Sekundär syfilis som visar sig i form av glanslöshet, plack på en falsk gräsmark och en delad papel i munnen: Case Report and Review

Abstract

Syfilis har kallats ”the great imitator” (den stora imitatorn) på grund av dess extrema heterogenitet i presentation och imitation av andra tillstånd. Därför är det viktigt att läkare känner till hela spektrumet av dess manifestationer. Syfilis kan också leda till orala lesioner som ibland inte åtföljs av samtidiga tegumentära fynd. Sådana patienter kommer att innebära unika diagnostiska utmaningar. Vi rapporterar fallet med en 45-årig hiv-infekterad manlig patient hos vilken sekundär syfilis uppvisade brännande munhåla och dysgeusi som utvecklades till glossodyni och odynofagi. Undersökningen visade smärtsamma, ytliga erosioner på tungans bakre sida, i ett mönster av plaques en prairie fauchée. En smärtsam spaltad papel (fausse perlèche eller falsk angulär cheilit) fanns också i den vänstra kommissuren. Det fanns inga kutana lesioner. De orala lesionerna ansågs vara högst suggestiva för sekundär syfilis. En ny VDRL-analys (som tidigare varit negativ) gav en titer på 1/128. Fullständig klinisk remission uppnåddes snabbt efter att penicillinbehandling inletts. En omfattande genomgång av litteraturen om orala manifestationer av syfilis erbjuds.

1. Introduktion

Förvärvad syfilis är en sexuellt överförbar infektion som orsakas av spiroketen Treponema pallidum, underart pallidum. Den är ett stort folkhälsoproblem över hela världen. Sjukdomen har kallats ”the great imitator” (den stora imitatören) på grund av dess stora variabilitet i presentationen och dess imitation av andra sjukdomar. Läkare som är omedvetna om sjukdomens många olika manifestationer kan lätt förbise atypiska manifestationer. Dessutom leder syfilis också till orala manifestationer och sådana lesioner kan vara ännu mindre benägna att föreslå diagnosen.

Orala lesioner kan förekomma i något av de tre huvudstadierna av syfilis och spektrumet av manifestationer kan förväxlas med många andra mer utbredda sjukdomar. Trots den kliniska heterogeniteten kan orala manifestationer vanligtvis korrekt hänföras till sekundär syfilis när en samtidig hudutslag föreligger . En patient med odiagnostiserad syfilis kan dock ibland ha enbart orala lesioner . Dessa patienter kommer sannolikt att innebära unika diagnostiska utmaningar. Dessutom finns det få detaljerade beskrivningar av orala syfilitiska lesioner hos hiv-infekterade personer . Vi vill rapportera fallet med en 45-årig hiv-infekterad manlig patient hos vilken de enda manifestationerna av sekundär syfilis var dysgeusi och glossodyni förknippade med lesioner på den dorsala sidan av tungan och den vänstra orala commissure.

2. Fallbeskrivning

En 45-årig hiv-infekterad manlig patient presenterade sig med en 4-veckors historia av brännande mun och dysgeusi som övergick i glossodyni under loppet av ett par dagar. En 7-dagars behandling med flukonazol, följt av en 7-dagars kur med itrakonazol, hade erbjudits utan klinisk förbättring. Tillståndet försämrades till den grad att viktförlust och matningssvårigheter uppstod på grund av halsont och odynofagi.

Patienten stod på framgångsrik högaktiv antiretroviral behandling med lamivudin, tenofovir och efavirenz i mer än 4 år. Han rapporterade inget tidigare utslag och förnekade att han använt andra läkemedel än sin nuvarande antiretrovirala behandling. Det fanns inga tecken på en psykiatrisk störning och inga större komplikationer av aids hade någonsin registrerats. Han var en nuvarande rökare med i övrigt god hälsa. Sekundär syfilis hade behandlats fullständigt och framgångsrikt 8 år tidigare och tidigare analyser från Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) var negativa.

Undersökningen av munhålan (figur 1(a)) avslöjade grunda, smärtsamma, runda till ovala depapillära erosioner på en bakgrund av en vitaktig, icke avtorkningsbar hyperkeratotisk förtjockning av den bakre delen av tungan. Denna övergripande aspekt hade likheter med rapporterade fall av syfilitiska lesioner på tungan , liksom ett tecken som tidigare beskrivits som plaques en prairie fauchée . En smärtsam spaltpipel fanns också i den vänstra munhålan. Denna kommunikativa lesion var inte en enkel spricka som man ser vid angulär cheilit (perlèche). Istället var det en fibrintäckt commissural papel som var kluven i två sidor. Detta tecken, som tidigare beskrivits som fausse perlèche (eller falsk angulär cheilit), är också förknippat med sekundär syfilis . Patienten uppgav att han aldrig tidigare hade haft sådana lesioner. Det fanns ingen cervikal lymfadenopati eller några tegumentära avvikelser. Den fysiska undersökningen var i övrigt okej.

