Abstract
Temporal Triangular Alopecia (TTA) eller Brauer nevus, är en omskriven, icke-skärande form av alopeci som förekommer över den temporala regionen. Den är också känd som hypotrikotisk nevus. Ungefär 55 fall har rapporterats i litteraturen. Läsionen är vanligen unilateral och förekommer sällan bilateralt. Här presenterar vi ett 7-årigt manligt barn med bilateral TTA.
Introduktion
Temporal triangulär alopeci eller Brauer nevus (TTA) är ett väl omskrivet triangulärt eller lansettformat område med icke-cikatriciell hypotrichos som är placerat i det fronto-temporala området . Skadan är permanent och symtomfri. Den beskrevs för första gången av Sabouraud 1905 . År 1926 omdefinierades den av Brauer som en del av Brauers syndrom (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ) som kännetecknas av temporala hudfördjupningar som liknar ”tångmärken” .
Fall
En 7-årig pojke presenterades med lokaliserade områden med minskad behåring över de båda temporo-parietala regionerna. Läsionerna hade inte uppmärksammats eftersom han föddes med hårlös hårbotten. Patientens föräldrar uppmärksammade först de alopekiska lesionerna vid treårsåldern. Sedan dess har det inte skett några förändringar i utseendet på de hårlösa områdena. Ingen av familjemedlemmarna hade liknande håravfall. Patienten hade tidigare utvärderats av olika allmänläkare som ett fall av alopecia areata och hade behandlats med topiska och intra-lesionella steroider utan någon förbättring. Det fanns ingen anamnes på något intrauterint tryck och inget obstetriskt eller förvärvat trauma. Det finns inga kutana defekter vid de alopeciska områdena. Vid den dermatologiska undersökningen fanns det mindre och fint håriga triangulära alopeciska fläckar över båda temporo-parietala regionerna (figurerna 1a, 1b och 1c). Den högra fläcken var större (7x9x13 cm) än den vänstra (5x7x9 cm). Dermatoskopisk undersökning visade mestadels vellushår och ett litet antal terminalhår på de alopekiska fläckarna (figur 1d). Mellan de triangulära fläckarna och de frontala områdena fanns små hårfransar. Skållning, erytem, ärrbildning eller induration sågs inte på de alopeciska områdena. Utropshår sågs inte. Hårdragningstestet var negativt på båda områdena. De dermatologiska undersökningarna av naglar, slemhinnor och övrig fysisk undersökning var normala. Rutinmässiga laboratorietester var normala. Trikogram eller biopsi av hårbotten kunde inte göras eftersom föräldrarna inte gav sitt samtycke. Alla dessa fynd föreslog diagnosen ”bilateral kongenital temporal triangulär alopeci”.
Figur 1. Klinisk bild av de typiska triangulära hypotrichotiska fläckarna med små fransar av terminalhår. a,b) Höger alopektisk fläck (distand- och slutningsvyer) c) Vänster alopektisk fläck d) Dermatoskopisk bild av höger alopektisk fläck.
