Svar och förklaring
Generaliserad lichen amyloidos
Vid histopatologisk undersökning observerades epidermala förändringar, inklusive markerad hyperkeratos, hypergranulos och oregelbunden akantos. Ett ytterligare fynd var förekomsten av eosinofila, hyalina, homogena avlagringar begränsade till den papillära dermis, som visade metakromatisk färgning med kristallviolett. Sparsamma melanofager observerades i dermis. Kärlen i dermis och hypodermis var normala. En diagnos av generaliserad lichen amyloidos, baserad på kliniska och histopatologiska fynd, ställdes.
Lichen amyloidos (LA) är en form av primär kutan amyloidos utan systemisk inblandning, som kännetecknas av extracellulär avlagring av amyloidmaterial i den papillära dermis . LA observeras huvudsakligen hos vuxna patienter, utan könspredilektion. Även om sjukdomen är sällsynt i västerländska länder är den relativt vanlig i Asien och vissa sydamerikanska länder, vilket tyder på en genetisk bakgrund. Vid fysisk undersökning observeras diskreta, glänsande, hyperkeratotiska papler huvudsakligen på ett lokaliserat sätt över skenbenen och armens utsträckta sidor. Bifasisk amyloidos kännetecknas av överlappning av lichen och makulär amylodos med små papler överlagrade på en bakgrund av hyperpigmenterad hud. I vårt fall hjälpte avsaknaden av den hyperpigmenterade komponenten oss att utesluta bifasisk amyloidos.
Generaliserad LA är försvinnande sällsynt med endast fem fall rapporterade i den engelskspråkiga litteraturen. Jämfört med den konventionella formen kännetecknas generaliserad LA av utbredd involvering av pruritiska papler över bål och extremiteter. Dess association med pruritiska sjukdomar, inklusive lichen planus och kronisk urtikaria i två rapporterade fall, tyder på att pruritus är en utlösande faktor vid generaliserad LA . Jämfört med dessa fall fanns det ingen historia av en tidigare hudsjukdom hos vår patient. Läsionernas varaktighet i de rapporterade fallen varierade mellan 3 och 19 år, vilket stämmer överens med vår patients varaktighet (15 år). Avsaknad av involvering av axillerna och de antecubitala och popliteala fossae, som motsvarar områden med regionalt förhöjd temperatur (övervakad med infraröd termografi) hos en patient med generaliserad LA, väcker möjligheten av kutan temperatur som en faktor i fördelningen av amyloidavlagring av denna entitet . Omvandlingen från amorfa aggregat till mogna amyloidfibriller har visat sig vara en temperaturberoende process. Vår patients tillstånd stämde överens med tidigare rapporterade fall, som har visat att lesioner har sparats på dessa anatomiska sidor. Andra atypiska kliniska presentationer av LA inkluderar blåsbildning och dyskroma varianter, som kännetecknas av vesiklar och prickiga, retikulära hyper- och hypopigmenterade fläckar .
Histopatologiskt påvisades eosinofila avlagringar tillsammans med markerad epidermal akantos, hypergranulos och hyperkeratos, vilket observerades i det hudbiopsierade provet från vår patient. Gränssnittsförändringar, inklusive hydropisk degeneration av basalceller, kolloidkroppar och sällsynt satellitcellsnekros, har också beskrivits. Subepidermala vesiklar med papillära dermala eosinofila amyloidavlagringar har rapporterats vid vesikulär LA.
Etiologin för LA är oklar. Kronisk friktion, gnidning och skrapning som resulterar i utsläpp av epidermala keratinocyter i dermis och omvandling till amyloidavlagringar har beaktats i etiopatogenesen av LA. Det dermala amyloidmaterialet tros härröra från keratinpeptider och andra proteiner såsom apolipoprotein E2. Immunohistokemiskt stöder reaktion av amyloidavlagringar med antihumana keratinantikroppar som CK 5/6/18 och MNF 116 också denna hypotes .
Behandlingsresultaten av LA är en besvikelse. Man har försökt med topiska och intralesionella kortikosteroidinjektioner, topisk tacrolimus, topisk och oral dimetylsulfoxid, foto(kemo)terapi, retinoider, kryoterapi och koldioxiderlaserablation med blandade resultat. Hos vår patient förbättrades dock pruritus markant med smalbandig ultraviolett B-fototerapi även om lesionerna kvarstod efter behandlingen. En försöksbehandling med fotodynamisk 5-ami-nolevulinsyra på ett litet bukområde visade sig vara ineffektiv. Slutligen föreslår vi att man överväger diagnosen generaliserad LA vid utbredda, pruritiska och hyperkeratotiska papler över bålen och extremiteterna.