Abstract
Temporale Driehoekige Alopecia (TTA) of Brauer nevus, is een afgelijnde, niet-schurende vorm van alopecia aanwezig over de temporale regio. Het is ook bekend als hypotrichotische nevus. In de literatuur zijn ongeveer 55 gevallen gerapporteerd. De laesie is meestal unilateraal en komt zelden bilateraal voor. Hier presenteren wij een 7-jarig mannelijk kind met bilaterale TTA.
Inleiding
Temporale Driehoekige Alopecia of Brauer nevus (TTA) is een goed omcirkeld driehoekig of lancetvormig gebied van niet-cicatriciële hypotrichose gepositioneerd in het fronto-temporale gebied. De laesie is permanent en asymptomatisch. Het werd voor het eerst beschreven door Sabouraud in 1905. In 1926 werd het geherdefinieerd door Brauer als een deel van het syndroom van Brauer (Focal facial dermal displasia-type-1 = erfelijke symmetrische aplastische nevi van de slapen, bitemporale aplasia cutis congenita ) dat wordt gekenmerkt door depressies van de temporale huid die lijken op “tangstrepen” .
Geval
Een 7-jarige jongen werd gepresenteerd met gelokaliseerde gebieden van verminderde beharing over de beide temporo-pariëtale regio’s. De laesies waren niet opgemerkt omdat hij geboren was met een haarloze hoofdhuid. De ouders van de patiënt merkten de alopecische letsels voor het eerst op toen hij drie jaar oud was. Sindsdien waren er geen veranderingen in het uiterlijk van de haarloze gebieden. Geen van de familieleden had vergelijkbare haaruitval. De patiënte was in het verleden door verschillende huisartsen geëvalueerd als een geval van alopecia areata en was behandeld met topische en intra-lesionale steroïden zonder enige verbetering. Er was geen voorgeschiedenis van intra-uteriene druk, en een obstetrisch of een verworven trauma. Er is geen cutane afwijking op de alopecic gebieden. Bij dermatologisch onderzoek waren er minder en fijn behaarde driehoekige alopecic patches over de beide temporo-pariëtale gebieden (Figuren 1a, 1b en 1c). De rechter vlek was groter (7x9x13 cm) dan de linker (5x7x9 cm). Dermatoscopisch onderzoek toonde vooral vellusharen en een klein aantal terminale haren op de alopecische vlekken (Figuur 1d). Tussen de driehoekige patches en frontale gebieden, waren er kleine haarfranjes. Enige schilfering, erytheem, littekenvorming of induratie werden niet gezien bij de alopecische gebieden. Uitroepteken haren werden niet gezien. De haartrektest was negatief op beide gebieden. De dermatologische onderzoeken van de nagels, mucosa, en de rest van het lichamelijk onderzoek waren normaal. Routine laboratoriumtests waren normaal. Trichogram of hoofdhuid biopsie kon niet worden gedaan omdat de ouders geen toestemming gaven. Al deze bevindingen suggereerden de diagnose van “bilaterale congenitale temporale driehoeksalopecia”.
Figuur 1. Klinisch beeld van de typische driehoekige hypotrichotische vlekken met kleine randjes terminaal haar. a,b) Rechter alopecische vlek (distand- en sluitaanzicht) c) Linker alopecische vlek d) Dermatoscopisch beeld van de rechter alopecische vlek.
