Nézze meg a legújabb cikkeket

Abstract

A temporális háromszög alakú alopecia (TTA) vagy Brauer nevus, az alopecia körülírt, nem hegesedő formája a temporális régióban. Hipotrichotikus naevus néven is ismert. Az irodalomban körülbelül 55 esetről számoltak be. Az elváltozás általában egyoldali, ritkán kétoldali. A következőkben egy 7 éves fiú gyermekről számolunk be, akinek kétoldali TTA-ja volt.

Bevezetés

A temporális háromszög alakú alopecia vagy Brauer-névusz (TTA) egy jól körülírt háromszög vagy lándzsa alakú, nem cikatrikus hipotrichosisos terület, amely a fronto-temporális területen helyezkedik el . Az elváltozás állandó és tünetmentes . Először Sabouraud írta le 1905-ben . Brauer 1926-ban újradefiniálta a Brauer-szindróma részeként (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic aplastic naevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ), amelyet “csipesznyomokra” emlékeztető temporális bőrmélyedések jellemeznek .

Egy eset

Egy 7 éves fiú mindkét temporo-parietális területen lokalizált, csökkent szőrzetű területekkel jelentkezett. Az elváltozásokat nem vették észre, mert szőrtelen fejbőrrel született. A beteg szülei először a harmadik életévében vették észre az alopecás elváltozásokat. Azóta nem történt változás a szőrtelen területek megjelenésében. A család egyik tagjának sem volt hasonló hajhullása. A beteget a múltban különböző háziorvosok alopecia areata eseteként értékelték, és helyi és intraléziális szteroiddal kezelték, javulás nélkül. A kórtörténetben nem szerepelt méhen belüli nyomás, illetve szülészeti vagy szerzett trauma. Az alopecás területeken nincs bőrhiba. A bőrgyógyászati vizsgálat során mindkét temporo-parietális területen kisebb és finom szőrös, háromszög alakú alopecás foltok voltak (1a., 1b. és 1c. ábra). A jobb oldali folt nagyobb volt (7x9x13 cm), mint a bal oldali (5x7x9 cm). A dermatoszkópos vizsgálat többnyire vellusszőröket és kis számú végálló szőrszálat mutatott ki az alopeciás foltokon (1d. ábra). A háromszögletű foltok és a frontális területek között kis szőrszegélyek voltak. Az alopecás területeken nem volt látható hámlás, erythema, hegesedés vagy induratio. Felkiáltójeles szőrszálakat nem láttak. A hajhúzási teszt mindkét területen negatív volt. A körmök, a nyálkahártya bőrgyógyászati vizsgálata és a többi fizikális vizsgálat normális volt. A rutin laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak. Trichogramot vagy fejbőrbiopsziát nem lehetett végezni, mert a szülők nem adtak beleegyezést. Mindezek a leletek a “kétoldali veleszületett temporális háromszög alopecia” diagnózisára utaltak.

1. ábra. A tipikus háromszög alakú hipotrichotikus foltok klinikai képe, kis végálló szőrszálakkal. a,b) Jobb oldali alopeciás folt (távoli és záró nézetek) c) Bal oldali alopeciás folt d) A jobb oldali alopeciás folt bőrgyógyászati képe.

