Midgut Volvulus: A Rare Gastrointestinal Disease in Adults

De casus: 38-jarige man zonder PMH presenteert zich met hevige RUQ-pijn gedurende 1 dag met misselijkheid en niet-bloedig/niet-bilieus braken maar geen diarree. Geen voorgeschiedenis van abdominale operaties. BP 155/103 HR 61 RR 18 Sp02 100% op kamer luchttemperatuur 97F. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt bleek, diaphoretisch en in ernstige nood. Zijn buik was opgezwollen en het epigastrium/RUQ was gevoelig met + bewaking en + rebound.

De eerste zorg was voor RUQ pathologie. Echografie aan het bed toonde een normale galblaas, maar vocht in de Morrison’s pouch. Een rechtopstaande CXR toonde geen vrije lucht onder het diafragma. De patiënt had op de spoedeisende hulp meerdere malen braakneigingen met bloed en zijn abdomen werd stijf. Chirurgie werd geraadpleegd en een CT abdomen/pelvis werd besteld. Labwerk was significant voor: lactaat 6.1, WBC 17.53. 3 liter crystalloid werd snel toegediend. CT toonde “midgut malrotatie en uitgezette lussen van het jejunum met wandverdikking en ascites die wijzen op een vroege of gedeeltelijke obstructie als gevolg van volvulus”. De patiënt werd onmiddellijk naar de OK gebracht voor een ex-lap en Ladd’s procedure. Volgens de operatienota “was de hele dunne darm zwartgeblakerd, en na detorsie kreeg hij binnen enkele minuten zijn roze kleur terug, wat wijst op omkeerbare ischemie”. Het postoperatieve verloop van de patiënt was veelbewogen, en hij werd ontslagen op postoperatieve dag # 14.

Achtergrond: Midgut volvulus is een chirurgisch noodgeval dat snel kan leiden tot darmnecrose en overlijden. Het is een zeldzame presentatie bij volwassenen die gemakkelijk kan worden vermomd als andere abdominale pathologie, waardoor de definitieve zorg kan worden vertraagd. Het selecteren van het juiste beeldvormend onderzoek kan een uitdaging zijn op de spoedeisende hulp.

Pathofysiologie: Tijdens de normale embryonale ontwikkeling hernieert het maagdarmkanaal door de buikholte en ondergaat 2 rotaties tegen de klok in rond de superieure mesenterische vaten gevolgd door een fixatie van de darmen. Elke variatie in de rotatie of de fixatie wordt malrotatie genoemd en dit heeft een sterke predispositie voor volvulus, de complicatie waarbij een deel van een darm rond zijn mesenterium draait en darmobstructie en ischemie veroorzaakt. Van midgut volvulus is sprake wanneer de hele dunne darm betrokken is. De aandoening kan zich op elke leeftijd voordoen, maar in 75% van de gevallen is de aandoening al in de eerste levensmaand aanwezig. Symptomen kunnen zijn braken, constipatie, abdominale pijn en distensie, maar al deze zijn niet-specifiek.

vrij vocht in Morison’s pouch

mogelijke opgezwollen darm met wandoedeem

transpositie van SMA/SMV met SMA rechts en SMV links

“draaikolk teken” is het wervelende uiterlijk van het mesenterium en SMV rond de SMA, verschijnt met de klok mee op sono

“whirlpool sign” verschijnt tegen de klok in op CT

“whirlpool sign”

rode pijl: verwijde darmlussen met grijze verzwakking die op ischemie wijst oranje pijl: radiale array van uitgezette dunne darmlussen met de mesenterische vaten convergerend naar een centraal punt, zeer specifiek voor midgut volvulus

luchtvochtgehalte

“parelsnoer”-teken als gevolg van de ingesloten lucht, peristaltische hyperactiviteit, en met vloeistof gevulde darm

harde echogene zone die wijst op vrije lucht

röntgenfoto van een pediatrische midgut volvulus die het “kurkentrekkerteken” vertoont, het spiraalvormige uiterlijk van het distale duodenum en proximale jejunum

Imaging:

Glanzende films zijn van weinig nut. Zij kunnen nuttig zijn bij het uitsluiten van andere pathologie zoals een geperforeerde viscose. Röntgenfoto’s zijn 50-60% gevoelig voor obstructies van de dunne darm, maar hebben geen gevoeligheid of specificiteit voor midgut volvulus. Het klassieke “koffieboon teken” is pathognomonisch voor sigmoid volvulus (niet midgut) en dit tot 80% gevoelig voor die pathologie

Upper GI series is de diagnostische test bij uitstek voor midgut volvulus bij pasgeborenen met een sensitiviteit tussen 85-95% en specificiteit > 95%. Omdat de incidentie van midgut volvulus bij volwassenen zo zeldzaam is, zou een speciale fluoroscopie om te zoeken naar midgut volvulus als een eerste ED-test niet praktisch zijn.

