Naší první pacientkou je dříve zdravá 32letá žena, která se dostavila s 6měsíční anamnézou občasné bolesti a otoku levé čelisti. Ultrazvukové vyšetření slinných žláz vyloučilo jakýkoli obstrukční kámen. Ortopantomogram (OPG) ukázal špatný chrup s několika chybějícími premoláry a moláry. Nejdůležitější byla jedna dobře ohraničená, kortikalizovaná, světlá léze v těle levé dolní čelisti mezi premolárem a jediným zbývajícím molárem (obr. 2). Následné CT potvrdilo solitární expanzivní lézi levé dolní čelisti s nízkou denzitou s přidruženým kortikálním ztenčením (obr. 3). Krevní výsledky pacienta odhalily zvýšenou hladinu parathormonu (PTH) 12,8 pmol/l (normální rozmezí 1,3-7,6 pmol/l) a normální korigovanou hladinu vápníku a fosfátů. Diferenciální diagnóza zahrnuje jak odontogenní příčiny (primordiální odontogenní keratocysta, reziduální cysta, ameloblastom), tak neodontogenní příčiny, což byl v tomto případě zvýšeného PTH hnědý tumor jako nejpravděpodobnější příčina. Za účelem potvrzení přítomnosti adenomu příštítných tělísek byla provedena ultrasonografie příštítných tělísek a 99mTc-sestamibi SPECT/CT. Při ultrazvukovém vyšetření byl zjištěn 9mm hypoechogenní uzlík vzadu na levém dolním laloku štítné žlázy (obr. 1) a SPECT/CT prokázal reziduální vysoké vychytávání v odpovídající oblasti, což umožnilo lokalizovat adenom levého dolního příštítného tělíska (obr. 1). Biochemické i zobrazovací nálezy podpořily diagnózu hnědého nádoru v levé dolní čelisti.
Na ortopantomogramu (OPG) je v těle levé dolní čelisti mezi premolárem a jediným zbývajícím molárem jedna dobře ohraničená, kortikalizovaná, světlá léze
CT téhož pacienta ukázalo solitární expanzivní levou mandibulární lézi nízké denzity s přidruženým kortikálním ztenčením
Hnědý nádor v dolní čelisti může být také oboustranný a způsobovat symptomy na obou stranách. Naší druhou pacientkou byla 31letá žena, která se dostavila s oboustrannou bolestí čelisti a podstoupila stejnou zobrazovací cestu, která prokázala oboustranné hnědé tumory mandibuly ze základní hyperparatyreózy (obr. 4). Jedinečným zobrazovacím znakem v tomto případě bylo, že mandibulární léze obsahovaly stipulární kalcifikace.
a-c 31letá pacientka s oboustrannou bolestí čelisti. CT prokázalo oboustranné hnědé nádory dolní čelisti. Léze obsahovaly stipulární kalcifikace
Naší další pacientkou byla 40letá žena, která měla v dětství křivici. V posledních 3 měsících se u ní objevilo zhoršení chronické oboustranné bolesti kyčlí. Rentgenový snímek pánve této pacientky (obr. 5) ukázal mírný stupeň osteoartrózy obou kyčelních kloubů s femoro-acetabulárním impingementem (směs vačkového a klešťového impingementu). Místa uložení šlach v okolí pánve, zejména velký a menší trochanter a dolní pubické rameno, byla hůře ohraničená s novotvorbou kosti odpovídající entosopatii. Další magnetická rezonance k vyšetření bolestí kyčlí zjistila náhodnou lézi v levé křížové aule. Byla dobře ohraničená s vysokým T2 a středním T1 signálem (obr. 6). CT rovněž ukázalo, že se jedná o dobře kortikalizovanou lucentní lézi s patrnými oblastmi s vysokou denzitou ve zbytku pánevní kosti v souladu s předchozí rachitidou (obr. 7). Výsledky krevního obrazu odhalily mírně zvýšený korigovaný vápník 2,64 mmol/l (normální rozmezí 2,1-2,6 mmol/l), snížený fosfát 0,34 mmol/l (normální rozmezí 0,7-1,45 mmol/l) a výrazně zvýšenou hladinu PTH 31,6 pmol/l. Na základě výsledků krevního obrazu byla zjištěna mírně zvýšená hladina PTH v krvi. Podezření na primární hyperparatyreózu potvrdilo ultrazvukové vyšetření a SPECT/CT, které prokázalo 15mm adenom pravého dolního příštítného tělíska s přetrvávajícím vysokým vychytáváním (obr. 8). Léze v levé sakrální aule byla s ohledem na klinické a zobrazovací nálezy diagnostikována jako hnědý tumor.