Diskussion
TTA finns vanligen på det frontotemporala området och drabbar endast en sida av hårbotten och visar sig vanligen efter två års ålder när vellus ersätts av terminal hår . Även om frekvensen av lesionen inte är känd, har vissa författare rapporterat en frekvens på 0,11 %. Den verkar drabba båda könen lika mycket. Tidigare fall har rapporterats främst hos vita, även om det även har förekommit fall bland asiater och afroamerikaner . Orsaken till TTA är hittills okänd. Den är unilateral i 80 % av fallen och uppträder vanligen sporadiskt. Det kan dock förekomma inom familjer som ett paradominant drag . Dessutom har det hävdats att TTA kan återspegla en mosaikism. Denna enhet uppträder vanligtvis som en isolerad anomali, men den kan också vara en del av multisystemiska födelseanomalier såsom serebellär-trigeminal-dermal dysplasi (Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)-syndromet) eller phacomatosis pigmentovascularis typ 2 . Å andra sidan kan tillståndet förekomma som en del av ett syndrom med autosomal-dominant nedärvning . I sällsynta fall kan skadan omfatta ett stort temporoparietalt område, vilket kan vara en karakteristisk del av GLH-syndromet (kraniosynostos, hypoplasi i mitten av ansiktet, trigeminusanestesi, cerebellär dysplasi och mentalbrist) . Vår patients lesioner var sporadiska och vi upptäckte ingen familjär nedärvning. Patientens lesioner åtföljdes inte heller av några neurovaskulära eller pigmentära störningar, och de ingick inte heller i Brauer- eller GLH-syndromen. Även om sällsynta rapporter om lesioner i occipitalregionen har rapporterats, påverkar TTA vanligtvis det frontala och parietotemporala området. Kliniskt kännetecknas det av finare hår i ett triangulärt område med trubbiga vinklar och där basen av triangeln ligger mot hårfästet. Ibland är skadans form inte exakt lik en triangel utan kan vara ovoid eller rund . Den främre kanten av lesionerna skiljs ibland från lesionen av en liten frans av normalt hår , som hos vår patient. I det drabbade området ses mestadels vellushår och ibland ett fåtal terminalhår. Huden är normal. Utropshår saknas och hårdragningstestet är negativt . Histopatologiskt är hårsäckarna tydligt miniatyriserade eller saknas . Vi kunde inte göra en histopatologisk undersökning av lesionerna eftersom föräldrarna inte tillät biopsi. Diagnosen TTA ställs dock på grundval av de kliniska egenskaperna . En histopatologisk undersökning är vanligtvis inte nödvändig (munios). Den bör i första hand särskiljas från Alopecia Areata (AA) och andra mönstrade hårlösa lesioner som trikottillomani, tinea capitis, androgenetisk alopeci och aplasia cutis . Typisk historia, preocitet, triangulär form, stabilitet över tid, dåligt svar på topiska steroider och avsaknad av utropstecken bidrar till att skilja det från AA . Läsionerna hos vår patient hade uppmärksammats vid tre års ålder när vellus ersattes av terminalhår. Han hade de typiska kliniska och dermatoskopiska kännetecknen för TTA (kvarstående lesioner sedan tredje levnadsåret, stabilt förlopp, typiska triangulära former på lesionerna, fronto-temporala lägen, förekomst av en liten terminal hårfrans på gränsen till de frontala regionerna, avsaknad av utropstecken, normalt utseende på epidermis i de drabbade områdena och förekomst av mestadels vellushår på lesionen). Det finns ingen specifik behandling av detta tillstånd och det är vanligtvis inte nödvändigt . Patienten kan dock dra nytta av fullständig excision av det drabbade området eller transplantation av hårtransplantat i framtiden . Vårt fall presenterades för att öka medvetenheten om den sällsynta och unika lesionen som mycket nära efterliknar alopcia areata. Om läkare är medvetna om tillståndet kan de förklara det för föräldrarna, och patienterna kan skyddas från felaktiga diagnoser och felaktiga behandlingar som t.ex. kortikosteroider.
- Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporal triangulär alopeci förvärvad i vuxen ålder. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
- García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Congenital triangular alopecia (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
- Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Congenital triangular alopecia: a close mimicker of alopecia areata. Int J Trichology 3: 40-41.
- TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Congenital temporal triangular alopecia: a typical Brauer nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
- León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilateral congenital triangular alopecia associated with congenital heart disease and renal and genital abnormalities. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
- Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Giant congenital triangular alopecia mimicking alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
- Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleis syndrome in Mexican-Nahua sibs due to a homozygous TWIST2 frameshift mutation and partial expression in heterozygotes: review of the focal facial dermal dysplasias and subtype reclassification. J Med Genet 48: 716-720.
- Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Sjukdomar i håret. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
- Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporal triangulär alopeci i samband med mental retardation och epilepsi hos mor och dotter. Arch Dermatol 136: 426-427.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporal triangulär alopeci och en genomgång av 52 tidigare fall. J Dermatol 37: 360-362.