Diskussion
Fallet illustrerar vikten av ekokardiografi när man överväger en kardiell källa, t.ex. papillärt fibroelastom, som orsak till oförklarliga emboliska händelser.4 I den medicinska litteraturen beskrivs flera fall av återkommande cerebrovaskulära olyckor i samband med permanenta neurologiska skador, vars källa var återkommande embolisering från papillärt fibroelastom.6 Även mycket små papillära fibroelastom (i vår patients fall 3 mm i diameter) kan leda till neurologiska skador.7,8 Den övergående karaktären hos vår patients cerebrovaskulära olycka gör hennes fall mycket ovanligt.
Transthorakal ekokardiografi och TEE har visat sig vara känsliga verktyg för att diagnostisera sällsynta hjärttumörer, och de ekokardiografiska egenskaperna för varje typ av tumör har fastställts.5
Enligt Sun och medarbetare4 är känsligheten vid upptäckt av papillära fibroelastom 61,9 % för TTE och 76,6 % för TEE; känsligheten ökar avsevärt när tumörer som är mindre än 2 mm utesluts från studien (88,9 % för TTE). Papillära fibroelastom är vanligen rörliga och är fästa vid endokardiet med en stjälk. Fynd vid histologisk undersökning av dessa tumörer omfattar en matris bestående av mukopolysackarider, varierande lager av elastiska fibrer och sällsynta spindelceller som täcks av ett enda hyperplastiskt endotelskikt.3
Papillära fibroelastom uppträder främst på klaffytor (77 %) – vanligast är aortaklaffen (44 %), följt av mitralisklaffen (35 %), trikuspidalisklaffen (15 %) och pulmonalklaffen (8 %). Mer än 95 % av dessa tumörer finns på vänster sida av hjärtat, och de flesta av dem är små (< 1 cm) och solitära. Det har dock rapporterats om patienter med flera tumörer på olika ställen i hjärtat, vilket understryker behovet av noggrann intraoperativ inspektion.2,4,9
I den patient som beskrivs här exciderades tumören med hjälp av en klaffsparande teknik, vilket är den bästa behandlingen för symtomatiska patienter. Denna teknik ger utmärkta resultat och är vanligtvis kurativ, även om vi rekommenderar årlig uppföljning av dessa patienter för att kontrollera om de återkommer. Om klaffen har blivit mekaniskt skadad kan det dock vara nödvändigt att reparera eller byta ut den. En grundlig inspektion av de andra bladbladen och klaffarna bör göras för att utesluta multipla tumörer. Hos symtomatiska patienter som har kirurgiska kontraindikationer kan antikoagulationsbehandling vara ett alternativ2.