Abstract
Temporal Triangular Alopecia (TTA) eller Brauer nevus, er en afgrænset, ikke-skærende form for alopeci, der er til stede over den temporale region. Den er også kendt som hypotrichotic nevus. Der er rapporteret om ca. 55 tilfælde i litteraturen. Læsionen er normalt unilateral og forekommer sjældent bilateralt. Heri præsenterer vi et 7-årigt mandligt barn med bilateral TTA.
Indledning
Temporal triangulær alopeci eller Brauer nevus (TTA) er et velomskrevet trekantet eller lancetformet område med ikke-cikatriciel hypotrichose placeret i det fronto-temporale område . Læsionen er permanent og asymptomatisk . Den blev første gang beskrevet af Sabouraud i 1905 . I 1926 blev den omdefineret af Brauer som en del af Brauers syndrom (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ), der er karakteriseret ved temporale huddepressioner, der ligner “tangmærker” .
Sag
En 7-årig-dreng blev præsenteret med lokaliserede områder med formindsket behåring over begge temporo-parietale regioner. Læsionerne var ikke blevet bemærket, fordi han var født med hårløs hovedbund. Patientens forældre bemærkede først de alopekiske læsioner i treårsalderen. Siden da har der ikke været nogen ændringer i udseendet af de hårløse områder. Ingen af familiemedlemmerne havde lignende hårtab. Patienten var tidligere blevet vurderet af forskellige praktiserende læger som et tilfælde af alopecia areata og var blevet behandlet med topiske og intra-lesionale steroider uden nogen forbedring. Der var ingen anamnese om intrauterint tryk, og der var ingen obstetrisk eller erhvervet traume. Der er ingen kutan defekt på de alopeciske områder. Ved den dermatologiske undersøgelse var der mindre og fint behårede trekantede alopektiske pletter over begge temporo-parietale regioner (figur 1a, 1b og 1c). Den højre plet var større (7x9x13 cm) end den venstre (5x7x9 cm). Dermatoskopisk undersøgelse viste for det meste vellushår og et lille antal terminale hår på de alopekiske pletter (figur 1d). Mellem de trekantede pletter og de frontale områder var der små hårfrynser. Der blev ikke set skældannelse, erytem, ardannelse eller induration på de alopeciske områder. Der blev ikke set udråbstegnshår. Hårtræktest var negativ i begge områder. De dermatologiske undersøgelser af neglene, slimhinderne og den øvrige fysiske undersøgelse var normale. Rutinemæssige laboratorieundersøgelser var normale. Der kunne ikke foretages trichogram eller biopsi af hovedbunden, fordi forældrene ikke gav deres samtykke. Alle disse fund tydede på diagnosen “bilateral medfødt temporal triangulær alopeci”.
Figur 1. Klinisk billede af de typiske trekantede hypotrichotiske pletter med små frynser af terminale hår. a,b) Højre alopektiske plet (distand- og lukkevisninger) c) Venstre alopektiske plet d) Dermatoskopisk billede af den højre alopektiske plet.
