Diskussion
Trots den utbredda användningen av USG för att utvärdera fostret under graviditeten identifieras endast 15 % av njurmassorna prenatalt . Neonatala njurtumörer utgör endast 7 % av alla neonatala tumörer . CMN är den vanligaste neonatala njurtumören och är vanligare än Wilms tumör hos spädbarn yngre än 3 månader . CMN förekommer oftare hos män och i den högra njuren . CMN är ofta förknippad med polyhydramnios och för tidig födsel. I vårt fall upptäcktes polyhydramnios vid en gestationsålder på 32 veckor och förvärrades snabbt därefter. Mesoblastiskt nefrom visar sig vanligtvis under den tredje trimestern, med en snabb och oförklarlig ökning av tumörstorleken. Ibland kan dessa tumörer vara tillräckligt stora för att orsaka dystoki i buken, vilket kräver kejsarsnitt . Polyhydramnios observeras i nästan 70 % av CMN-fallen . Mekanismen för polyhydramnios är inte klar, men det kan bero på tarmobstruktion av njurmassan och polyuri på grund av ökad njurperfusion . Polyhydramnios kan också leda till för tidig förlossning. I ett sällsynt fall har CMN rapporterats vara associerad med oligohydramnios . I fallet med oligohydramnios visade barnet med en njurmassa som diagnostiserats som CMN tecken på anuri, hypotoni, hyperkalemi och disseminerad intravaskulär koagulopati efter födseln. Som förväntat har spädbarn med oligohydramnios en sämre prognos än spädbarn med polyhydramnios .
Samt sett har neonatala njurtumörer en god prognos . Om en njurtumör påträffas är en noggrann differentialdiagnos viktig för korrekt behandling. Både mesoblastiskt nefrom och Wilms-tumör är relativt vanliga. Faktum är att mesoblastiskt nefrom är den vanligaste tumören hos spädbarn yngre än tre till sex månader som har kliniska symtom på hypertoni och hematuri eller hyperreninism. Den kan dock diagnostiseras prenatalt genom förekomsten av en fetal njurmassa och polyhydramnios. Wilms tumör är också en vanlig njurtumör hos spädbarn med kliniska egenskaper och USG-egenskaper som liknar dem för mesoblastiskt nefrom. Därför är det svårt att skilja mellan mesoblastiskt nefrom och Wilms tumör med hjälp av antenatal USG. I vårt fall ansåg vi att sannolikheten för Wilms tumör var högre än för mesoblastiskt nefrom, men den slutliga patologiska analysen visade CMN. En tidigare studie visade att en betydande del av massorna som först tros vara en Wilms-tumör i slutändan diagnostiserades som CMN under den postnatala perioden, vilket understryker vikten av att ta hänsyn till CMN vid diagnosen av en njurmassa som upptäcks under den antenatala perioden . Andra differentialdiagnoser inkluderar en ossifierande njurtumör, neuroblastom, cystiskt nefrom och prenatal binjuremassa. Mycket sällan kan högrisktumörer som ett klarcellssarkom i njuren eller en malign rhabdoid tumör förekomma .
Diagnosen av en njurtumör beror på uteslutandet av en massa som härrör från levern eller binjuren. På USG separeras den medfödda binjuretumören från njuren med bestämd marginal och observationen av asynkron rörelse mellan massan och njuren under fosterandning kan hjälpa till med differentialdiagnosen .
Klassisk CMN uppträder som en hypoechogen tumör med en ekogen kant eller en monogen eller heterogen solid massa utan urskiljbar kant; därför är det inte möjligt att differentiera den från Wilms-tumör eller andra njurtumörer med hjälp av USG. Magnetresonanstomografi (MRT) av foster kan spela en viktig roll i differentialdiagnosen av en bukmassa eftersom den har fördelen att den tydligt skiljer tumörens kant från normal njur- och binjurevävnad . I vårt fall utfördes inte fetal MRT, och CT efter födseln utfördes. MRT eller CT kan också användas för utvärdering av metastaser eller recidiv efter nefrektomi .
Prognosen för CMN är i allmänhet god. Femårsöverlevnaden och den totala överlevnaden för spädbarn är 94 % respektive 96 %. Dessa siffror beror också på de histologiska fynden. Mesoblastiskt nefrom har tre varianter: klassiska/leiomyomatösa, cellulära/atypiska och blandade varianter.
Den cellulära varianten har en 5-årsöverlevnad på 85 % och en total överlevnad på 90 % . Även om CMN är en godartad tumör och majoriteten av patienterna behandlas genom kirurgisk resektion (dvs. nefrektomi) har återfall och metastaser till hjärna, lunga och hjärta rapporterats . I vårt fall var det patologiska fyndet mesoblastiskt nefrom med frekvent mitos, så adjuvant kemoterapi utfördes för att minska risken för metastaser eller återfall.