Megbeszélés

A TTA általában a frontotemporális területen található, és a fejbőrnek csak 1 oldalát érinti, és általában kétéves kor után jelentkezik, amikor a vellust terminális haj váltja fel . Bár az elváltozás gyakorisága nem ismert, egyes szerzők 0,11%-os gyakoriságról számoltak be. Úgy tűnik, hogy mindkét nemet egyformán érinti. Korábbi esetekről elsősorban fehéreknél számoltak be, bár ázsiaiak és afroamerikaiak körében is előfordultak esetek . A TTA oka egyelőre ismeretlen. Az esetek 80%-ában egyoldalú, és általában szórványosan jelentkezik. Előfordulhat azonban családon belül paradomináns tulajdonságként . Emellett azzal is érveltek, hogy a TTA mozaikosságot tükrözhet. Ez az entitás általában izolált rendellenességként fordul elő, de része lehet olyan multiszisztémás születési rendellenességeknek is, mint a kisagyi-trigeminális-dermális diszplázia (Gomez-Lopez-Hernandez (GLH) szindróma) vagy a 2-es típusú phacomatosis pigmentovascularis . Másrészt az állapot előfordulhat autoszomális domináns öröklődésű szindróma részeként is . Ritkán az elváltozás nagy temporoparietális területet is érinthet, ami a GLH-szindróma (craniosynostosis, midfaciális hipoplasia, trigeminalis anesztézia, kisagyi diszplázia és mentális deficiencia) jellegzetes összetevője lehet . Páciensünknél az elváltozások sporadikusak voltak, familiáris öröklődést nem észleltünk. Páciensünk elváltozásait továbbá nem kísérték neurovaszkuláris vagy pigmentációs rendellenességek, és nem voltak részei a Brauer- vagy GLH-szindrómának. Bár ritkán beszámoltak az occipitális régiót érintő elváltozásokról, a TTA általában a frontális és a parietotemporális területet érinti. Klinikailag finomabb szőrzet jellemzi egy háromszög alakú területen, tompa szögekkel, és a háromszög alapja a hajvonal felé fekszik. Néha az elváltozás alakja nem pontosan háromszögre hasonlít, és lehet tojásdad vagy kerek . Az elváltozások elülső szélét néha egy kis normális szőrszálakból álló szegély választja el az elváltozástól, mint a mi betegünknél. Az érintett területen többnyire vellus szőrszálak, és esetenként néhány terminális szőrszál látható. A bőr normális . A felkiáltójeles hajszálak hiányoznak és a hajhúzási teszt negatív . Histopatológiailag a szőrtüszők jelentősen miniatürizáltak vagy hiányoznak . Az elváltozások szövettani vizsgálatára nem volt lehetőségünk, mert a szülők nem tették lehetővé a biopsziát. A TTA diagnózisa azonban a klinikai jellemzők alapján állítható fel . A szövettani vizsgálat általában nem szükséges (munios). Elsősorban az Alopecia Areatától (AA) és más mintás szőrtelen elváltozásoktól, például a trichotillomániától, a tinea capitistől, az androgenetikus alopeciától és az aplasia cutistól kell megkülönböztetni . A tipikus előzmények, a prekocitás, a háromszög alak, az időbeli stabilitás, a lokális szteroidokra adott gyenge válasz és a felkiáltójeles szőrszálak hiánya segít megkülönböztetni az AA-tól . Páciensünknél az elváltozásokat a harmadik életévben vették észre, amikor a vellust terminális szőrzet váltotta fel. Nála a TTA tipikus klinikai és dermatoszkópos jellemzői voltak megfigyelhetők ( az elváltozások fennállása a harmadik életévtől, stabil lefolyás, az elváltozások tipikus háromszög alakja, fronto-temporális elhelyezkedés, kis terminális szőrszálak jelenléte a frontális területek határán, a felkiáltójeles szőrszálak hiánya, az epidermisz normális megjelenése az érintett területeken és a többnyire vellus szőrszálak jelenléte az elváltozáson). Ennek az állapotnak nincs specifikus kezelése, és általában nem is szükséges . A betegnek azonban a jövőben előnyös lehet az érintett terület teljes kimetszése vagy hajátültetés . Esetünket azért mutattuk be, hogy felhívjuk a figyelmet erre a ritka és egyedülálló elváltozásra, amely nagyon jól utánozza az alopcia areatát. Ha az orvosok tisztában vannak az állapottal, el tudják magyarázni a szülőknek, és a betegeket meg lehet védeni a téves diagnózistól és a helytelen kezeléstől, például a kortikoszteroidoktól.

1. Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporális háromszög alakú, felnőttkorban szerzett alopecia. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
2. García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Congenital triangular alopecia (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
3. Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Congenital triangular alopecia: a close mimicker of alopecia areata. Int J Trichology 3: 40-41.
4. TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Congenital temporal triangular alopecia: a tipikus Brauer nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
5. León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilaterális veleszületett háromszög alakú alopecia veleszületett szívbetegséggel és vese- és nemi rendellenességekkel társulva. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
6. Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Giant congenitalis triangularis alopecia mimicking alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
7. Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleis syndrome in Mexican-Nahua sibs due to a homozygous TWIST2 frameshift mutation and partial expression in heterozygotes: review of the focal facial dermal dysplasias and subtype reclassification. J Med Genet 48: 716-720.
8. Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). A haj betegségei. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
9. Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporális háromszög alakú alopecia mentális retardációval és epilepsziával társulva egy anya és lánya esetében. Arch Dermatol 136: 426-427.
10. Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporális háromszög alakú alopecia és 52 korábbi eset áttekintése. J Dermatol 37: 360-362.