CT-scan is een nuttige beeldvormende modaliteit voor volwassen patiënten met niet-specifieke presentaties. Bij midgut volvulus kunnen dunne darm obstructie, darm ischemie, vrije vloeistof en pneumoperitoneum worden gezien. Specifieke bevindingen van midgut volvulus zijn onder andere:

  • whirlpool sign- Wervelvormige verschijning van het mesenterium en de superieure mesenteriale vene (SMV) rond de superieure mesenteriale slagader (SMA)
  • gemaloteerde darmconfiguratie
  • SMA/SMV transpositie
  • darmobstructie
  • pneumoperitoneum

Ultrasound is nuttig om snel te beoordelen op vrij vocht, vrije lucht, pathologie van de galblaas, en darmobstructie. Er kan zo weinig als 2cc vrije lucht en 50-70cc vrije vloeistof worden waargenomen. De zak van Morison is het gevoeligste gebied voor het opvangen van vrije vloeistof. Vrije lucht wordt beoordeeld met een hoge-frequentie lineaire sonde in het RUQ waar geen darm is. Als er vrije lucht aanwezig is, zal er een hyperdense echogene zone zijn in de afhankelijke peritoneale streep. Daarnaast zijn er specifieke bevindingen van midgut volvulus te zien op echo:

  • whirlpool sign
  • malrotated bowel configuration
  • SMA/SMV transpositie
  • solitary hyperdynamic pulsating SMA
  • inappropriate SMV
  • truncated SMA

Behandeling: De behandeling van midgut volvulus begint met reanimatie en eindigt met chirurgie als definitieve behandeling. Patiënten met een ischemische darm kunnen in shocktoestand verkeren met een metabole acidose of ernstige elektrolytenafwijkingen vertonen die agressief moeten worden behandeld met IV-vloeistoffen en elektrolytenaanvulling.

Vasopressoren kunnen nodig zijn om de MAP op peil te houden. Dopamine wordt traditioneel aanbevolen voor ischemische darm omdat lage-dosis dopamine splanchnische vasodilatatie veroorzaakt, terwijl noriepinefrine en hoge-dosis epinefrine intense splanchnische vasoconstrictie veroorzaken. De keuze van de juiste vasopressor is van cruciaal belang wanneer een verergerende ischemie een bedreiging kan vormen voor een marginaal levensvatbare darm.

In meerdere dierproeven werd dopamine gevonden om darmischemie te versnellen bij personen met hemorragische shock. Overgaand op menselijke cohorten publiceerde JAMA een gerandomiseerde interventiestudie waarin dopamine en norepinefrine werden vergeleken op systemisch en splanchnisch zuurstofgebruik bij sepsis. In beide groepen werd de zuurstoftoevoer verbeterd, maar de intramucosale pH van de maag steeg aanzienlijk in de norepinefrine-groep en daalde aanzienlijk in de dopaminegroep (P<.001), wat de auteurs deed concluderen dat norepinefrine een gunstiger effect kan hebben op de splanchnische perfusie. Er zijn geen meta-analyses over dit onderwerp, maar er is aanzienlijke literatuur over het ontbreken van voordelen voor de nierperfusie van lage-dosis dopamine. Wij concluderen dat de veronderstelde voordelen van lage-dosis dopamine bij patiënten met darmischemie theoretisch waren en grotendeels zijn ontkracht, ondanks een schaarste aan literatuur.

Samenvatting:

  • Midgut volvulus is een zeldzame en potentieel dodelijke oorzaak van buikpijn bij volwassenen
  • Tijd is darm en vroege diagnose is kritisch
  • Ultrasound is de ideale vroege diagnostische modaliteit
  • Aggressief reanimeren met vloeistoffen, indien nodig drukverhogende middelen toevoegen
  • Vermijd dopamine omdat dit paradoxaal genoeg de darmischemie kan verergeren

Blog post door: Dr. Wendy Chan
Casuspresentatie op 3/9/16 door: Dr. Carla Sterling
Faculteitsadviseur: Dr. Ian DeSouza

Speciale dank: Dr. Andy Grock

Works Cited:

De volgende twee tabbladen veranderen de inhoud hieronder.

  • Bio
  • Laatste berichten

wendyrollerblades

Senior EM Resident bij SUNY Downstate / Kings County Hospital, EM/Critical Care Blogger, Medical Student Education Curriculum Co-Chair, heeft een zwarte band in “keepin’ it real”

Laatste berichten door wendyrollerblades (bekijk alle)

  • Moeten we mathematische arterialisatie van VBG’s bij ED-patiënten overwegen? – January 16, 2017
  • VBG vs ABG in Hypercarbia – September 6, 2016
  • Preventing Iatrogenic Opioid Overdose in the ED – April 18, 2016

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.