Zobacz ostatnie artykuły

Abstrakt

Łysienie trójkątne skroniowe (TTA) lub znamię Brauera, jest ograniczoną, niebliznowaciejącą formą łysienia występującą w okolicy skroniowej. Znane jest również jako znamię hipotrichotyczne. W literaturze opisano około 55 przypadków. Zmiana jest zwykle jednostronna, rzadko występuje obustronnie. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 7-letniego dziecka z obustronnym TTA.

Wprowadzenie

Łysienie trójkątne skroniowe lub znamię Brauera (TTA) jest dobrze odgraniczonym trójkątnym lub lancetowatym obszarem hipotrichozy, umiejscowionym w okolicy czołowo-skroniowej. Zmiana jest trwała i bezobjawowa. Po raz pierwszy została opisana przez Sabourauda w 1905 roku. W 1926 r. została ponownie zdefiniowana przez Brauera jako część zespołu Brauera (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ), który charakteryzuje się zagłębieniami skóry skroniowej przypominającymi „ślady po kleszczach”.

Przypadek

U 7-letniego chłopca stwierdzono zlokalizowane obszary zmniejszonego owłosienia w obu okolicach skroniowo-ciemieniowych. Zmiany nie zostały zauważone, ponieważ urodził się z nieowłosioną skórą głowy. Rodzice pacjenta po raz pierwszy zauważyli zmiany łysiejące w trzecim roku życia. Od tego czasu nie obserwowano zmian w wyglądzie obszarów pozbawionych włosów. U żadnego z członków rodziny nie stwierdzono podobnej utraty włosów. Pacjentka była w przeszłości oceniana przez różnych lekarzy ogólnych jako przypadek łysienia plackowatego i była leczona miejscowo i śródmiąższowo steroidami bez poprawy. W wywiadzie nie odnotowano żadnego ucisku wewnątrzmacicznego, urazu położniczego ani nabytego. W miejscach wyłysienia nie stwierdzono ubytków skórnych. W badaniu dermatologicznym na obu powierzchniach skroniowo-ciemieniowych widoczne były mniej liczne i drobno owłosione trójkątne plamy łysienia (ryc. 1a, 1b i 1c). Prawa plama była większa (7x9x13 cm) niż lewa (5x7x9 cm). Badanie dermatoskopowe wykazało obecność głównie włosów kosmkowych i niewielkiej liczby włosów końcowych w miejscach wyłysienia (Rycina 1d). Pomiędzy trójkątnymi łatami a okolicami czołowymi znajdowały się niewielkie frędzle włosowe. W miejscach łysienia nie zaobserwowano łuszczenia, rumienia, bliznowacenia ani stwardnienia. Nie zaobserwowano włosów ze znakiem wykrzyknika. Próba wyrywania włosów była negatywna w obu okolicach. Badanie dermatologiczne paznokci, błony śluzowej oraz pozostałe badania przedmiotowe były prawidłowe. Rutynowe badania laboratoryjne były prawidłowe. Nie można było wykonać trichogramu ani biopsji skóry głowy, ponieważ rodzice nie wyrazili na to zgody. Wszystkie te wyniki sugerowały rozpoznanie „obustronnego wrodzonego skroniowego łysienia trójkątnego”.

Ryc. 1. Widok kliniczny typowych trójkątnych hipotrichotycznych łat z małymi frędzlami włosów końcowych. a,b) Prawa łysiejąca łata (widok odległy i zamknięty) c) Lewa łata d) Widok dermatoskopowy prawej łaty łysiejącej.