(a)
(a)
(b)
(b)

. (a)
(a)(b)
(b)

Figur 1
Kliniska bilder av den 45-åriga manliga patienten. (a) Grunda, runda till ovala depapillära erosioner på en bakgrund av en vitaktig, icke avtorkbar hyperkeratotisk förtjockning av tungans bakre sida, i ett mönster av plaques en prairie fauchée. En fibrintäckt kommissurell papel (split papel) i den vänstra munnen är markerad med pilen. Alla lesioner var mycket smärtsamma. (b) Fullständig remission efter penicillinbehandling.

CD4-cellantalet var 995 celler/mm3 och plasma HIV-virusbelastningen låg konsekvent under detektionsgränsen. En ny VDRL-analys utfördes och gav en titer på 1/128. Absorptionstester för fluorescerande treponemala antikroppar var reaktiva för IgG och IgM. Laboratorieutvärderingarna var i övrigt okej. Vid ytterligare anamnes uppgav patienten att han hade haft oskyddad oral och anogenital sexuell kontakt cirka 3 månader före symtomdebuten. En fullständig klinisk remission och upplösning av de orala lesionerna (figur 1(b)) registrerades snabbt efter den första av totalt tre på varandra följande veckovisa administreringar av 2,4 miljoner enheter intramuskulärt bensatint penicillin G. En klinisk diagnos av sekundär syfilis ställdes då.

3. Diskussion

Orhålan kan vara involverad i primära, sekundära och tertiära stadier av syfilis . Munnen är den vanligaste extragenitala platsen för primär syfilis. En chancre kommer att uppträda på inokulationsstället, vilket kan vara läpparna, tungan, buccalslemhinnan, tonsillerna och orofarynx. Läsioner av primär syfilis uppträder vanligen som ulcerationer som är smärtfria . Men smärtsamma lesioner förekommer. Dessa lesioner är mycket smittsamma. Primär syfilis i munhålan kan dock gå obemärkt förbi av både patient och läkare och den obehandlade lesionen läker oavsett behandling .

Tertiär syfilis i munhålan kan visa sig som ett gumma eller som atrofisk luetisk glossitis . Gumma är en destruktiv, granulomatös, vanligen smärtfri lesion som uppträder var som helst i munhålan och kan förstoras och invadera angränsande vävnader. Vid atrofisk luetisk glossitis får tungans dorsala sida en slät och glänsande aspekt på grund av atrofi av filiforma och fungiforma papiller, ofta med områden med leukoplaki som presenteras som en homogen vit fläck (syfilitisk leukoplaki) .

Orala lesioner av sekundär syfilis kan vara multipla, extremt varierande och ospecifika, både hos hiv-negativa och hiv-positiva patienter . De kan åtföljas av en samtidig kutan eruption och cervikal lymfadenopati , som ibland kan dominera den kliniska bilden . Publicerade fallrapporter och fallserier vittnar om att den kliniska presentationen är mycket varierande. I en fallserie av 20 hiv-infekterade patienter med oral sekundär syfilis rapporterade Ramírez-Amador et al. att en slemhinnefläck var den vanligaste orala manifestationen (17, 85,5 %), följt av ytliga sår (2, 10 %) och makulära lesioner (1, 5 %). I 16 (80 %) fall var de orala lesionerna antingen det första eller mest blomstrande kliniska tecknet, medan de hos de återstående fyra patienterna (20 %) ingick i en klinisk bild som redan hade diagnostiserats som sekundär syfilis. På ett annat sätt rapporterade Hamlyn et al. en fallserie med tre patienter hos vilka sekundär syfilis enbart uppträdde som tonsillit. En omfattande genomgång av litteraturen visar att orala lesioner har beskrivits som solitära eller multipla ulcerationer , som erosioner , som en bullous-erosiv lesion som liknar pemphigus vulgaris , som makulära, papulära och nodulära lesioner , som condylomata lata , som leukoplaki-liknande , som orala håriga leukoplaki-liknande lesioner och som smärtfria knölar på tungan .

