Perikardiell mesoteliom

Vad är perikardiell mesoteliom?

Perikardiell mesoteliom är en sällsynt typ av cancer som drabbar hjärtats slemhinna. Hittills har mindre än 150 fall av perikardiemesoteliom beskrivits i den medicinska litteraturen – det är 1 procent av alla kända diagnostiserade mesoteliom.

Nästan alla mesoteliom kan spåras till exponering för asbest, men medicinska forskare fortsätter att studera kopplingen mellan asbest och cancer i perikardiet. Ungefär 25 procent av de personer som drabbas av denna sjukdom har en historia av exponering för asbest. Studier är tydliga om hur inandade mikroskopiska fibrer når lungorna men mindre tydliga om hur fibrerna kan nå hjärtat.

Denna form av cancer diagnostiseras oftast hos personer i åldrarna 50-70 år, med en medianålder på 55 år. Enligt en studie från 2017 som publicerades i Journal of Clinical Oncology förekommer cirka 60 procent av fallen hos män.

Likt de andra typerna av mesoteliom upptäcks sjukdomen vanligtvis i ett senare skede. Symtomen inkluderar bröstsmärta, trötthet och andnöd. Diagnosen är svår eftersom symtomen efterliknar symtomen på andra hjärtsjukdomar.

Möjligheterna till behandling av perikardiet inkluderar kirurgi, kemoterapi, palliativa behandlingar för att kontrollera symtomen och sällan strålbehandling. Kirurgi är den vanligaste behandlingen med cirka 46 procent av patienterna som väljer kirurgi. Cirka 37 procent får kemoterapi och endast 8 procent får strålbehandling eftersom det är riskabelt att applicera nära hjärtat. Nästan 25 procent av patienterna väljer ingen behandling.

Den genomsnittliga överlevnaden bland personer med perikardiellt mesoteliom är sex till tio månader. Vissa personer har levt i åratal med cancern efter att ha genomgått kirurgi eller kemoterapi.

Vad är symptomen på perikardvävnadsmesoteliom?

De flesta patienter med perikardvävnadsmesoteliom upplever inga symtom när cancern utvecklas initialt, ett faktum som bidrar till att diagnosen ställs i ett sent skede. Symtomen liknar också symtomen på andra hjärtsjukdomar, vilket gör cancern svår att diagnostisera exakt. De flesta symtom orsakas av vätskeansamling runt hjärtat och förtjockning av perikardialskikten.

De flesta symtom orsakas av vätskeansamling och förtjockning av perikardialskikten. Förekomsten av något av dessa symtom bör följas av ett läkarbesök med rekommenderade undersökningar som röntgen, datortomografi eller ekokardiogram (ultraljud av hjärtat).

Om du upplever något av dessa symtom, särskilt hjärtrelaterade symtom, boka ett möte med din läkare omedelbart. Screeningundersökningar som röntgen, datortomografi och ekokardiografi kan vanligtvis avslöja den underliggande orsaken till dessa hälsoproblem.

Tillhör en toppläkare för mesoteliom

Vi har hjälpt tusentals människor som drabbats av mesoteliom att hitta de bästa behandlingarna.

Vad orsakar perikardiellt mesoteliom?

Den primära orsaken till perikardiellt mesoteliom är fortfarande ett mysterium. Orsakssambandet mellan exponering för asbest och denna typ av mesoteliom är inte helt klarlagt. Forskare bekräftar att de pleurala och peritoneala typerna i första hand orsakas av exponering för asbest, men orsakerna till den perikardiella typen är mindre definitiva.

En 2017 års genomgång av medicinsk litteratur om perikardiellt mesoteliom rapporterade asbestexponering i 25 procent av fallen. En annan studie från 2017 som publicerades i Annals of Epidemiology rapporterade att majoriteten av patienterna med perikardiellt mesoteliom inte har någon historia av exponering för asbest.

Hur diagnostiseras perikardiellt mesoteliom?

