OFM je vzácné slizniční onemocnění neznámé etiologie. Ačkoli patofyziologie OFM není jasně objasněna, je charakterizována lokálním ukládáním mucinu v pojivové tkáni, ve které došlo k mukoidní degeneraci . Podle našich nejlepších znalostí bylo v anglické literatuře popsáno 65 případů tohoto onemocnění (tabulka 1). Věk pacientů se pohyboval od 2 do 68 let, přičemž průměrný věk byl 38,4 roku. Ve 21 případech se jednalo o pacienty mužského pohlaví (32,3 %), zatímco ve 44 případech se jednalo o pacientky (67,7 %), což dává poměr mužů a žen 1:2,1. Nejčastější byly případy gingiválního původu (65,6 %), následované případy s původem na tvrdém patře, bukální sliznici, jazyku, retromolární oblasti a rtu.
OFM se údajně nejčastěji vyskytuje na keratinizované sliznici přiložené ke kosti ; případy gingiválního a palatinálního původu tvoří dohromady 79,0 % hlášených případů. Výskyt v retromolární oblasti, jako v případě 1 naší zprávy, je vzácný. Jako mechanismus podílející se na tomto stavu se předpokládá nadprodukce kyseliny hyaluronové fibroblasty a následný vznik myxoidní léze v důsledku její akumulace . Zatímco etiologie není známa, Neto et al. navrhli traumatickou stimulaci jako vyvolávající faktor v mechanismu onemocnění. Joshi et al. navíc navrhli, že traumatická stimulace se může podílet na zvětšování velikosti lézí měkkých tkání. V současných případech se nám však nepodařilo identifikovat zjevnou účast traumatických podnětů.
Klinický nález OFM zahrnuje nebolestivou uzlovitou masu elastické tvrdosti s podobnou barvou jako okolní sliznice. Neexistují však žádné charakteristické klinické a radiologické znaky; byly zaznamenány náhodné nálezy při stomatologickém ošetření v průběhu 10 let (od prvního výskytu příznaků do stanovení diagnózy) .
Klinická diagnóza OFM je obzvláště obtížná a diagnózy v předchozích zprávách zahrnovaly fibrom (32,8 %), epulis (10,4 %), papilom (3,0 %), mukózu (3,0 %), benigní tumor (1,5 %), parodontální absces (1,5 %) a obrovskobuněčný granulom (1,5 %), stejně jako pleomorfní adenomy v případech lézí patrového původu (tabulka 1). Velký počet případů (44,8 %) byl neidentifikovaný, s nezaznamenanou klinickou diagnózou při první návštěvě lékaře. Žádný z těchto případů nebyl na základě klinického nálezu diagnostikován jako OFM. Mezi těmito případy se první pacientka prezentovala bez orálních příznaků. Jasně ohraničená kostní resorpce v pravé retromolární oblasti byla náhodně pozorována na panoramatickém snímku a diagnostikována jako suspektní retromolární tumor. U případů 2 a 3 byla stanovena diagnóza epulis na základě přítomnosti lokalizovaných tkáňových útvarů na bukální gingivě v oblasti pravého maxilárního špičáku a prvního premoláru. Přestože je obtížné předběžně diagnostikovat OFM na základě klinických příznaků a radiologických nálezů, mělo by být toto onemocnění zvažováno v diferenciální diagnóze benigních nádorů dutiny ústní.
Patologické vyšetření, včetně imunobarvení, je pro definitivní diagnózu OFM nezbytné. Histopatologické nálezy zahrnují chybějící opouzdření masy nádorové tkáně, myxomatózní stroma a – v případech, kdy myxomatózní stroma chybí – lokalizovanou fibrózní pojivovou tkáň . Proto je důležité histopatologické odlišení od onemocnění s myxomatózním stromatem, včetně myxomu, mukokély, myxomu nervových pochev, neurofibromu doprovázeného slizniční degenerací, fokálního myxedému a mukoidní degenerace fibrotických lézí .