Dyskusja

TTA występuje zwykle w okolicy czołowo-skroniowej, dotyczy tylko jednej strony skóry głowy i zwykle ujawnia się po dwóch latach życia, kiedy kosmki zostają zastąpione przez włosy terminalne. Chociaż częstość występowania zmiany nie jest znana, niektórzy autorzy podają częstość 0,11%. Wydaje się, że dotyczy ona w równym stopniu obu płci. Dotychczasowe przypadki były opisywane głównie u białych, choć zdarzały się również wśród Azjatów i Afroamerykanów. Przyczyna TTA jest jak dotąd nieznana. W 80% przypadków jest jednostronna i zwykle pojawia się sporadycznie. Może jednak występować w rodzinach jako cecha paradominująca. Dodatkowo uważa się, że TTA może być odzwierciedleniem mozaicyzmu. Jednostka ta zwykle występuje jako izolowana anomalia, ale może być również częścią wielosystemowych anomalii wrodzonych, takich jak dysplazja móżdżkowo-trójdzielno-skórna (zespół Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)) lub fakomatoza barwnikowa typu 2 (phacomatosis pigmentovascularis type-2). Z drugiej strony schorzenie może występować jako część zespołu o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Rzadko zmiany mogą obejmować dużą okolicę skroniowo-ciemieniową, co może być charakterystyczną składową zespołu GLH (kraniosynostoza, hipoplazja środkowej części twarzy, znieczulica nerwu trójdzielnego, dysplazja móżdżku i upośledzenie umysłowe). U naszej pacjentki zmiany chorobowe występowały sporadycznie i nie stwierdzono dziedziczenia rodzinnego. Zmianom u pacjentki nie towarzyszyły również żadne zaburzenia nerwowo-naczyniowe ani barwnikowe, nie były one również częścią zespołów Brauera ani GLH. Mimo rzadkich doniesień o zmianach w okolicy potylicznej, TTA najczęściej dotyczy okolicy czołowej i ciemieniowo-skroniowej. Klinicznie charakteryzuje się drobniejszymi włosami w trójkątnym obszarze o tępych kątach i podstawą trójkąta leżącą w kierunku linii włosów. Czasami kształt zmiany nie przypomina dokładnie trójkąta, może być owalny lub okrągły. Przedni margines zmian jest czasami oddzielony od zmiany niewielką grzywką normalnych włosów, tak jak u naszego pacjenta. W dotkniętym obszarze widoczne są głównie włosy kosmkowe, a czasami kilka włosów końcowych. Skóra jest normalna. Włosy wykrzyknikowe są nieobecne, a test na wyrywanie włosów jest negatywny. Histopatologicznie, mieszki włosowe są wyraźnie zminiaturyzowane lub nieobecne. Nie byliśmy w stanie wykonać badania histopatologicznego zmian, ponieważ rodzice nie wyrazili zgody na biopsję. Rozpoznanie TTA jest jednak stawiane na podstawie cech klinicznych. Badanie histopatologiczne nie jest zwykle konieczne (munios). Należy ją różnicować przede wszystkim z łysieniem plackowatym (Alopecia Areata – AA) oraz innymi wzorcowymi zmianami bezwłosowymi, takimi jak trichotillomania, grzybica skóry owłosionej głowy, łysienie androgenowe i aplasia cutis. Typowy wywiad, prekliniczność, trójkątny kształt, stabilność w czasie, słaba odpowiedź na miejscowe steroidy i brak włosów wykrzyknikowych pomagają w odróżnieniu od AA. Zmiany u naszego pacjenta zostały zauważone w trzecim roku życia, kiedy to kosmki zastąpione zostały przez włosy terminalne. Pacjent miał typowe kliniczne i dermatoskopowe cechy TTA (utrzymywanie się zmian od trzeciego roku życia, stabilny przebieg, typowy trójkątny kształt zmian, przednio-skroniowe umiejscowienie, obecność małej grzywki włosów terminalnych na granicy okolic czołowych, brak włosów wykrzyknikowych, prawidłowy wygląd naskórka w obszarach dotkniętych zmianami i obecność głównie włosów kosmkowych na zmianach). Nie ma specyficznego leczenia tego schorzenia i zwykle nie jest ono konieczne. Jednakże, pacjent może odnieść korzyści z całkowitego wycięcia dotkniętego obszaru lub przeszczepu włosów w przyszłości. Nasz przypadek został przedstawiony w celu zwiększenia świadomości na temat rzadkiej i unikalnej zmiany, która bardzo dokładnie naśladuje alopcia areata. Jeśli lekarze są świadomi tego schorzenia, mogą wyjaśnić je rodzicom, a pacjenci mogą być chronieni przed fałszywą diagnozą i niewłaściwym leczeniem, takim jak kortykosteroidy.

1. Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporal triangular alopecia acquired in adulthood. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
2. García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Congenital triangular alopeciaia (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
3. Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Congenital triangular alopecia: a close mimicker of alopecia areata. Int J Trichology 3: 40-41.
4. TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Congenital temporal triangular alopecia: a typical Brauer nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
5. León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilateral congenital triangular alopecia associated with congenital heart disease and renal and genital abnormalities. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
6. Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Giant congenital triangular alopecia mimicking alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
7. Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleis syndrome in Mexican-Nahua sibs due to a homozygous TWIST2 frameshift mutation and partial expression in heterozygotes: review of the focal facial dermal dysplasias and subtype reclassification. J Med Genet 48: 716-720.
8. Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Diseases of hair. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
9. Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporal triangular alopecia in association with mental retardation and epilepsy in a mother and daughter. Arch Dermatol 136: 426-427.
10. Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporal triangular alopecia and a review of 52 past cases. J Dermatol 37: 360-362.