Verrucous Carcinoma of the Nail Bed: A New Case

Abstract

Verrucous Carcinoma (VC) i nagelbädden är en sällsynt variant av skivepitelcancer som ofta feldiagnostiseras som ett godartat tillstånd. Den kliniska presentationen av denna tumör är mycket lik den av vårtor eller onychomykos därav den fördröjda lämpliga behandlingen. Dess koppling till infektion med humant papillomvirus (HPV) har sällan rapporterats. Behandlingen av VC i nagelenheten beror på skadans omfattning och förekomsten eller frånvaron av ben. Vi rapporterar här ett ovanligt fall av VC av nagelbädden på vänster stortå hos en man i samband med HPV53-infektion som hade misstagits för en vårta i ett år. Tillståndet behandlades med strålamputation.

© 2019 S. Karger AG, Basel

Etablerade fakta

Novel Insights

Introduktion

Första gången beskrivet av Lauren V. Ackerman 1948 är verrucous carcinoma (VC) en starkt keratiniserande variant av skivepitelcancer (SCC) i hud eller slemhinnor. Dess lokalisering på nagelenheten har sällan rapporterats och i de flesta fall missas eller fördröjs diagnosen. När det diagnostiseras och behandlas tidigt är det helt botbart, men sent ingripande leder ofta till beninvasion och behov av omfattande excision som kan leda till amputation. Således presenterar vi här ett ovanligt fall av VC i nagelbädden på vänster stortå hos en man som hade feldiagnostiserats som en vårta i 1 år.

Observation

En 70-årig man utan anamnes presenterade sig på vår avdelning på grund av en verrucös tumör i nagelbädden på hans vänstra stortå som utvecklats i 1 år. Fysisk undersökning visade ett tjockt vårdat plack som täckte 100 % av nagelbädden (fig. 1). Diagnosen vårta ställdes och patienten behandlades med kryoterapi flera gånger under tre månader utan någon förbättring. Därefter behandlades tumören som en svampinfektion med terbinafin (250 mg dagligen), men ingen förbättring noterades efter 8 månader. Histologisk undersökning av placket visade ortokeratotisk hyperkeratos, verrucous epidermal hyperplasi med några spridda mitoser begränsade till basalskiktet (fig. 2, 3). Subtypning av humant papillomvirus (HPV) med hjälp av polymeraskedjereaktion var positiv för HPV53. Röntgen av stortåen visade benerosion, därav indikationen på amputation (fig. 4).

Diskussion

VC beskrevs för första gången av Lauren V. Ackerman 1948 som en starkt keratiniserande variant av SCC i hud eller slemhinnor . Olika former av sjukdomen kan förekomma i munnen och perioralregionen (oral florid papillomatos), i anala och genitala regioner (giant condylomata acuminata) och på sulan eller hälen (epithelioma cuniculatum) . Dess lokalisering i nagelbädden är sällsynt och diagnosen missas vanligtvis eller fördröjs. Såvitt vi vet finns det 13 rapporterade fall av VC . Vanligtvis omfattar tumören en lesion på ett enda finger, oftast stortåen, men kan även ses på andra fingrar. Läsionens varaktighet före diagnosen varierar från månader till många år . Vid histopatologisk undersökning uppträder VC som en starkt keratiniserande variant av SCC med en övergripande arkitektur som liknar en normal epidermis. Tumören kan uppvisa invasiva egenskaper utan cellulär atypi. Etiologin för VC i nagelenheten är fortfarande okänd; HPV-infektioner, trauma, andra kroniska infektioner, strålningsexponering och immunosuppression har föreslagits som möjliga orsaker . Sambandet mellan HPV och SCC i den ungulala och periunguala huden är mindre välkänt än på andra ställen, särskilt i genitalregionen . De HPV-subtyper som identifierades var huvudsakligen HPV16, 2, 11, 18, 26, 31, 34, 35, 56, 58 och 73 . Såvitt vi vet rapporterar vi här det första fallet av VC i nagelbädden associerad med HPV53.

De viktigaste differentialdiagnoserna för VC i nagelbädden är verruca vulgaris, onychomykos, SCC, amelanotiskt melanom eller djup svampinfektion . Behandlingen av VC i nagelbädden beror på lesionens utbredning och förekomsten eller frånvaron av benpåverkan. Lokal behandling av tumören genom excision och transplantation, elektrodessication, curettage och kryoterapi misslyckas ofta. Mohs mikrografisk kirurgi försvaras allmänt, men djup kirurgisk excision verkar vara den bästa behandlingen för att förhindra återfall . Amputation är indicerat om benet är involverat. Fler terapeutiska alternativ kan föreslås, t.ex. imiquimodkräm och intraarteriell infusion av metotrexat (var 24:e timme i 10 dagar) som Sheen et al. föreslog. Det finns också rapporter som rekommenderar extern strålbehandling innan man överväger amputation och som en räddningsterapi för alla icke-resektibla VC .

Slutsats

Sammanfattningsvis har vi här presenterat ett ovanligt fall av VC i nagelbädden i samband med HPV53-infektion som hade feldiagnostiserats och behandlats först som en vårta och sedan som en svampinfektion i över ett år. Den försenade adekvata behandlingen av detta tillstånd ledde till förstörelse av nagelenheten och involvering av benet vilket indikerade amputation av stortån.

Acknowledgement

Vi vill rikta ett enormt tack till Prof. Nejib Doss för den goda kvalitén på bilderna.

Etiska ställningstaganden

Författarna har inga etiska konflikter att avslöja. Patienten har gett sitt samtycke till att publicera bilder och detaljer om fallet.

Upplysningsdeklaration

Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.

Författarnas bidrag

Dr. Meryam Chaabani: står som garant för innehållet i manuskriptet, inklusive data och analys. Dr Kahena Jaber: bidrog till datainsamling, dataanalys och tolkning samt utarbetande av manuskriptet. Dr Nejib Doss: bidrog till datainsamling och tolkning av manuskriptet. Dr Mohamed Raouf Dhaoui: bidrog till tolkning av data och revidering av artikeln. Dr Issam Msakni: histopatologisk undersökning. Dr Wissal Abdelli: bidrog till datainsamling. Dr Soumaya Youssef: bidrog till datainsamlingen. Dr Faten Rabhi: bidrog till datainsamlingen.

Författarkontakter

Artikel/Publikationsuppgifter