V těchto případech barvení alciánovou modří a PAS odhalilo ukládání myxomatózní substance mezi fibrózní tkáně. Zatímco pozitivní reakce na alciánovou modř, negativní reakce na PAS svědčila o přítomnosti kyselého mucinu. Kromě toho byla na základě negativního výsledku na protein S-100, který je imunohistochemickým markerem nervových tkání nebo lézí, vyloučena možnost mukoidní degenerace léze pocházející z periferního nervu, například myxomu nervové pochvy. Kromě toho byla v přítomných lézích pozorována řídká vláknitá pojivová tkáň, ale retikulární vlákna byla při barvení stříbrem sotva viditelná.
V případě 1 byla pozorována kostní resorpce v pravé retromolární oblasti, která odpovídala tkáňové mase, a na základě bioptického nálezu byl jako diferenciální diagnóza určen odontogenní myxom. Definitivní diagnóza však nebyla stanovena. Odontogenní myxom je pravý novotvar mezenchymálního původu. Skládá se převážně z vřetenovitých buněk a roztroušených kolagenních vláken rozmístěných v sypkém, hlenovitém materiálu. Na rozdíl od OFM se odontogenní myxom vždy prezentuje jako intraoseální expanzivní léze způsobující pomalu rostoucí zvětšení čelistní kosti. Odontogenní myxom a OFM se rozlišují na základě uspořádání a průběhu retikulárních vláken . Barvení stříbrem identifikovalo v tomto případě velmi řídká retikulární vlákna. Proto byl vyloučen myxom, který vykazuje hojnou tvorbu retikulárních vláken. Tyto nálezy týkající se tohoto měkkotkáňového útvaru se shodovaly s nálezy popsanými Tomichem , přičemž navíc chyběla invaze do okolní kosti. Na rozdíl od nádorů není u OFM jasná enkapsulace a léze OFM se skládají z lokalizované oblasti relativně silné myxomatózní tkáně obklopené normální kolagenní tkání; tento histologický rys je považován za důležitý pro odlišení OFM od jiných onemocnění. Tím byla stanovena definitivní diagnóza OFM. V případě 1 však byla pozorována také resorpce čelistní kosti, která je pro OFM neobvyklá, což ztěžovalo stanovení přesné klinické diagnózy. Kromě naší kazuistiky byl zaznamenán pouze jeden případ, který v radiologickém nálezu uváděl resorpci kosti . Přestože radiografické nálezy obvykle ukazovaly, že případy odontogenního myxomu dolní čelisti jsou multilokulární , v těchto případech byly masy na radiografii unilokulární; předpokládáme, že absorpce kosti byla způsobena kompresí s rostoucí velikostí léze.
Mezi systémová onemocnění indikující mucinózu patří pretibiální myxedém vyskytující se při hypertyreóze, myxedém diffusum při hypotyreóze, skleredém a mnohočetný myelom v důsledku diabetu a lichen myxedematosus v důsledku diabetu nebo kolagenózy. V těchto případech nebyla tato systémová onemocnění pozorována; navíc vzhledem k tomu, že mucinóza byla omezena na oblast dutiny ústní, byla vyloučena možnost systémové mucinózy. Domníváme se, že by bylo vhodné zvážit provedení krevních testů k vyloučení endokrinologických onemocnění po stanovení patologické diagnózy OFM.
Dosud byla léčba všech hlášených případů OFM chirurgická resekce. Ze všech hlášených případů došlo pouze k jedné recidivě (1,5 %) v důsledku neúplné resekce ; u ostatních hlášených případů byl průběh uspokojivý. Současná série neprokázala žádnou recidivu; ve většině případů však může být nutná určitá doba následného sledování.
Předkládáme tři případy OFM spolu s přehledem literatury. Přestože je OFM obtížné diagnostikovat na základě klinického nálezu a jeho četnost je nízká, mělo by se na toto onemocnění myslet při diagnostice benigních nádorů dutiny ústní.