Gestione di successo della glomerulonefrite proliferativa con depositi immunitari monoclonali con terapia immunosoppressiva combinata | BMJ Case Reports

Abstract

La glomerulonefrite proliferativa con depositi immunitari monoclonali (PGNMID) è un’entità di recente descrizione caratterizzata da depositi monoclonali di IgG costituiti da un singolo isotipo di catena leggera e un singolo sottotipo di catena pesante (IgG1-4) nei reni. Presentiamo due casi di pazienti che hanno presentato un danno renale acuto e un peggioramento della proteinuria. La biopsia renale ha mostrato un pattern membranoproliferativo. La colorazione speciale per la sottoclasse di IgG ha mostrato depositi monoclonali IgG3-kappa (caso 1) e IgG1-kappa (caso 2) suggestivi di PGNMID. Il workup per l’infezione sottostante, la malignità, la gammopatia monoclonale era negativo. Poiché la patogenesi della PGNMID coinvolge la proliferazione clonale delle cellule B, abbiamo trattato entrambi i pazienti con rituximab insieme a steroidi che hanno portato al miglioramento della proteinuria e della funzione renale. Abbiamo anche rivisto la letteratura attuale per valutare l’efficacia del rituximab nel trattamento della PGNMID. Tuttavia, è necessario un gruppo più ampio di pazienti e un periodo di follow-up più lungo per stabilire un ruolo del rituximab e degli steroidi nel trattamento di questa entità di malattia.

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