Diskussion
TTA findes normalt på det frontotemporale område og påvirker kun 1 side af hovedbunden og manifesterer sig normalt efter to års alderen, når vellus erstattes af terminal hår . Selv om hyppigheden af læsionen ikke er kendt, har nogle forfattere rapporteret en hyppighed på 0,11%. Den synes at ramme begge køn lige meget. Tidligere tilfælde er hovedsageligt blevet rapporteret hos hvide, selv om der også har været tilfælde blandt asiater og afroamerikanere . Årsagen til TTA er indtil videre ukendt. Den er unilateral i 80 % af tilfældene, og den optræder normalt sporadisk. Den kan dog forekomme inden for familier som et paradominant træk . Desuden er det blevet hævdet, at TTA kan afspejle en mosaikisme. Denne enhed forekommer normalt som en isoleret anomali, men den kan også være en del af multisystemiske fødselsanomalier som f.eks. serebellar-trigeminal-dermal dysplasi (Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)-syndrom) eller phacomatosis pigmentovascularis type 2 . På den anden side kan tilstanden forekomme som en del af et syndrom med autosomal-dominant arvelighed . Sjældent kan læsionen omfatte et stort temporoparietalt område, hvilket kan være en karakteristisk komponent af GLH-syndromet (kraniosynostose, midtansigtshypoplasi, trigeminusanæstesi, cerebellær dysplasi og mental mangel) . Vores patients læsioner var sporadiske, og vi kunne ikke påvise nogen familiær arv. Patientens læsioner var heller ikke ledsaget af neurovaskulære eller pigmentforstyrrelser, og de var heller ikke en del af Brauer- eller GLH-syndromet. Selv om der er blevet rapporteret sjældne rapporter om læsioner i occipitalregionen, påvirker TTA normalt det frontale og parietotemporale område. Klinisk er den karakteriseret ved finere hår i et trekantet område med stumpe vinkler og med bunden af trekanten liggende mod hårgrænsen. Undertiden ligner læsionen ikke nøjagtigt en trekant, men kan være ovoid eller rund . Den forreste kant af læsionerne er undertiden adskilt fra læsionen af en lille frynse af normalt hår , som hos vores patient. I det berørte område ses for det meste vellushår og lejlighedsvis nogle få terminale hår. Huden er normal . Udråbstegnshår er fraværende, og hårtræktest er negativ . Histopatologisk er hårsækkene markant miniaturiserede eller fraværende . Vi var ikke i stand til histopatologisk undersøgelse af læsionerne, fordi forældrene ikke tillod biopsi . Diagnosen TTA stilles imidlertid på grundlag af de kliniske træk . En histopatologisk undersøgelse er normalt ikke nødvendig (munios). Den bør primært adskilles fra Alopecia Areata (AA) og andre mønstrede hårløse læsioner såsom trichotillomani, tinea capitis, androgenetisk alopeci og aplasia cutis . Typisk historie, precocitet, trekantet form, stabilitet over tid, dårlig respons på topiske steroider og mangel på udråbstegnshår er med til at skelne den fra AA . Læsionerne hos vores patient var blevet bemærket i det tredje år, da vellus blev erstattet af terminal hår. Han havde de typiske kliniske og dermatoskopiske kendetegn for TTA (læsionernes persistens siden tredje år, stabilt forløb, læsionernes typiske trekantede former, fronto-temporale placeringer, tilstedeværelse af små terminale hårfrynser på grænsen af de frontale regioner, fravær af udråbstegnshår, epidermis’ normale udseende i de berørte områder og tilstedeværelse af de fleste vellushår på læsionen). Der findes ingen specifik behandling af denne tilstand, og det er normalt ikke nødvendigt . Patienten kan dog have gavn af en fuldstændig excision af det berørte område eller hårtransplantation i fremtiden . Vores tilfælde blev præsenteret for at øge opmærksomheden på den sjældne og unikke læsion, der meget nøje efterligner alopcia areata . Hvis lægerne er opmærksomme på tilstanden, kan de forklare den til forældrene, og patienterne kan beskyttes mod fejldiagnoser og uhensigtsmæssige behandlinger som f.eks. kortikosteroider.
- Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporal triangulær alopeci erhvervet i voksenalderen. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
- García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Kongenital triangulær alopeci (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
- Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Congenital triangular alopecia: a close mimicker of alopecia areata. Int J Trichology 3: 40-41.
- TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Congenital temporal triangular alopecia: a typical Brauer nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
- León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilateral congenital triangulær alopeci associeret med medfødt hjertesygdom og nyre- og genitalabnormaliteter. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
- Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Giant congenital triangular alopecia mimicking alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
- Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleis syndrom i mexicanske-Nahua søskende på grund af en homozygot TWIST2 frameshift mutation og delvis udtryk i heterozygoter: gennemgang af de fokale facial dermale dysplasier og subtype omklassificering. J Med Genet 48: 716-720.
- Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Sygdomme i håret. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
- Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporal triangulær alopeci i forbindelse med mental retardering og epilepsi hos en mor og en datter. Arch Dermatol 136: 426-427.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporal triangulær alopeci og en gennemgang af 52 tidligere tilfælde. J Dermatol 37: 360-362.