Slemhinnor anses vara de grundläggande lesionerna vid oral sekundär syfilis. De beskrivs ofta som smärtsamma ovala eller halvmåneformade, lätt upphöjda eller grunda erosioner. Slemhinnefläckar kan också uppträda som vitaktiga plack som kan sammanfalla och bilda serpiginösa lesioner, som kallas snigelspårssår . De förekommer oftast på den mjuka gommen, pelarna, tungan och den vestibulära slemhinnan . När den dorsala sidan av tungan är drabbad, kommer de att utplåna de linguala papillerna . Ibland förekommer slemhinnefläckar på den ventrala tungan . Vid munnen kan slemfläckarna uppträda som delade papler, vilket vår patient hade. Rimliga försiktighetsåtgärder, t.ex. användning av handskar, bör vidtas vid hantering av sådana lesioner eftersom de rapporteras vara de mest smittsamma av alla .

Vår patients smärtsamma orala lesioner var högst suggestiva för sekundär syfilis: depapillära erytematösa fläckar på tungans dorsala sida (även kända som plaques en prairie fauchée) och en kluven papel på munnen (även känd som fausse perlèche eller falsk angulär cheilit) . I det aktuella fallet fanns dessa lesioner på en bakgrund av en vitaktig, icke avtorkbar hyperkeratotisk förtjockning av den bakre delen av tungan. Diagnosen sekundär syfilis ställdes på grundval av fullständig anamnesupptagning, klinisk undersökning, avsaknad av svar på azolpreparat, positiva serologiska tester för syfilis och snabb remission efter inledd penicillinbehandling. Intressant nog kunde tecken och symtom på vår patients sjukdom endast hittas i munhålan. Histopatologi kan ge ytterligare bevis för diagnosen syfilis och en biopsi skulle krävas om lesionerna inte hade avklingat helt. Därför fattades ett beslut att inte utföra en biopsi för histopatologisk undersökning.

Vår patient klagade över en brännande mun och dysgeusi som utvecklades till glossodyni. En brinnande mun rapporteras ibland som den första presentationen av syfilis . Smärta är också ofta förknippad med orala lesioner vid sekundär syfilis. I två nyligen publicerade fallserier (15 och 7 fall) rapporterades smärta av alla patienter och symtomen var närvarande från 5 till 120 dagar . Smärtfria orala lesioner kan dock också förekomma vid sekundär syfilis . Vi känner inte till tidigare rapporter om dysgeusi och glossodyni som manifestationer av orala syfilitiska lesioner. Dysgeusia är en snedvridning eller perversion av smaken . Den orsakas av olika tillstånd såsom glossit, geografisk tunga, xerostomi, skador på den glossofaryngeala nerverna och användning av vissa läkemedel . Glossodyni är den medicinska termen för en smärtsam tunga . Differentialdiagnosen är också bred. Den sträcker sig från uppenbara orsaker som neoplastisk sjukdom, ulcerativa tillstånd och skador på tungan orsakade av en tandläkarapparat, till många andra olika tillstånd som atrofisk glossit till följd av näringsbrist och infektionssjukdomar som trikinos . I det aktuella fallet uppnåddes snabbt fullständig klinisk remission efter att penicillinbehandling inletts. Det verkar som om vår patients klagomål på dysgeusi och glossodyni var relaterade till de subakuta orala lesionerna och följaktligen till sekundär syfilis.

På grund av deras övergående karaktär och heterogenitet i presentationen är orala lesioner av sekundär syfilis troligen underdiagnostiserade när de inte åtföljs av tegumentära abnormiteter. Udd och Lund beskrev nyligen en patient som sökte lindring av halsont genom att besöka olika kliniker i mer än sex månader. Hans symtom tillskrevs upprepade gånger en svampinfektion eller aftös stomatit eller betraktades helt enkelt som stressrelaterade. Vid undersökning sågs erythematösa lesioner på den mjuka gommen och ulceration av den vänstra buckala slemhinnan. Snabb förbättring uppnåddes endast när syfilis misstänktes, serologiska tester begärdes och lämplig behandling inleddes . Ett liknande fall där ett blödande sår i underläppen förblev odiagnostiserat i 5 månader beskrevs av Strieder et al . Dessa fall understryker att man bör ha en hög grad av misstanke om syfilis när man behandlar patienter med orala lesioner.

Sammanfattningsvis understryker denna fallrapport vikten av att överväga syfilis i differentialdiagnosen av oförklarliga orala lesioner. Att inte känna igen syfilis kan få förödande konsekvenser. Om de inte misstänks och lämnas obehandlade kommer sådana orala lesioner att genomgå spontan remission och gå in i ett latent stadium. Potentiellt livshotande komplikationer av tertiär syfilis kan då uppstå. De långa latensperioderna för syfilis kan ge ett falskt intryck av att symtomatiska behandlingar, t.ex. topiska kortikosteroider, har varit framgångsrika. Därför är det viktigt att vårdpersonal känner till hela spektrumet av kliniska presentationer av syfilis.

Samtycke

Informerat samtycke från patienten inhämtades för publicering av fallet.

Intressekonflikter

Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.