DevelopmentalEdit
- a combnyak medialis részének endokondriális csontosodásának elsődleges hibája (Leggyakoribb ok)
- Túlzott mértékű interuterin nyomás a fejlődő magzati csípőre
- vaszkuláris inzultus
- A combnyak porcának és metaphysis csontjának hibás érése
Klinikai jellemző: A gyermek járni kezdett, de hatéves kora előtt jelentkezik. Általában fájdalommentes csípővel társul az enyhe abduktorgyengeség és enyhe végtaghossz-eltérés miatt.
Ha kétoldali érintettség áll fenn, a gyermek járása vánszorgó vagy trendelenburgi járás lehet, fokozott ágyéki lordózissal. A trochanter major tapintáskor általában kiemelkedik és proximalisabb. Korlátozott abdukció és belső rotáció.
Röntgenfelvétel: csökkent nyaki tengelyszög, megnövekedett cervicofemorális szög, függőleges physis, megrövidült combnyak, csökkent combcsonti anteverzió. HE szög (Hilgenriener epifízis szög – a triradiati porcot és az epifízist összekötő vízszintes vonal között bezárt szög); a normális szög <30 fok.
Kezelés: 45-60 fokos HE szög: megfigyelés és időszakos követés.
Műtéti indikáció: 60 foknál nagyobb HE szög, progresszív deformitás, nyaki tengelyszög <90 fok, Trendelenburg járás kialakulása
Műtét: subrochanterus valgus osteotomia a distalis fragmentum megfelelő belső rotációjával az anteverzió korrigálására;gyakori szövődmény a kiújulás. Ha a HE szöget 38 fokra csökkentjük, kevesebb a recidívára utaló jel; a műtétet követően 6-8 hétig spica gipszet használunk.
Coxa vara Niemann-Pick betegségben is előfordul.
VeleszületettSzerkesztés
A születéskori megjelenés rendkívül ritka és más veleszületett rendellenességekhez társul, mint például a proximalis femoralis fokális hiány, fibularis hemimelia vagy más testrészek rendellenességei, mint például a cleidocranialis dyastosis. A combcsont deformitása a subrochantrikus területen van jelen, ahol a csont meghajlik. A csonthártyák megvastagodtak, és a bőr fölöttük lévő gödröcskékkel társulhatnak. Megfigyelhető a combcsont külső rotációja a térd valgus deformitásával. Ez az állapot nem szűnik meg, és sebészeti kezelést igényel. A műtéti kezelés magában foglalja a valgus osteotomiát a csípő biomechanikájának és hosszának javítása érdekében, valamint a rotációs osteotomiát a retroverzió és a megnyúlás korrigálása érdekében.