Podívejte se na nejnovější články

Abstrakt

Temporální trojúhelníková alopecie (TTA) neboli Brauerův névus je ohraničená forma alopecie bez jizvení, která se vyskytuje ve spánkové oblasti. Je také známý jako hypotrichotický névus. V literatuře bylo popsáno přibližně 55 případů. Léze je obvykle jednostranná a zřídka se vyskytuje oboustranně. V tomto článku prezentujeme případ 7letého chlapce s oboustranným TTA.

Úvod

Temporální trojúhelníková alopecie neboli Brauerův névus (TTA) je dobře ohraničená trojúhelníková nebo lancetovitá oblast nekatrikulární hypotrichózy umístěná ve frontotemporální oblasti . Léze je trvalá a asymptomatická . Poprvé ji popsal Sabouraud v roce 1905 . V roce 1926 ji nově definoval Brauer jako součást Brauerova syndromu (fokální kožní dysplazie obličeje typu 1 = hereditární symetrické aplastické névy spánků, bitemporální aplasia cutis congenita ), který je charakterizován temporálními kožními prohlubněmi, které připomínají „stopy po kleštích“ .

Případ

7letý chlapec byl prezentován s lokalizovanými oblastmi zmenšeného ochlupení nad oběma temporo-parietálními oblastmi. Lézí si nevšiml, protože se narodil s bezvlasou pokožkou hlavy. Rodiče pacienta si poprvé všimli alopetických lézí ve třetím roce věku. Od té doby nedošlo k žádným změnám ve vzhledu bezvlasých oblastí. U žádného z rodinných příslušníků se podobné vypadávání vlasů nevyskytlo. Pacient byl v minulosti hodnocen různými praktickými lékaři jako případ alopecia areata a byl léčen lokálními a intra-lesionálními steroidy bez zlepšení. V anamnéze nebyl zaznamenán žádný nitroděložní tlak ani porodní či získaný úraz. V alopetických oblastech nebyl zjištěn žádný kožní defekt. Při dermatologickém vyšetření byly nad oběma temporo-parietálními oblastmi méně a jemně ochlupené trojúhelníkové alopetické skvrny (obr. 1a, 1b a 1c). Pravá skvrna byla větší (7x9x13 cm) než levá (5x7x9 cm). Dermatoskopické vyšetření ukázalo v alopecických skvrnách převážně vélum a malý počet terminálních vlasů (obrázek 1d). Mezi trojúhelníkovými skvrnami a frontálními oblastmi se nacházely malé vlasové třásně. V alopetických oblastech nebylo pozorováno žádné šupinatění, erytém, zjizvení ani indurbace. Chlupy s vykřičníkem nebyly pozorovány. Test tahu za vlasy byl v obou oblastech negativní. Dermatologická vyšetření nehtů, sliznic a ostatní fyzikální vyšetření byla normální. Běžné laboratorní testy byly normální. Trichogram ani biopsie vlasové pokožky nemohly být provedeny, protože rodiče nedali souhlas. Všechny tyto nálezy nasvědčovaly diagnóze „bilaterální kongenitální temporální trojúhelníková alopecie“.

Obrázek 1. Klinický pohled na typické trojúhelníkové hypotrichotické skvrny s malými třásněmi terminálních vlasů. a,b) Pravá alopetická skvrna (distální a uzávěrový pohled) c) Levá alopetická skvrna d) Dermatoskopický pohled na pravou alopetickou skvrnu.