Discussie
TTA wordt meestal gevonden op het frontotemporale gebied en treft slechts 1 kant van de hoofdhuid en manifesteert zich meestal na de leeftijd van twee jaar wanneer de vellus vervangen wordt door terminaal haar . Hoewel de frequentie van de laesie niet bekend is, hebben sommige auteurs een frequentie van 0,11% gerapporteerd. Het lijkt beide geslachten in gelijke mate te treffen. Eerdere gevallen zijn voornamelijk gemeld bij blanken, hoewel er ook gevallen zijn geweest bij Aziaten en Afro-Amerikanen. De oorzaak van TTA is tot nu toe onbekend. Het is unilateraal in 80% van de gevallen en het komt meestal sporadisch voor. Het kan echter binnen families voorkomen als een paradominante eigenschap. Bovendien is betoogd dat TTA een mozaïcisme kan weerspiegelen. Deze entiteit komt gewoonlijk voor als een geïsoleerde afwijking, maar kan ook deel uitmaken van een multisystemische geboorteafwijking zoals serebellaire-trigeminus-dermale dysplasie (Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)-syndroom) of phacomatosis pigmentovascularis type-2 . Anderzijds kan de aandoening voorkomen als onderdeel van een syndroom met autosomaal-dominante overerving. In zeldzame gevallen kan de laesie een groot temporopariëtaal gebied omvatten, wat een karakteristiek onderdeel kan zijn van het GLH-syndroom (craniosynostose, midfaciale hypoplasie, trigeminusanesthesie, cerebellaire dysplasie en mentale deficiëntie). De laesies van onze patiënte waren sporadisch en we hebben geen familiale overerving kunnen vaststellen. Ook gingen de laesies van de patiënte niet gepaard met neurovasculaire of pigmentaire stoornissen, en waren ze geen onderdeel van het Brauer’s of GLH syndroom. Hoewel zeldzame meldingen van laesies in de occipitale regio zijn gemeld, tast TTA gewoonlijk de frontale en pariëtotemporale zone aan. Klinisch wordt het gekenmerkt door fijner haar in een driehoekig gebied met stompe hoeken en de basis van de driehoek ligt richting de haarlijn. Soms lijkt de vorm van de laesie niet precies op een driehoek, maar kan eivormig of rond zijn. De voorste rand van de laesies wordt soms van de laesie gescheiden door een kleine rand normaal haar, zoals bij onze patiënte. In het aangetaste gebied worden meestal vellusharen gezien, en soms een paar terminale haren. De huid is normaal. Uitroepteken haren zijn afwezig en haartrektest is negatief . Histopathologisch zijn de haarfollikels duidelijk geminiaturiseerd of afwezig. We waren niet in staat om histopathologisch onderzoek van de laesies te doen omdat de ouders geen biopsie toestonden. De diagnose van TTA wordt echter gesteld op basis van klinische kenmerken . Een histopathologisch onderzoek is meestal niet nodig (munios). Het moet in de eerste plaats worden onderscheiden van Alopecia Areata (AA), en andere patroon haarloze laesies zoals trichotillomanie, tinea capitis, androgenetische alopecia en aplasia cutis . Typische voorgeschiedenis, vroegrijpheid, driehoekige vorm, stabiliteit in de tijd, slechte reactie op topische steroïden en het ontbreken van uitroepteken haren helpen om het te onderscheiden van AA . De laesies van onze patiënt waren opgemerkt op de derde jaar van leeftijd toen de vellus vervangen door terminaal haar. Hij had de typische klinische en dermatoscopische kenmerken van TTA (persistentie van de laesies vanaf de derde leeftijd, stabiel beloop, typische driehoekige vormen van de laesies, fronto-temporale locaties, aanwezigheid van de kleine terminale haarfranje op de grens van de frontale regio’s, afwezigheid van de uitroeptekenharen, het normale uiterlijk van de epidermis in de aangetaste gebieden en de aanwezigheid van de meestal vellusharen op de laesie). Er bestaat geen specifieke behandeling voor deze aandoening en die is meestal ook niet nodig. De patiënt kan echter baat hebben bij volledige excisie van het aangetaste gebied of haartransplantatie in de toekomst. Ons geval werd voorgesteld om de aandacht te vestigen op deze zeldzame en unieke laesie die zeer sterk lijkt op alopcia areata. Als artsen op de hoogte zijn van de aandoening, kunnen zij deze uitleggen aan de ouders, en kunnen patiënten worden beschermd tegen valse diagnoses en onjuiste behandelingen zoals corticosteroïden.
- Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporal triangular alopecia acquired in adulthood. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
- García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Congenitale driehoekige alopecia (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
- Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Congenitale driehoekige alopecia: een nauwe mimicker van alopecia areata. Int J Trichology 3: 40-41.
- TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Congenitale temporale driehoekige alopecia: een typische Brauer nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
- León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilaterale congenitale driehoeksalopecia geassocieerd met congenitale hartziekte en nier- en genitale afwijkingen. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
- Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Giant congenitale driehoekige alopecia mimicking alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
- Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleis syndroom in Mexicaans-Nahua broers en zussen als gevolg van een homozygote TWIST2 frameshift mutatie en gedeeltelijke expressie in heterozygoten: review van de focale facial dermal dysplasias en subtype herclassificatie. J Med Genet 48: 716-720.
- Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Ziekten van het haar. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
- Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporale driehoeksalopecia in associatie met mentale retardatie en epilepsie bij een moeder en dochter. Arch Dermatol 136: 426-427.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporal triangular alopecia and a review of 52 past cases. J Dermatol 37: 360-362.