Abstract
Alopecia triunghiulară temporală (TTA) sau nevul lui Brauer, este o formă circumscrisă, necrozantă de alopecie prezentă la nivelul regiunii temporale. Este cunoscută și sub denumirea de nevus hipotrichotic. Aproximativ, 55 de cazuri au fost raportate în literatura de specialitate. Leziunea este de obicei unilaterală și rareori apare bilateral. În cazul de față, prezentăm un copil de sex masculin în vârstă de 7 ani cu TTA bilateral.
Introducere
Alopecia triunghiulară temporală sau nevul Brauer (TTA) este o zonă triunghiulară bine circumscrisă sau în formă de lancea de hipotrichoză non-cicatricală poziționată în zona fronto-temporală . Leziunea este permanentă și asimptomatică . A fost descrisă pentru prima dată de Sabouraud în 1905. În 1926, a fost redefinită de Brauer ca parte a sindromului Brauer (Displazia dermică facială focală de tip 1 = nevi aplastici simetrici ereditari ai tâmplelor, aplasia bitemporală a tâmplelor, bitemporal aplasia cutis congenita ) care se caracterizează prin depresiuni cutanate temporale care seamănă cu „urme de forceps” .
Cazul
Un băiat de 7 ani s-a prezentat cu zone localizate de păr diminuat pe ambele regiuni temporo-parietale. Leziunile nu fuseseră observate din cauză că se născuse cu scalpul fără păr. Părinții pacientului au observat pentru prima dată leziunile alopecice la vârsta de trei ani. De atunci, nu au existat modificări ale aspectului zonelor lipsite de păr. Niciunul dintre membrii familiei nu a avut pierderi de păr similare. Pacientul fusese evaluat în trecut, de diferiți medici generaliști, ca fiind un caz de alopecie areata și fusese tratat cu steroizi topici și intralesionali, fără nicio ameliorare. Nu existau antecedente de presiune intrauterină și nici un traumatism obstetrical sau dobândit. Nu există niciun defect cutanat la nivelul zonelor alopecice. La examenul dermatologic, existau pete alopecice triunghiulare mai puțin și fin păroase pe ambele regiuni temporo-parietale (figurile 1a, 1b și 1c). Patch-ul drept era mai mare (7x9x13 cm) decât cel stâng (5x7x9 cm). Examenul dermatoscopic a evidențiat în principal fire de păr vellus și un număr mic de fire terminale la nivelul petelor alopecice (Figura 1d). Între petele triunghiulare și zonele frontale, existau mici franjuri de păr. Nu s-a observat nicio descuamare, eritem, cicatrice sau indurație la nivelul zonelor alopecice. Nu au fost observate fire de păr cu semnul exclamării. Testul de smulgere a părului a fost negativ în ambele zone. Examinările dermatologice ale unghiilor, mucoaselor și restul examenului fizic au fost normale. Testele de laborator de rutină au fost normale. Tricograma sau biopsia scalpului nu au putut fi efectuate deoarece părinții nu și-au dat consimțământul. Toate aceste constatări au sugerat diagnosticul de „alopecie triunghiulară temporală congenitală bilaterală”.
Figura 1. Vedere clinică a petelor hipotrictice triunghiulare tipice, cu mici franjuri de păr terminal. a,b) Patch alopecic drept (vedere distanțată și de închidere) c) Patch alopecic stâng d) Vedere dermatoscopică a patch-ului alopecic drept.