Rentgenový snímek pánve prokázal mírný stupeň osteoartrózy v obou kyčelních kloubech s femoro-acetabulárním impingementem (vačkový a klešťový impingement)
a, b MRI téhož pacienta ukázala náhodnou lézi v levé křížové aule s vysokým T2 a středním T1 signálem
CT pacienta ukázalo dobře kortikální lucentní lézi s patrnými oblastmi s vysokou denzitou ve zbytku pánevní kosti v souladu s předchozí křivicí
a, b Ultrazvuk a SPECT/CT prokázaly 15mm adenom pravého dolního příštítného tělíska s reziduálním vysokým záchytem
Kromě chronické bolesti a/nebo tvrdého otoku se u pacienta s hnědým nádorem mohly vyskytnout také akutní patologické zlomeniny. U 57letého pacienta se objevila náhle vzniklá bolest levé horní končetiny bez úrazu v anamnéze. Rentgenový snímek pánve u pacienta ukázal posunutou zlomeninu dříku levé stehenní kosti s přidruženými lytickými lézemi v místě zlomeniny (obr. 9). Rentgenový snímek hrudníku navíc ukázal sklerotické rozšíření levých postranních žeber (obr. 10). Původní pracovní diagnóza byla patologická zlomenina v důsledku metastatického onemocnění s dalšími kostními metastázami v žebrech. V důsledku toho bylo provedeno CT hlavy a těla k vyšetření primární malignity. Kromě toho byla vyšetřena prostata pro možnost karcinomu prostaty. CT prokázalo mnohočetné expanzivní smíšené lytické/sklerotické léze v kalvě, pravém čelistním předklonu, žebrech a ilických hřebenech oboustranně (obr. 11). Nebyla zjištěna žádná hrudní, nitrobřišní ani prostatická abnormalita. Krevní výsledky pacienta prokázaly normální prostatický specifický antigen (PSA), ale výrazně zvýšený PTH 182 pmol/l, mírně zvýšený korigovaný vápník 2,9 mmol/l a snížený fosfát 0,68 mmol/l. Pacient měl také zvýšené hladiny vápníku v krvi. Tyto nálezy činí malignitu méně pravděpodobnou příčinou a naznačují, že pravděpodobnější příčinou kostních lézí je primární hyperparatyreóza. Primární hyperparatyreóza byla potvrzena, když ultrazvuk a 99mTc-sestamibi SPECT (před nástupem SPECT/CT) prokázaly adenom levého dolního příštítného tělíska o velikosti 2,5 cm (obr. 12).
Pacient se dostavil s bolestí levé horní končetiny bez anamnézy úrazu. Rentgenový snímek pánve ukázal posunutou zlomeninu dříku levé stehenní kosti s přidruženými lytickými lézemi
Rentgenogram hrudníku téhož pacienta ukázal sklerotické rozšíření levých postranních žeber
CT prokázalo mnohočetné expanzivní smíšené lytické/sklerotické léze v oblasti kalvy, pravého čelistního antra, žeber a ilických hřebenů oboustranně
a, b Ultrazvuk a 99mTc-sestamibi SPECT prokázaly 2,5cm adenom levého dolního příštítného tělíska
V uvedeném případě byly mnohočetné hnědé nádory smíšené lytické/sklerotické a některé z lézí vykazovaly sklerotický lem. Je důležité zdůraznit, že léze mohou být také lytické nebo směs obou. Následující 69letý pacient se známou primární hyperparatyreózou a čekající na paratyreoidektomii se dostavil po pádu. Rentgenový snímek pánve ukázal levostrannou subkapitální zlomeninu krčku stehenní kosti s lytickou oblastí v dolní části hlavice stehenní kosti (obr. 13). Podrobná prohlídka pravého kyčelního kloubu ukázala další lytické oblasti v pravém acetabulu a iliu, které byly rovněž ohraničeny na následném CT (obr. 13). Rentgenový snímek hrudníku pacienta ukázal expanzivní lytickou/sklerotickou lézi v laterální části levé klíční kosti (obr. 14). Mnohočetné hnědé tumory v tomto případě byly nejen převážně lytické léze, ale také smíšené v levé klíční kosti.
