Abstrakt och introduktion
White Dot Syndromes är en heterogen grupp sällsynta inflammatoriska sjukdomar som påverkar näthinnan, det retinala pigmentepitelet och aderhinnan. Inte alla dessa sjukdomar orsakar faktiskt vita prickar, men de har alla unika lesioner i fundus. Vi beskriver akut posterior multifokal placoid pigmentepiteliopati, serpiginös choroidit, birdshot chorioretinopati, multifokal choroidit med panuveit, diffust subretinalt fibrosesyndrom, punktuell inre choroidopati, multipelt evanescent white dot-syndrom och diffus unilateral subakut neuroretinit som white dot-syndromen i den här översikten. Vissa av dessa tillstånd har ett samband med systemiska infektionssjukdomar. Dessutom är behandlingen av dessa sjukdomar likartad. Vissa kan behandlas med immunosuppressiv behandling. Andra behandlingsalternativ är laserfotokoagulering, topisk eller systemisk steroidbehandling, fotodynamisk terapi och, på senare tid, medel mot vaskulär endotelial tillväxtfaktor. Den nya utvecklingen av behandlingen kan förändra patienternas visuella prognos och leda till ett bättre resultat när det gäller synskärpa. (Comp Ophthalmol Update 8: 179-200, 2007)
Vitpricksyndromen är en heterogen grupp av ovanliga inflammatoriska sjukdomar som påverkar näthinnan, det retinala pigmentepitelet (RPE) och aorta. Alla dessa sjukdomar är relativt ovanliga, har vissa likheter i utseendet och kan vara svåra att ställa en korrekt diagnos. De flesta av de sjukdomar som ingår i syndromen med vita prickar har ett samband med systemiska infektionssjukdomar, t.ex. virusinfektioner, toxoplasmos eller tuberkulos. I många fall är en intensiv medicinsk och infektiös utredning indicerad.
Men medan multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) faktiskt orsakar vita prickar, orsakar de flesta av syndromen med vita prickar antingen inte, i strikt mening, vita prickar eller enbart vita prickar. Funduslesionerna kan vara fokala chorioretinala ärr, vilket ses vid multifokal choroidit med panuveit (MCP) eller punktuell inre choroidopati (PIC). Runda, gulvita lesioner kan ses vid birdshot chorioretinopathy; dessa lesioner är vanligen en fjärdedel till 1 skivdiameter stora. Gulaktiga amöboida lesioner kan ses vid akut posteriör multifokal placoidpigmentepiteliopati (APMPPE), och dessa lesioner är vanligen 1 skivdiameter eller sammanflöden av flera lesioner med 1 skivdiameter. Serpiginös choroidit ger upphov till polygonala ärr, ofta med 1 skivdiameter eller större, som passar ihop som bitar i ett pussel. Akuta serpiginösa choroiditförändringar är gråvita och leder till ärrbildning och atrofi i hela tjockleken när de försvinner. Diffus unilateral subakut neuroretinit (DUSN) orsakar en blandning av avvikelser, inklusive vita prickar, optisk atrofi, diffus chorioretinal atrofi och ärrbildning samt engagemang av hela fundus.
Det är alltså uppenbart att termen vita prickars syndrom är en felaktig benämning, men grupperingen behåller sin användbarhet. Vitpricksyndrom har potential att orsaka allvarlig synförlust, men många av de sjukdomar som ingår i vitpricksyndrom kan behandlas. Vissa behandlas genom att angripa inflammatoriska vägar, medan DUSN behandlas genom att lasera den intraokulära nematoden. Behandlingsparadigmen förändras snabbt både när det gäller det specifika syndromet med vita prickar och i synnerhet när det gäller associerade följdsjukdomar, t.ex. choroidal neovaskularisering (CNV). En gång i tiden användes laserfotokoagulering för CNV, men med tillkomsten av fotodynamisk terapi (PDT), medel som binder vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF) och aggressiv kontroll av inflammation kan CNV ofta behandlas utan att inducera den ytterligare förstörelse som orsakas av termisk laserfotokoagulering. I denna översikt kommer vi att diskutera var och en av de sjukdomar som vanligen anses vara ett av de vita punktsyndromen. Demografi och epidemiologi, kliniska fynd, testning, behandling och resultat för varje sjukdom kommer att diskuteras i detalj.