Discuție
TTA se întâlnește de obicei în zona frontotemporală și afectează doar 1 singură parte a scalpului și se manifestă de obicei după vârsta de doi ani, când vellus-ul este înlocuit de părul terminal . Deși frecvența acestei leziuni nu este cunoscută, unii autori au raportat o frecvență de 0,11%. Se pare că afectează în egală măsură ambele sexe. Cazurile anterioare au fost raportate în principal la albi, deși au existat cazuri și în rândul asiaticilor și afro-americanilor . Cauza TTA este deocamdată necunoscută. Este unilaterală în 80% din cazuri și apare de obicei sporadic. Cu toate acestea, poate apărea în cadrul familiilor ca o trăsătură paradominantă . În plus, s-a susținut că TTA poate reflecta un mozaicism. Această entitate apare, de obicei, ca o anomalie izolată, dar poate fi, de asemenea, o parte a unor anomalii multisistemice la naștere, cum ar fi displazia serebelo-trigeminală-dermică (sindromul Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)) sau phacomatosis pigmentovascularis tip 2 . Pe de altă parte, afecțiunea poate apărea ca parte a unui sindrom cu moștenire autosomal-dominantă . Rareori, leziunea poate implica zona temporoparietală mare, ceea ce poate fi o componentă caracteristică a sindromului GLH (craniosinostoză, hipoplazie midfacială, anestezie trigeminală, displazie cerebeloasă și deficiență mentală) . Leziunile pacientului nostru au fost sporadice și nu am detectat nicio moștenire familială. De asemenea, leziunile pacientului nu au fost însoțite de nicio afecțiune neurovasculară sau pigmentară și nu au făcut parte din sindroamele Brauer sau GLH. Deși au fost raportate rare cazuri de leziuni în regiunea occipitală, TTA afectează de obicei zona frontală și parietotemporală. Din punct de vedere clinic, se caracterizează prin păr mai fin într-o zonă triunghiulară cu unghiuri contondente și baza triunghiului situată spre linia părului. Uneori, forma leziunii nu seamănă exact cu un triunghi și poate fi ovoidală sau rotundă . Marginea anterioară a leziunilor este uneori separată de leziune printr-o mică franjură de păr normal , ca în cazul pacientului nostru. În zona afectată se observă mai ales fire de păr vellus și, ocazional, câteva fire de păr terminale. Pielea este normală . Firele de păr cu semnul exclamării sunt absente, iar testul de smulgere a părului este negativ . Histopatologic, foliculii de păr sunt marcat miniaturizați sau absenți . Nu am putut efectua examenul histopatologic al leziunilor deoarece părinții nu au permis efectuarea unei biopsii. Cu toate acestea, diagnosticul de TTA se face pe baza caracteristicilor clinice . Un studiu histopatologic nu este de obicei necesar (munios). Ar trebui să fie diferențiat în primul rând de Alopecia Areata (AA), și de alte leziuni fără model de păr, cum ar fi tricotilomania, tinea capitis, alopecia androgenetică și aplasia cutis . Anamneza tipică, precocitatea, forma triunghiulară, stabilitatea în timp, răspunsul slab la steroizii topici și lipsa firelor de păr cu semnul exclamării ajută la diferențierea acesteia de AA . Leziunile pacientului nostru fuseseră observate la vârsta de trei ani, atunci când velul a fost înlocuit de părul terminal. El a prezentat caracteristicile clinice și dermatoscopice tipice ale TTA ( persistența leziunilor de la vârsta de trei ani, evoluție stabilă, forme triunghiulare tipice ale leziunilor, localizări fronto-temporale, prezența unei mici franje de păr terminal pe marginea regiunilor frontale, absența firelor de păr cu semnul exclamării, aspectul normal al epidermei în zonele afectate și prezența firelor de păr în cea mai mare parte vellus pe leziune). Nu există un tratament specific al acestei afecțiuni și de obicei nu este necesar . Cu toate acestea, pacientul poate beneficia de excizia completă a zonei afectate sau de transplantul de grefe de păr în viitor . Cazul nostru a fost prezentat pentru a crește gradul de conștientizare a acestei leziuni rare și unice care imită foarte bine alopcia areata. Dacă medicii sunt conștienți de această afecțiune, o pot explica părinților, iar pacienții pot fi protejați de un diagnostic fals și de tratamente necorespunzătoare, cum ar fi corticosteroizii.
- Trakimas CA, Sperling LC (1999) Alopecia triunghiulară temporală dobândită la vârsta adultă. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
- García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Alopecia triunghiulară congenitală (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
- Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Alopecia triunghiulară congenitală: un mimicker apropiat al alopeciei areata. Int J Trichology 3: 40-41.
- TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Alopecia triunghiulară temporală congenitală: un nevus Brauer tipic. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
- León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Alopecia triunghiulară congenitală bilaterală asociată cu boli cardiace congenitale și anomalii renale și genitale. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
- Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Alopecia triunghiulară congenitală gigantică care imită alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
- Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Sindromul Setleis în frații Mexican-Nahua din cauza unei mutații homozigote TWIST2 frameshift și a unei expresii parțiale la heterozigoți: revizuirea displaziilor dermice faciale focale și reclasificarea subtipului. J Med Genet 48: 716-720.
- Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Boli ale părului. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
- Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Alopecia triunghiulară temporală în asociere cu retard mental și epilepsie la o mamă și o fiică. Arch Dermatol 136: 426-427.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporal triangular alopecia and a review of 52 past cases. J Dermatol 37: 360-362.