DevelopmentalEdit
- difetto primario nell’ossificazione endocondrale della parte mediale del collo del femore (causa più comune)
- Eccessiva pressione interuterina eccessiva sull’anca fetale in via di sviluppo
- insulto vascolare
- Maturazione difettosa della cartilagine e dell’osso metafisario del collo femorale
Caratteristica clinica: si presenta dopo che il bambino ha iniziato a camminare ma prima dei sei anni di età. Di solito è associato ad un’anca indolore a causa di una lieve debolezza degli adduttori e di una lieve discrepanza nella lunghezza degli arti.
Se c’è un coinvolgimento bilaterale, il bambino può avere un’andatura ondeggiante o trendelenburgica con un aumento della lordosi lombare. Il grande trocantere è solitamente prominente alla palpazione ed è più prossimale. Abduzione e rotazione interna limitate.
Radiografia: diminuzione dell’angolo dell’asta del collo, aumento dell’angolo cervicofemorale, fisiologia verticale, collo femorale accorciato, diminuzione dell’antiversione femorale. Angolo HE (angolo epifisario di Hilgenriener – angolo sotteso tra una linea orizzontale che collega la cartilagine triradiata e l’epifisi); l’angolo normale è <30 gradi.
Trattamento: angolo HE di 45-60 gradi: osservazione e follow up periodico.
Indicazione alla chirurgia: Angolo di HE superiore a 60 gradi, deformità progressiva, angolo dell’albero del collo <90 gradi, sviluppo dell’andatura di Trendelenburg
Chirurgia: osteotomia valgo subtrocanterica con adeguata rotazione interna del frammento distale per correggere l’antiversione; complicanza comune è la recidiva. Se l’angolo HE è ridotto a 38 gradi, c’è meno evidenza di recidiva; l’ingessatura spica post-operatoria è usata per un periodo di 6-8 settimane.
La coxa vara si vede anche nella malattia di Niemann-Pick.
CongenitoModifica
La presenza alla nascita è estremamente rara e associata ad altre anomalie congenite come il deficit focale femorale prossimale, l’emimelia fibulare o anomalie in altre parti del corpo come la diastasi cleidocranica. La deformità femorale è presente nella zona subtrocanalica dove l’osso è piegato. Le cortecce sono ispessite e possono essere associate a fossette cutanee sovrastanti. Si può notare una rotazione esterna del femore con deformità in valgo del ginocchio. Questa condizione non si risolve e richiede una gestione chirurgica. La gestione chirurgica include l’osteotomia in valgo per migliorare la biomeccanica dell’anca e la lunghezza e l’osteotomia rotazionale per correggere la retroversione e l’allungamento.