a, b Pacient se dostavil po pádu. Rentgenový snímek pánve ukázal zlomeninu levého subkapitálního krčku stehenní kosti s lytickou oblastí v dolní části hlavice stehenní kosti. Koronární CT ukázalo mnohočetné lytické oblasti
Rentgenogram hrudníku téhož pacienta ukázal expanzivní smíšenou lytickou/sklerotickou lézi v laterálním aspektu levé klíční kosti
Další případ upozorňuje na to, že je důležité nevytvářet okamžité domněnky, že kostní léze u pacientů s hyperparatyreózou jsou vždy hnědé nádory. Tento 54letý pacient, který byl vášnivým běžcem, se dostavil s chronickou bolestí levého kolena. Na prostém snímku levého kolena byla patrná multilokulární lytická léze v proximální metafýze tibie v blízkosti kortikálního povrchu. Nebylo zjištěno žádné přidružené porušení kortikalis ani periostální reakce (obr. 15). Jeho krevní výsledky ukázaly zvýšený PTH 8,3 pmol/l a mírně zvýšený korigovaný vápník 2,61 mmol/l a normální hladinu fosfátů. Původní pracovní diagnózy zahrnovaly obrovskobuněčný tumor, metastatické ložisko, chondrosarkom a Brownův tumor spojený s hyperparatyreózou. Aby bylo možné vyloučit jiné kostní léze, byl proveden celotělový kostní sken, který prokázal jedinou lézi se zvýšeným vychytáváním v metafýze levé holenní kosti (obr. 16). Následující magnetická rezonance ukázala multilokulární lézi s vysokými signály T2 a STIR (Short-Tau Inversion Recovery). Měla převážně nízké T1, ale skládala se z mírně hyperintenzivních skvrnitých oblastí, což naznačovalo intralezionální krvácení (obr. 17). Nebyly přítomny žádné hladiny tekutiny/tekutiny. Vzhledem k zobrazovacím charakteristikám byla provedena cílená biopsie léze, která histologicky potvrdila chondrosarkom 1. stupně. Tento případ ilustruje důležitost zvážení dalších diferenciálních diagnóz včetně maligních kostních nádorů v kontextu hyperparatyreózy.
a, b Na prostém snímku jeho levého kolena byla patrná multilokulární lytická léze v proximální metafýze tibie v blízkosti kortikálního povrchu
Celotělový kostní sken prokázal jedinou lézi se zvýšeným vychytáváním v metafýze levé tibie
a-c MRI prokázala multilokulární lézi s vysokým T2, a signály STIR (Short-Tau Inversion Recovery). Léze má převážně nízké T1 s mírně hyperintenzivními skvrnitými oblastmi, což naznačovalo intralezionální krvácení. Žádné hladiny tekutin/tekutin
V posledních dvou případech se jednalo o pacienty s chronickým selháním ledvin a dlouhodobě podstupující hemodialýzu. Pacienti v této kategorii mají sekundární hyperparatyreózu jako důsledek svého chronického onemocnění ledvin. CT vyšetření těchto pacientů prokázalo asymptomatické bilaterální smíšené lytické/sklerotické expanzivní léze žeber a lytickou lézi v hlavě levé pažní kosti (obr. 18). Tyto léze jsou hnědé nádory a jejich výskyt je nižší ve srovnání s asociací s primární hyperparatyreózou . V páteřích obratlů navíc dochází k resorpci kosti, jejímž výsledkem jsou centrálně prosvítající těla obratlů a sklerotické koncové desky vytvářející charakteristický rugger-jersey páteř (obr. 18). Kostní léze mohou postihnout i orofaciální oblast a vyústit v otok obličeje nebo dutiny ústní. Pro diagnostiku a léčbu by bylo užitečné jak CT a/nebo MRI .
a-c Pacienti se sekundární hyperparatyreózou v důsledku chronického selhání ledvin. CT prokázalo asymptomatické oboustranné smíšené lytické/sklerotické expanzivní léze žeber, lytickou lézi v hlavě levé pažní kosti a ragger-jersey páteře
.