DevelopmentalEdit
- primair defect in endochondrale ossificatie van het mediale deel van de femurhals (Meest voorkomende oorzaak)
- Excessieve interuteriene druk op de zich ontwikkelende foetale heup
- vasculair insult
- gebrekkige rijping van het kraakbeen en het metafyseale bot van de femurhals
Klinisch kenmerk: Treedt op nadat het kind is gaan lopen maar voor de leeftijd van zes jaar. Meestal gepaard met een pijnloze heup als gevolg van milde abductorzwakte en milde ledemaatlengte discrepantie.
In geval van bilaterale betrokkenheid kan het kind een waggelende gang hebben of een trendelenburggang met een verhoogde lumbale lordose. De trochanter major is meestal prominent bij palpatie en is meer proximaal. Beperkte abductie en interne rotatie.
Röntgenfoto: verminderde nekschachthoek, verhoogde cervicofemorale hoek, verticale physis, verkorte femurhals afname van femorale anteversie. HE hoek (Hilgenriener epiphyseal hoek- hoek afgetekend tussen een horizontale lijn die het triradiate kraakbeen en de epifyse verbindt); normale hoek is <30 graden.
Behandeling:HE hoek van 45-60 graden: observatie en periodieke follow up.
Indicatie voor chirurgie: HE hoek meer dan 60 graden, progressieve deformiteit, nekschacht hoek <90 graden, ontwikkeling van Trendelenburg gang
Chirurgie: subtrochanterische valgus osteotomie met adequate interne rotatie van distale fragment om anteversie te corrigeren;veel voorkomende complicatie is recidief. Als de HE-hoek wordt teruggebracht tot 38 graden, is er minder kans op recidief; postoperatief wordt spica cast gebruikt gedurende een periode van 6-8 weken.
Coxa vara wordt ook gezien bij de ziekte van Niemann-Pick.
CongenitaalEdit
Aanwezigheid bij de geboorte is uiterst zeldzaam en geassocieerd met andere congenitale anomalieën zoals proximale femorale focale deficiëntie, fibulaire hemimelia of anomalieën in andere delen van het lichaam zoals cleidocraniale dyastosis. De femurmisvorming is aanwezig in het subtrochantrische gebied waar het bot gebogen is. De cortices zijn verdikt en kunnen gepaard gaan met huidkuiltjes. Externe rotatie van het femur met valgusvervorming van de knie kan worden waargenomen. Deze aandoening lost niet op en vereist chirurgische behandeling. Chirurgische behandeling omvat valgus osteotomie om de biomechanica en lengte van de heup te verbeteren en rotatie osteotomie om retroversie en verlenging te corrigeren.