Vad är myxoid/rundcellsliposarkom?
Myxoid/rundcellsliposarkom, MRCLS, är en av flera typer av liposarkom. Liposarkom är en sällsynt cancer som växer i de celler som lagrar fett i kroppen. MRCLS växer vanligtvis i armar och ben. Dessa tumörer växer långsamt och kan sprida sig till andra delar av kroppen.
Hur vanligt är MRCLS?
Varje år i USA diagnostiseras cirka 2 000 personer med liposarkom. MRCLS är en av de vanligaste typerna av liposarkom och utgör cirka 30 % av alla liposarkomfall. Den är vanligare hos personer i åldern 20-40 år och förekommer sällan hos barn under 10 år.
Hur diagnostiseras MRCLS?
Många personer med MRCLS har inga symtom när cancern först börjar. Senare, när tumören blir större, kan symtomen omfatta:
- En synlig knöl under huden
- Smärta
- Trötthet
- Missnöje
- Oavsiktlig viktnedgång
Bildbehandling: Om du har symtom på MRCLS kommer din läkare att använda bildundersökningar som CT och MRT för att se var tumören finns och hur stor den är. De kommer också att kontrollera om det finns tecken på att tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.
Biopsi: För att kontrollera om tumören är MRCLS kommer din läkare att göra en biopsi, där han eller hon tar ett litet prov från tumören med en nål. En expert, som kallas patolog, kommer att studera celler från provet i mikroskop för att se vilken typ av tumör det är.
Hur behandlas MRCLS?
Behandlingen för varje patient kommer att vara unik. Du bör gå till en expert på liposarkombehandling för att bestämma det bästa tillvägagångssättet för din tumör. Du kan kontakta MyPART för att få hjälp med att hitta experter nära dig.
Behandlingsalternativ som du kan diskutera med din läkare är bland annat:
Kirurgi: Kirurgi används ofta för att ta bort huvudtumören samtidigt som man försöker undvika att ta bort frisk vävnad.
Strålebehandling: Strålbehandling kan användas runt tiden för operationen. Strålningen används för att krympa tumören så att den kan avlägsnas genom operation. Strålbehandling kan också användas efter operationen om man befarar att tumörceller finns kvar efter operationen.
Chemoterapi: För fall som är svåra att behandla med kirurgi eller när cancern har spridit sig kan kemoterapi användas för att behandla liposarkom.
Finns MRCLS i familjer?
MRCLS är inte känt för att finnas i familjer. När du har MRCLS kan du ha andra tillstånd som ökar risken för att få cancer. Genetiska tillstånd som Li-Fraumenis syndrom och neurofibromatos kan öka din risk att få liposarkom.
Hur bildas MRCLS?
Vi vet ännu inte vad som orsakar att MRCLS bildas. Forskare arbetar alltid för att förstå hur cancer bildas, men det kan vara svårt att bevisa. Vi vet att i de flesta fall av MRCLS går en kromosom (den del av dina celler som innehåller dina gener) sönder och sätts ihop igen på fel sätt. Detta kan leda till att cellerna inte fungerar som de ska. Vid MRCLS förenas en gen som kallas FUS med en gen som kallas CHOP. Detta sker i nästan alla fall, så det kan ha stor betydelse för hur MRCLS bildas. Forskare försöker förstå hur detta fungerar, så att de kan uppfinna nya terapier.
Vad är prognosen för en person med MRCLS?
Avskattningen av hur en sjukdom kommer att påverka dig på lång sikt kallas prognos. Varje person är annorlunda och prognosen beror på många faktorer, till exempel:
- Hur tumören befinner sig i kroppen
- Om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen
- Hur stor del av tumören togs bort under operationen
Om du vill ha information om din prognos är det viktigt att du pratar med din läkare. NCI har också resurser som hjälper dig att förstå cancerprognos.
Femårsöverlevnaden för patienter med MRCLS som är liten och inte har spridit sig till andra delar av kroppen är över 80 %. Uppföljning är nödvändig för att se till att tumören inte växer tillbaka eller sprids till andra delar av kroppen. Prognosen för patienter med MRCLS som har spridit sig till andra delar av kroppen tenderar dock att vara dålig.