För att diagnostisera perikardiellt mesoteliom gör läkarna en helhetsbedömning av dina symtom, din sjukdomshistoria och ditt nuvarande medicinska tillstånd. Därefter får du en fysisk undersökning, bildundersökningar och en biopsi för att fastställa var tumörerna finns och bekräfta om de är cancerartade eller inte.

När du träffar en läkare för att diskutera hjärtrelaterade symtom är ett av de första diagnostiska testerna du får ett ekokardiogram, vilket i huvudsak är ett ultraljud för ditt hjärta. Detta icke-invasiva test använder ljudvågor för att hjälpa läkare att se storleken och formen på ditt hjärta och avgöra hur väl det fungerar överlag.

Och även om ett ekokardiogram kan avslöja vätskeansamling runt hjärtat och hjälpa till att vägleda en perikardiocentes, vilket är det ingrepp som läkare utför för att tömma ut vätskan, behövs andra avbildningsundersökningar för att avgöra om det finns potentiella tumörer. Om läkarna upptäcker onormala utväxter måste de ta ett vätske- eller vävnadsprov och utföra en biopsi, vilket kan bekräfta en mesoteliomdiagnos.

Dessa tumörer är i allmänhet inte lokaliserade, och de tenderar att täcka större delen av hjärtat. Dessutom står denna cancertyp för ungefär hälften av alla perikardietumörer.

Fysisk undersökning

Tyvärr upptäcks de flesta fall av perikardiemesoteliom först vid obduktion. Trots detta diagnostiseras cirka 10-20 procent av dessa fall innan patienten avlider. Några av utmaningarna med tidig och korrekt diagnos av den perikardiella typen är det lilla antalet personer med sjukdomen och den sena presentationen av symtom.

Bildundersökningar

Computertomografi (CT) är effektiv för att upptäcka perikardiella tumörer, vilket gör dem till ett föredraget diagnostiskt verktyg. Magnetisk resonansavbildning (MRI) kan också ge framgångsrika resultat när det gäller att identifiera cancern.

Radionuklidavbildning är en detektionsmetod som innebär injektion av gallium, ett radioaktivt material, för att identifiera cancerceller. Enligt uppgift har den använts för att upptäcka minst ett fall av denna typ av cancer. Mönster av radioaktivitet visar möjliga tumörställen i människokroppen.

Biopsi

En biopsi är ett avgörande diagnostiskt förfarande som kan vara mer lämpat för att fastställa cancerens ursprungspunkt. En kirurg tar bort vävnad eller vätska från perikardiet, undersöker dess celler i ett mikroskop för att positivt bekräfta förekomsten av perikardiemesoteliom. Enligt en studie från 2016 i Journal of Cardiac Failure visar sig vätskebiopsier ofta vara fria från cancer även om det finns perikardietumörer. Ett vävnadsprov av själva tumören krävs vanligtvis för att bekräfta perikardiemesoteliom.

Sök en andra åsikt för att undvika feldiagnos

Om perikardiell mesoteliom symtom som bröstsmärta, hosta och andningssvårigheter delas med olika andra sjukdomar, är det viktigt att träffa en specialist för att bekräfta din diagnos. För att säkerställa en korrekt diagnos och snabb behandling måste du prata med en expert som känner till de invecklade detaljerna i denna sällsynta cancer.

Om du har fått diagnosen något av dessa tillstånd, alltid uppsöka en specialist för att bekräfta diagnosen. Att arbeta med en specialist kan ge dig tillgång till ett bredare utbud av behandlingsalternativ, men det kan också leda till bättre överlevnad.

Du är redo!

En patientföreträdare kommer snart att ringa dig för att verifiera dina uppgifter.

Behövs svar nu? En riktig person är redo att prata eller chatta med dig.

Ring nu (855) 404-4592Chat Now

Vilka behandlingar finns tillgängliga?

