hörsel fortfarande är normal.
Det senaste decenniet har dessutom vissa personer, baserat på den grundläggande patologiska mekanismen för endolymfatisk hydrops vid Menières sjukdom, tillverkat en lågtryckspulsgenerator, det vill säga ett trycksrör placeras i ytterörat, genom vilket lågtryckspulsvågen överförs till mellanörat och sedan till innerörat, vilket ger en massageliknande effekt på innerörat, så att trycket i innerörat kan släppas ut, och på så sätt lindra lymfödem och Menières sjukdomssymptom.
Att påminna
Det föreslås att patienter med Menières sjukdom ska få tillräckligt med sömn och undvika att vara uppe sent och överarbeta. Håll kosten lätt och undvik salta livsmedel. Eftersom vissa patienter med Menières sjukdom ofta har migrän bör de avstå från att äta kalla, sötade, koffeinhaltiga eller kryddiga och irriterande livsmedel och undvika att röka eller dricka alkohol
.