UtvecklingsEdit
- primär defekt i endokondral förbening av den mediala delen av lårbenshalsen (vanligaste orsaken)
- Overdriven Interuterintryck på fostrets höft under utveckling
- Kärlinsult
- Fel mognad av brosk och metafysiskt ben i lårbenshalsen
Kliniskt kännetecken: Förekommer efter att barnet har börjat gå men före sex års ålder. Vanligtvis förknippad med en smärtfri höft på grund av mild abduktorsvaghet och mild längddifferens mellan benen.
Om det finns ett bilateralt engagemang kan barnet ha en vaggande gång eller trendelenburggång med en ökad lumballordos. Den större trochanter är vanligtvis framträdande vid palpation och är mer proximal. Begränsad abduktion och inre rotation.
Röntgen: minskad halsaxelvinkel, ökad cervikofemoral vinkel, vertikal physis, förkortad lårbenshals minskad femoral anteversion. HE-vinkel (Hilgenriener epifysvinkel – vinkel subtenderad mellan en horisontell linje som förbinder triradiatbrosket och epifysen); normal vinkel är <30 grader.
Behandling: HE-vinkel på 45-60 grader: observation och periodisk uppföljning.
Indikation för operation: Operation: HE-vinkel mer än 60 grader, progressiv deformitet, vinkel på halsaxeln <90 grader, utveckling av Trendelenburg-gång
Kirurgi: Subtrokantär valgusosteotomi med adekvat intern rotation av distala fragmentet för att korrigera anteversionen; vanlig komplikation är recidiv. Om HE-vinkeln minskas till 38 grader finns det mindre tecken på recidiv; postoperativt används spica-gips i 6-8 veckor.
Coxa vara ses också vid Niemann-Pick-sjukdomen.
MedföddEdit
Förekomst vid födseln är extremt sällsynt och förknippas med andra medfödda anomalier såsom proximal femoral fokalbrist, fibulär hemimelia eller anomalier i andra delar av kroppen såsom cleidocranial dyastos. Femurdeformiteten förekommer i det subtrochantriska området där benet är böjt. Kortikalerna är förtjockade och kan vara förknippade med överliggande hudgropar. Extern rotation av femur med valgusdeformitet i knäet kan noteras. Detta tillstånd går inte över och kräver kirurgisk behandling. Den kirurgiska behandlingen omfattar valgusosteotomi för att förbättra höftans biomekanik och längd och rotationsosteotomi för att korrigera retroversion och förlängning.