DevelopmentalEdit
- Primær defekt i den endokondrale forbening af den mediale del af lårbenshalsen (hyppigste årsag)
- Udviklet interuterintryk på den føtale hofte under udvikling
- vaskulær insult
- Fejlunde modning af brusk og metafyseal knogle i lårbenshalsen
Klinisk træk: Forekommer efter, at barnet er begyndt at gå, men før seksårsalderen. Er normalt forbundet med en smertefri hofte på grund af let abduktorsvaghed og let lemlængdeforskel.
Hvis der er bilateral involvering kan barnet have en vraltende gang eller trendelenburggang med en øget lændelordose. Den store trochanter er normalt fremtrædende ved palpation og er mere proximal. Begrænset abduktion og intern rotation.
Røntgenbillede: nedsat nakkeakselvinkel, øget cervicofemoral vinkel, lodret physis, forkortet femurhals fald i femur anteversion. HE-vinkel (Hilgenriener epifysevinkel – vinkel subtenderet mellem en vandret linje, der forbinder den triradiale brusk og epifysen); normal vinkel er <30 grader.
Behandling: HE-vinkel på 45-60 grader: observation og periodisk opfølgning.
Indikation for operation: HE-vinkel mere end 60 grader, progressiv deformitet, nakkeakselvinkel <90 grader, udvikling af Trendelenburg-gangart
Kirurgi: Subtrochantær valgusosteotomi med tilstrækkelig intern rotation af distale fragment for at korrigere anteversionen; almindelig komplikation er recidiv. Hvis HE-vinklen reduceres til 38 grader, er der mindre tegn på recidiv; postoperativ spica-gips anvendes i en periode på 6-8 uger.
Coxa vara ses også ved Niemann-Pick-sygdom.
MedfødtRediger
Forekomst ved fødslen er yderst sjælden og er forbundet med andre medfødte anomalier såsom proximal femoral fokal deficiency, fibular hemimelia eller anomalier i andre dele af kroppen såsom cleidocranial dyastosis. Femurdeformiteten er til stede i det subtrochantriske område, hvor knoglen er bøjet. Kortiklerne er fortykkede og kan være forbundet med overliggende hudhuller. Der kan konstateres ekstern rotation af femur med valgusdeformitet af knæet. Denne tilstand går ikke over og kræver kirurgisk behandling. Kirurgisk behandling omfatter valgusosteotomi for at forbedre hoftens biomekanik og længde og rotationsosteotomi for at korrigere retroversion og forlængelse.