Metylombehandlingsalternativen är begränsade eftersom hjärtslemhinnan vilar så tätt intill själva hjärtat att de flesta terapier lätt kan skada detta känsliga organ. Något mer än hälften av patienterna med perikardiellt mesoteliom är inte idealiska kandidater för kirurgi, vilket ofta är den mest effektiva behandlingen för denna cancer. Det finns dock sällsynta fall där cancern diagnostiseras tidigt och kirurgi kan utföras för att avlägsna små, lokaliserade tumörer.

De primära behandlingsalternativen för perikardiellt mesoteliom är perikardiektomi eller avlägsnande av tumören, kemoterapi och palliativ behandling såsom fin nålaspiration. Strålbehandling anses vara minimalt effektiv för denna sällsynta cancer och är riskabelt att administrera utan att skada hjärtat.

Perikardiektomi eller tumörborttagning

Patienter vars läkare beslutar att de är bra kandidater för kirurgi behandlas med en perikardiektomi eller tumörborttagning.

En perikardiektomi är en kirurgisk process där en del av eller hela perikardiet avlägsnas. En perikardiektomi kan lindra trycket och minimera vätskeansamlingen, vilket gör att hjärtat kan fortsätta att fungera korrekt.

Tumörborttagning, även kallad tumörresektion, kan innebära att cancern avlägsnas utan att perikardiet avlägsnas. En översikt från 2017 rapporterade längre överlevnad hos patienter som genomgick tumörborttagning än patienter som fick en perikardiektomi.

Kemoterapi

Fördelarna med kemoterapi är minimala för de flesta patienter med perikardiemesoteliom. Kemoterapiläkemedlen pemetrexed och cisplatin har visat en överlevnadsfördel, och gemcitabin har gett blandade resultat. En handfull fall har svarat väl på kemoterapi. En kvinna levde längre än två år tack vare en kombination av kemoterapiläkemedlen cisplatin, gemcitabin och vinorelbin. Pembrolizumab, en ny form av immunterapi med checkpoint-hämmare, har visat vissa fördelar i fall av pleuramesoteliom. Det kan ha viss nytta även i denna sjukdom.

Palliativ behandling

Palliativa behandlingsalternativ syftar till att minimera smärta och minska symtom som orsakas av ansamlingen av vätska i perikardiet. I huvudsak kan palliativ vård förbättra livskvaliteten och göra patienterna mer bekväma.

Palliativa behandlingar kan inkludera terapier som lindrar smärta och tryck runt hjärtat, till exempel en perikardiocentes eller smärtstillande läkemedel. En perikardiocentes tar bort överflödig vätska från perikardiet för att lindra trycket runt hjärtat.

Vad är den genomsnittliga prognosen?

Den vanliga prognosen för den perikardiska typen är dålig, jämfört med prognosen för peritonealt eller pleuralt mesoteliom. Nästan 50 till 60 procent av perikardpatienterna avlider inom sex månader efter att de fått en diagnos. Detta är dock inte fallet för alla.

Hoppet finns för vissa patienter eftersom forskare har nämnt positiva resultat efter kirurgi för att avlägsna lokala tumörer. Mindre, mindre påtagliga fördelar har påvisats efter kemoterapi, med undantag för ett fall där en 47-årig kvinna levde två år efter kemoterapi med cisplatin, gemcitabin och vinorelbin.

I en fallrapport från 1995 om en 27-årig kvinna som genomgick kirurgi och strålbehandling för perikardvävnadsmesoteliom anges att hon inte hade några tecken på återfall under 28 års uppföljning.

En fallrapport från 1992 om en 12-årig pojke med perikardvävnadsmesoteliom som genomgick kirurgi och kemoterapi säger att han förblev symtomfri och inte visade några tecken på sjukdom ett år senare.

Kirurgi för att ta bort en del av hjärtats slemhinna i kombination med strålbehandling förbättrade överlevnaden hos två patienter i slutet av 1960-talet och början av 1970-talet. Den ena patienten levde ett år efter behandlingen och den andra levde fem år efter behandlingen.