Påminnelse om viktig klinisk lärdom: Nekrotiserande granulomatös lymfadenit | Online Stream

Diskussion

TB är fortfarande ett stort globalt folkhälsoproblem i världen. Man uppskattar att ungefär en tredjedel av världens befolkning är infekterad med Mycobacterium TB och att nästan nio miljoner människor insjuknar varje år.5 Trots förbättrad levnadsstandard, tillgång till läkemedel mot tuberkulos och massvaccinering med BCG vid födseln är tuberkulos fortfarande en endemisk sjukdom i Portugal. WHO rapporterade att den årliga incidensen av rapporterade tuberkulosfall per 100 000 invånare i vår befolkning 2007 var 30 %.

Och även om tuberkulos vanligtvis angriper lungorna, vilket resulterar i PTB-formen, kan andra organ drabbas, vilket leder till EPTB eller disseminerad tuberkulos.6 Framväxten av extrapulmonell sjukdom som en viktig form av aktiv tuberkulos har noterats i många studier6-8 , men vår förståelse för de faktorer som är ansvariga för förekomsten av tuberkulos på extrapulmonella platser är fortfarande begränsad. Vissa studier har rapporterat att EPTB ökar på grund av hiv-epidemin.2 Faktum är att i industrialiserade länder, före hiv-epidemin, förklarades cirka 15 % av tuberkulosfallen vara EPTB.9 Sedan hiv uppstod har EPTB upptäckts oftare (mer än 30 %) bland hiv-infekterade personer i Europa och USA.10 11 Det har visats att EPTB också var förknippat med en dålig immunstatus och ogynnsamma sociala förhållanden, även i avsaknad av hiv-infektion, både i utvecklings- och i industriländer.12 13 En annan möjlig orsak är förbättrade diagnostiska möjligheter.

Extrapulmonala infektionsställen omfattar vanligen lymfkörtlar, pleura och osteoartikulära områden, även om vilket organ som helst kan vara involverat och frekvensen av de olika kliniska ställena varierar från land till land.14-16 Den vanligaste formen av EPTB är tuberkulös lymfadenopati14 15 , och diagnosen förblir en utmaning, som kräver ett högt index av misstankar, eftersom granulomatös lymfadenopati har en omfattande differentialdiagnos. Flera tillstånd, inklusive atypisk mykobakterieinfektion, svampinfektion, sarkoidos och andra inflammatoriska tillstånd, kan uppvisa samma cytologi och/eller histopatologi som tuberkulös lymfadenopati2 vilket resulterar i en betydande fördröjning av lämplig behandling.

Patienter utan hiv-infektion uppvisar vanligen kronisk, icke-svår lymfadenopati.17 Patienter med hiv-infektion presenterar sig vanligen med feber, nattsvettningar och viktnedgång.18 Knutorna är diskreta, fasta och icke ömma; med tiden blir en fast massa av matta knutor synlig.3 De flesta patienter har ett positivt tuberkulintestresultat och ett normalt resultat på lungröntgen.3

Excisionell biopsi av lymfkörtlarna med histologi, AFB-färgning och mykobakteriekultur är det diagnostiska tillvägagångssättet att välja.17 På grund av provets paucibacillära karaktär utesluter dock inte ett negativt AFB-utstryk, avsaknad av granulom vid histopatologi och utebliven odling av Mycobacterium TB (i odlingar odlas mykobakterier i 39-80 % av fallen)4 diagnosen. Konventionella metoder och cytologiska undersökningar används tillsammans med PCR-tekniker för att ytterligare hjälpa till att upptäcka och karaktärisera patogena mykobakterier som är associerade med human lymfadenit.4 19 Många rapporter har visat på värdet av PCR vid diagnostik av EPTB, inklusive pleurautgjutning och lymfadenit.4 19-21 Finnålsaspiration är mer tillförlitlig hos patienter med hiv-infektion på grund av den högre mykobakteriebördan och bör vara den första diagnostiska proceduren hos dessa patienter.3 17 PCR för Mycobacterium TB på finnålsaspirationsprovet ökar testets känslighet.3 Nyttan av finnålsaspiration hos patienter utan hiv-infektion är mycket varierande.17

I allmänhet används samma regimer för att behandla PTB och EPTB, och svaren på antituberkulös behandling är likartade hos patienter med och utan hiv-infektion,3 även om läkemedelsbiverkningar är vanligare hos dem med hiv-infektion. En 6-9 månaders regim (2 månader med isoniazid, rifampicin, pyrazinamid och ethambutol, följt av 4-7 månader med isoniazid och rifampicin) rekommenderas som initial behandling för alla former av EPTB såvida inte organismerna är kända eller starkt misstänkta för att vara resistenta mot första linjens läkemedel.3 22 Ibland kan behandling med steroider vara nödvändig. Vissa studier visar att adjunktiva kortikosteroider kan vara fördelaktiga hos patienter med tuberkulös meningit, tuberkulös perikardit eller miliär tuberkulos med refraktär hypoxemi.23 24

Vår patient hade en anamnes på hjärtkirurgi med placering av mekaniska proteser och en suppurativ lesion i suturområdet och han förbättrades med kortikosteroider, vilket ledde till en felaktig diagnos av icke-infektiös sjukdom. När han kom till vår avdelning tydde den kliniska historiken och histologins egenskaper på EPTB men bekräftade inte detta. PCR eller, i framtiden, kombinationen av antigener25 skulle kunna hjälpa oss att göra en mer exakt diagnos av EPTB.