Diskuse

TTA se obvykle vyskytuje ve frontotemporální oblasti a postihuje pouze 1 stranu vlasové pokožky a obvykle se projevuje po druhém roce věku, kdy vélum nahradí terminální vlasy . Přestože frekvence výskytu této léze není známa, někteří autoři uvádějí frekvenci 0,11 %. Zdá se, že postihuje obě pohlaví stejně. Předchozí případy byly hlášeny především u bělochů, ačkoli byly zaznamenány i případy u Asiatů a Afroameričanů . Příčina TTA je zatím neznámá. V 80 % případů je jednostranná a obvykle se objevuje sporadicky. Může se však vyskytovat v rodinách jako paradominantní znak . Kromě toho se tvrdí, že TTA může odrážet mozaiku. Tato jednotka se obvykle vyskytuje jako izolovaná anomálie, ale může být také součástí multisystémových vrozených anomálií, jako je serebelárně-trigeminálně-dermální dysplazie (syndrom Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)) nebo fakomatóza pigmentovaskulárního typu 2 . Na druhé straně se stav může vyskytovat jako součást syndromu s autozomálně dominantní dědičností . Vzácně může léze postihovat velkou temporoparietální oblast, což může být charakteristickou součástí syndromu GLH (kraniosynostóza, hypoplazie střední části obličeje, anestezie trigeminu, mozečková dysplazie a mentální deficit) . Léze našeho pacienta byly sporadické a nezjistili jsme žádnou familiární dědičnost. Léze pacientky také nebyly doprovázeny žádnými neurovaskulárními ani pigmentovými poruchami a nebyly součástí Brauerova ani GLH syndromu. Ačkoli byly vzácně zaznamenány zprávy o lézích v okcipitální oblasti, TTA obvykle postihuje frontální a parietotemporální oblast. Klinicky je charakterizována jemnějšími vlasy v trojúhelníkové oblasti s tupými úhly a základnou trojúhelníku ležící směrem k vlasové linii. Někdy se tvar léze přesně nepodobá trojúhelníku a může být vejčitý nebo kulatý . Přední okraj léze je někdy od léze oddělen malým lemem normálních vlasů , jako u našeho pacienta. V postižené oblasti jsou vidět převážně vilózní chlupy a příležitostně několik terminálních chlupů. Kůže je normální . Chlupy s vykřičníkem chybí a test tahu za vlasy je negativní . Histopatologicky jsou vlasové folikuly výrazně miniaturizované nebo chybí . Histopatologické vyšetření lézí jsme nemohli provést, protože rodiče neumožnili provedení biopsie . Diagnóza TTA je však stanovena na základě klinických příznaků . Histopatologické vyšetření není obvykle nutné (munios). Je třeba ji odlišit především od alopecia areata (AA) a dalších patrových bezvlasých lézí, jako je trichotillomanie, tinea capitis, androgenní alopecie a aplasia cutis . Typická anamnéza, předčasnost, trojúhelníkový tvar, stabilita v čase, špatná reakce na lokální steroidy a absence vykřičníkových chloupků ji pomáhají odlišit od AA . Léze našeho pacienta byly zaznamenány ve třetím roce věku, kdy vélum nahradily terminální vlasy. Měl typické klinické a dermatoskopické znaky TTA ( přetrvávání lézí od třetího roku života, stabilní průběh, typické trojúhelníkové tvary lézí, fronto-temporální lokalizace, přítomnost malého terminálního vlasového lemování na okraji frontálních oblastí, nepřítomnost vykřičníkových vlasů, normální vzhled epidermis v postižených oblastech a přítomnost převážně vellusových vlasů na lézi). Neexistuje žádná specifická léčba tohoto stavu a obvykle není nutná . Pacient však může mít v budoucnu prospěch z úplné excize postižené oblasti nebo transplantace vlasového štěpu . Náš případ byl prezentován pro zvýšení povědomí o vzácné a jedinečné lézi, která velmi věrně napodobuje alopcia areata . Pokud budou lékaři o tomto onemocnění vědět, mohou ho vysvětlit rodičům a pacienti mohou být chráněni před falešnou diagnózou a nesprávnou léčbou, například kortikosteroidy.

1. Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporální trojúhelníková alopecie získaná v dospělosti. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
2. García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Congenital triangular alopecia (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
3. Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Congenital triangular alopecia: a close mimicker of alopecia areata. Int J Trichology 3: 40-41.
4. TaÅź B, Pilanci Ã-, BaÅźaran K (2013) Congenital temporal triangular alopecia: a typical Brauer nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
5. León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilaterální vrozená trojúhelníková alopecie spojená s vrozenou srdeční vadou a abnormalitami ledvin a genitálií. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
6. Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Obří vrozená trojúhelníková alopecie napodobující alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
7. Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleisův syndrom u sourozenců mexicko-nahuaského původu v důsledku homozygotní frameshift mutace TWIST2 a částečné exprese u heterozygotů: přehled fokálních kožních dysplazií obličeje a reklasifikace podtypu. J Med Genet 48: 716-720.
8. Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Onemocnění vlasů. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
9. Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporální trojúhelníková alopecie ve spojení s mentální retardací a epilepsií u matky a dcery. Arch Dermatol 136: 426-427.
10. Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporální trojúhelníková alopecie a přehled 52 případů z minulosti. J Dermatol 37: 360-362.